What is the differential diagnosis and initial management for small cutaneous lesions in a child?

Diagnostic différentiel des petites lésions cutanées chez l'enfant

Les petites lésions cutanées chez l'enfant nécessitent une évaluation systématique basée sur l'âge d'apparition, la distribution anatomique, et la présence du signe de Darier pour distinguer principalement entre la mastocytose cutanée, l'hémangiome infantile, et les dermatoses inflammatoires comme l'eczéma atopique.

Éléments clés de l'anamnèse et de l'examen physique

Âge d'apparition

• Avant 6 mois : suggère fortement une mastocytose cutanée ou un eczéma atopique congénital 1
• Avant 4 semaines : évoque un hémangiome infantile, avec croissance maximale complétée à 5 mois 2
• 80% des mastocytoses apparaissent durant la première année de vie 2

Distribution anatomique

• Tronc et extrémités : typique de la mastocytose (urticaire pigmentaire) 2, 1
• Zones de flexion : caractéristique de l'eczéma atopique 1
• Visage, cuir chevelu, cou (segmentaire) : évoque un hémangiome avec risque de syndrome PHACE 2
• Région lombo-sacrée ou anogénitale (segmentaire) : hémangiome avec risque de syndrome LUMBAR 2

Signes cliniques discriminants

• Signe de Darier (urticaire après frottement) : positif dans 89-94% des mastocytoses 2, 1
• Prurit obligatoire : critère essentiel pour l'eczéma atopique 1
• Peau sèche et antécédents familiaux d'atopie : orientent vers l'eczéma 1

Diagnostic différentiel principal

Mastocytose cutanée (65-90% = urticaire pigmentaire)

Présentation clinique 2, 1:

• Lésions rouge-brun à jaunes, de quelques mm à 1-2 cm
• Macules, plaques ou nodules multiples
• Érythème, œdème et formation de bulles après frottement
• Signe de Darier typiquement présent

Formes cliniques 2:

• Urticaire pigmentaire (70-90%) : lésions multiples, tronc et extrémités
• Mastocytomes (10-35%) : lésions uniques ou multiples, plus grandes (plusieurs cm)
• Mastocytose cutanée diffuse (1-3%) : forme rare mais sévère, peut présenter des bulles hémorragiques, risque de choc hypovolémique

Investigations 1:

• Examen physique avec recherche du signe de Darier
• Tryptase sérique (élevée seulement en cas d'atteinte systémique) 2
• Biopsie cutanée avec immunomarquage pour tryptase et KIT
• Hémogramme complet

Pronostic 2:

• Résolution spontanée avant la puberté dans 56-75% des cas
• Les lésions apparaissant après 10 ans tendent à persister

Hémangiome infantile

Présentation clinique 2:

• Apparition avant 4 semaines, croissance maximale à 5 mois
• Classification par profondeur : superficiel (visible en surface), profond (sans atteinte de surface), ou mixte
• Configuration : localisé (focal), segmentaire (plaque), indéterminé, ou multifocal

Complications nécessitant intervention 2:

• Ulcération (16% des cas) : complication la plus fréquente, surtout pour lésions segmentaires, tête/cou, péri-orale, périnéale
• Atteinte visuelle (ptosis, amblyopie, astigmatisme)
• Obstruction des voies respiratoires (hémangiome en "barbe")
• Atteinte auditive
• Insuffisance cardiaque congestive (shunt artério-veineux)

Syndromes associés 2:

• PHACE : hémangiome facial/cervical segmentaire avec anomalies de la fosse postérieure, artérielles cérébrales, cardiovasculaires, oculaires
• LUMBAR : hémangiome lombo-sacré/anogénital avec anomalies urogénitales, myélopathie, déformations osseuses, anomalies anorectales/artérielles/rénales

Dermatoses inflammatoires (eczéma atopique)

Critères diagnostiques 1:

• Prurit PLUS au moins trois des éléments suivants :
  • Atteinte des zones de flexion
  • Antécédents personnels ou familiaux d'atopie
  • Peau sèche
  • Eczéma visible

Déclencheurs 1:

• Irritants pour l'eczéma
• Changements de température pour la mastocytose

Pièges diagnostiques à éviter

Infection herpétique (eczéma herpeticum)

• Ne jamais manquer : nécessite frottis de Tzanck et traitement antiviral urgent 1
• Acyclovir indiqué, avec antibiotiques empiriques possibles (céphalexine ou flucloxacilline) pour couvrir surinfection bactérienne 1

Signes de surinfection secondaire

• Croûtes, écoulement, érosions 1
• Détérioration de l'eczéma suggère surinfection nécessitant cultures bactériennes et virales 1

Pustules néonatales

• Toujours investiguer pour exclure maladie infectieuse 1

Symptômes systémiques à évaluer

Pour la mastocytose 2, 1:

• Flushing (20-65% des cas)
• Prurit, rougeur, œdème
• Douleur abdominale et diarrhée (jusqu'à 40%)
• Hypotension (rare mais possible)
• Épisodes de cyanose et arrêt respiratoire (exceptionnels)

Signes d'urgence 2:

• Flushing corporel total, dyspnée, wheezing
• Nausées, vomissements, diarrhée
• Hypotension (activation mastocytaire aiguë/anaphylaxie)

Algorithme de prise en charge initiale

1. Déterminer l'âge d'apparition : < 6 mois oriente vers mastocytose ou eczéma congénital 1
2. Identifier la distribution : tronc/extrémités (mastocytose) vs flexions (eczéma) 1
3. Tester le signe de Darier : positif = mastocytose hautement probable 2, 1
4. Évaluer le prurit : obligatoire pour eczéma atopique 1
5. Rechercher complications : ulcération, atteinte fonctionnelle, symptômes systémiques 2, 1
6. Investigations ciblées : tryptase sérique et biopsie pour mastocytose 1; cultures si signes d'infection 1