What are the preoperative preparations for a patient undergoing splenectomy (removal of the spleen), especially in the context of thalassemia?

Chuẩn bị bệnh nhân trước cắt lách

Bệnh nhân cần được tiêm chủng đầy đủ chống vi khuẩn có vỏ bọc ít nhất 2 tuần trước phẫu thuật cắt lách theo kế hoạch, bao gồm phế cầu khuẩn, Haemophilus influenzae type B, và não mô cầu. 1

Tiêm chủng trước phẫu thuật

Thời điểm tiêm chủng tối ưu

• Tiêm chủng ít nhất 2 tuần trước phẫu thuật để đảm bảo đáp ứng kháng thể đầy đủ (thường mất 9 ngày để hình thành kháng thể) 1
• Nếu không thể tiêm chủng trước mổ, thực hiện 14 ngày sau phẫu thuật - trì hoãn lâu hơn không mang lại lợi ích bổ sung 1

Các loại vaccine bắt buộc

Vaccine phế cầu khuẩn (Streptococcus pneumoniae):

• Tiêm PCV13 (vaccine liên hợp 13 giá) trước, sau đó PPSV23 (vaccine polysaccharide 23 giá) sau 6-12 tuần 1
• Tiêm nhắc lại mỗi 6 năm 1
• Chiến lược prime-boost này được khuyến cáo cho bệnh nhân cắt lách 1

Vaccine Haemophilus influenzae type B (HiB):

• Sử dụng vaccine liên hợp HiB 1
• Bệnh nhân được coi là đã miễn dịch nếu đã tiêm đầy đủ chuỗi tiêm chủng cơ bản (trước 6 tháng tuổi) và mũi nhắc lại (6-8 tháng sau đó), hoặc đã tiêm 1 lần sau 14 tháng tuổi 1

Vaccine não mô cầu (Neisseria meningitidis):

• Tiêm vaccine liên hợp 4 giá MenACWY (bao gồm nhóm huyết thanh A, C, W, Y) 1
• Tiêm nhắc lại mỗi 5 năm 1
• Nguy cơ tử vong do nhiễm trùng não mô cầu ở bệnh nhân cắt lách là 40-70% 1
• Vaccine MenB (nhóm B) cũng nên được xem xét 1

Lưu ý quan trọng về tiêm chủng

• Tất cả các vaccine có thể tiêm cùng lúc nếu tiêm ở các vị trí khác nhau 1
• Đối với trẻ em bệnh hồng cầu hình liềm, tiêm chủng là một phần chăm sóc cơ bản do chức năng lách kém, bất kể có phẫu thuật cắt lách hay không 1

Đánh giá và xét nghiệm trước mổ

Khám lâm sàng

• Khám toàn diện bởi bác sĩ huyết học hoặc bác sĩ có kinh nghiệm về bệnh lý máu 1
• Đánh giá các bệnh đi kèm: tim mạch, hô hấp, thận, thần kinh 1
• Xem xét các biến cố bệnh lý máu gần đây, nhiễm trùng, tiền sử truyền máu và chiến lược kiểm soát đau trước đây 1

Xét nghiệm cơ bản bắt buộc

• Công thức máu toàn phần, số lượng lưới cầu 1
• Chức năng thận, chức năng gan, bilirubin 1
• Nhóm máu và sàng lọc kháng thể hồng cầu để chuẩn bị truyền máu nếu cần 1

Xét nghiệm bổ sung theo ngữ cảnh

• Đánh giá chức năng (siêu âm tim, chức năng phổi) dựa trên đánh giá lâm sàng để xác định nguy cơ phẫu thuật 1
• Không khuyến cáo thường quy: bổ sung sắt (trừ thiếu sắt xác định), thuốc kích thích tạo hồng cầu, hydrat hóa hoặc kiềm hóa trước mổ 1

Truyền máu trước phẫu thuật (đặc biệt cho bệnh thalassemia)

Chỉ định truyền máu

• Phẫu thuật nguy cơ cao: Cần xem xét truyền máu hoặc trao đổi máu 1
• Phẫu thuật nguy cơ thấp-trung bình: Quyết định dựa trên từng trường hợp, đặc biệt nếu bệnh nhân đang dùng hydroxyurea hiệu quả 1
• Mục tiêu Hb khoảng 100 g/L để tránh tăng độ nhớt, không tăng quá 40 g/L trong một lần truyền 1

Phương pháp truyền máu

• Truyền máu đơn giản "top-up" hoặc trao đổi máu một phần/toàn bộ tùy thuộc Hb ban đầu, tình trạng sức khỏe và nguy cơ chảy máu 1
• Đối với phẫu thuật nguy cơ cao, nên xem xét trao đổi máu 1
• Máu dùng để truyền nên < 10 ngày tuổi cho truyền đơn giản và < 8 ngày cho trao đổi máu 1

Yêu cầu về máu truyền

• Hồng cầu người cho phải âm tính HbS 1
• Phải tương thích với ABO, Rh, Kell và các kháng thể đã biết 1
• Nếu đã truyền máu trong 28 ngày, cần tối thiểu 72 giờ giữa mẫu nhóm máu và ghép máu cho phẫu thuật 1

Chống chỉ định phẫu thuật cắt lách theo kế hoạch

• Nhiễm trùng đang hoạt động 1
• Biến cố cấp tính của bệnh lý máu (cơn đau mạch máu, hội chứng ngực cấp) 1
• Rối loạn đông máu lan tỏa 1
• Tình trạng toàn thân kém 1

Chuẩn bị đặc biệt cho phẫu thuật cắt lách

Giảm tế bào máu và chống đông

• Giảm số lượng tế bào máu trước mổ được khuyến cáo như biện pháp dự phòng 1
• Số lượng tiểu cầu nên giữ dưới 400 × 10⁹/L do nguy cơ tăng tiểu cầu cực độ sau mổ 1
• Thuốc chống đông được khuyến cáo như biện pháp dự phòng 1

Kháng sinh dự phòng

• Không có bằng chứng hỗ trợ kháng sinh dự phòng thường quy ở trẻ em, ngoại trừ các chỉ định được công nhận không liên quan đến bệnh lý máu 1
• Sau cắt lách, cần quản lý suốt đời để phòng ngừa nhiễm trùng huyết, bao gồm tiêm chủng và kháng sinh dự phòng 2

Lưu ý về biến chứng

Nguy cơ phẫu thuật

• Tỷ lệ tử vong chu phẫu 5-10% ở bệnh nhân xơ tủy nguyên phát 1
• Biến chứng xảy ra ở khoảng 50% bệnh nhân: chảy máu vị trí phẫu thuật, huyết khối, áp xe dưới hoành, gan to tăng nhanh, tăng tiểu cầu/bạch cầu cực độ 1
• Biến chứng phẫu thuật trong 30 ngày khoảng 10% ngay cả với kỹ thuật nội soi 2

Nguy cơ dài hạn

• Tăng nguy cơ nhiễm trùng gấp 3 lần (nhiễm trùng huyết) 2
• Tăng nguy cơ huyết khối gấp 4.5 lần (thuyên tắc phổi) 2
• Tái phát có thể xảy ra, đặc biệt trong 2 năm đầu 2

Cắt lách một phần so với toàn bộ

• Đối với thalassemia, cắt lách một phần có thể giảm tử vong ở những nơi không có vaccine phế cầu khuẩn 3
• Tuy nhiên, tái phát cường lách xảy ra ở nhiều bệnh nhân sau cắt lách một phần, đặc biệt ở thalassemia major 4, 5
• Cắt lách một phần chỉ được khuyến cáo cho trẻ dưới 5 tuổi có nguy cơ nhiễm trùng sau cắt lách cao nhất 4

Phối hợp đa chuyên khoa

Cần có sự phối hợp và giao tiếp giữa nhóm bao gồm phẫu thuật viên, bác sĩ gây mê, bác sĩ huyết học nhi khoa và chuyên gia ngân hàng máu/truyền máu cho bất kỳ ca phẫu thuật nào liên quan đến bệnh nhân có bệnh lý máu 1