Amiloidosis en Pacientes con Diálisis
El trasplante renal es la única terapia que puede detener la progresión de la amiloidosis relacionada con diálisis (β2-microglobulina), mientras que en pacientes que no son candidatos a trasplante, se deben utilizar dializadores de alto flujo con membranas no cuprofánicas para minimizar la acumulación de β2-microglobulina. 1
Fisiopatología y Presentación Clínica
La amiloidosis relacionada con diálisis (ARD) es una complicación debilitante caracterizada por depósitos de fibrillas de β2-microglobulina que afectan principalmente articulaciones y estructuras periarticulares. 1 Las manifestaciones clínicas incluyen:
- Síndrome del túnel carpiano (manifestación más temprana)
- Espondiloartropatías
- Hemartrosis y dolor articular con inmovilidad
- Depósitos sistémicos tardíos en tracto gastrointestinal y corazón 1
Los niveles séricos de β2-microglobulina en pacientes en diálisis son 15-30 veces superiores a los normales (<2 mg/L). 1 Las manifestaciones aparecen gradualmente entre 2-10 años después del inicio de la diálisis, con 90% de pacientes mostrando evidencia patológica a los 5 años. 1
Estrategia de Manejo Basada en Evidencia
Opción Terapéutica Definitiva
El trasplante renal debe considerarse como tratamiento prioritario para detener la progresión de la enfermedad o proporcionar alivio sintomático en pacientes con amiloidosis por β2-microglobulina. 1 Esta es la única terapia disponible que puede modificar el curso de la enfermedad.
Manejo en Pacientes No Candidatos a Trasplante
Para pacientes que no pueden recibir trasplante renal, la estrategia se enfoca en minimizar la acumulación de β2-microglobulina:
Selección de Membrana de Diálisis (Crítico)
- Utilizar dializadores de alto flujo con membranas no cuprofánicas en todos los pacientes con evidencia de ARD o en riesgo de desarrollarla 1
- Las membranas de cuprofán están contraindicadas ya que pueden elevar los niveles de β2-microglobulina hasta 16.8% por sesión 2
- Las membranas de alto flujo (polisulfona, PAN) reducen β2-microglobulina en 40-65% por sesión 2, 3
Modalidades de Diálisis Avanzadas
Para pacientes con compromiso cardíaco severo o inestabilidad hemodinámica:
- Diálisis peritoneal es mejor tolerada en pacientes con hipotensión o disfunción autonómica 1
- Hemodiálisis diaria corta o nocturna prolongada como alternativas que causan menos estrés hemodinámico que la hemodiálisis convencional tres veces por semana 1
- La hemofiltración predilucional en línea logra la mayor reducción de β2-microglobulina (67.9%) 2
Terapias Experimentales de Adsorción
Aunque no son estándar de cuidado, las columnas de adsorción selectiva de β2-microglobulina (BM-01) han demostrado:
- Eliminación de 200-300 mg de β2-microglobulina por sesión 4, 5
- Reducción de niveles plasmáticos a <10 mg/L 5
- Mejoría sintomática en dolor articular en algunos pacientes 5, 3
Recomendaciones Específicas sobre Tamizaje
No se recomienda el tamizaje rutinario de amiloidosis por β2-microglobulina, incluyendo la medición de niveles séricos de β2-microglobulina. 1 Esta recomendación se basa en que:
- No existe terapia disponible (excepto trasplante) que pueda detener la progresión 1
- Los síntomas clínicos son inespecíficos y fácilmente confundidos con otros trastornos articulares 1
- La presencia patológica no siempre se correlaciona con manifestaciones clínicas 1
Consideraciones Importantes y Errores Comunes
Errores a Evitar
- No utilizar membranas de cuprofán en pacientes con diálisis prolongada (>5 años) o con manifestaciones de ARD 1, 2
- No confundir con amiloidosis AL o ATTR, que requieren manejo completamente diferente con quimioterapia o terapias específicas 1
- En pacientes con amiloidosis AL que requieren diálisis, evitar iniciar diálisis dentro de los 30 días del trasplante autólogo de células madre debido a mortalidad del 44.4% 1
Manejo de Complicaciones Renales
Para pacientes con síndrome nefrótico secundario a amiloidosis:
- Restricción de sodio dietético a <2.0 g/día 1
- Diuréticos de asa (torsemida o bumetanida oral, o diuréticos intravenosos) son más efectivos que furosemida oral cuando hay edema intestinal 1
- Infusiones de albúmina intravenosa pueden facilitar la diuresis cuando hay hipoalbuminemia marcada (<1.5-2 g/dL) 1
Pronóstico
La mortalidad por ARD es rara, pero la enfermedad causa morbilidad significativa y es una causa principal de dolor articular e inmovilidad en pacientes en diálisis a largo plazo. 1 El trasplante renal detiene la progresión de la enfermedad, aunque no revierte completamente los depósitos existentes. 1