What is PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections) syndrome?

PANDAS Sendromu Nedir?

PANDAS (Pediatrik Otoimmün Nöropsikiyatrik Bozukluklar Streptokok Enfeksiyonları ile İlişkili), çocuklarda grup A beta-hemolitik streptokok enfeksiyonunu takiben ani başlangıçlı obsesif-kompulsif semptomlar ve/veya tikler ile karakterize edilen bir sendromdur. 1

Temel Klinik Özellikler

PANDAS tanısı için beş temel kriter bulunmaktadır:

• Obsesif-kompulsif bozukluk (OKB) ve/veya tik bozukluğunun varlığı 2
• Pubertal öncesi semptom başlangıcı 2
• Ani başlangıç veya epizodik semptom seyri - semptomlar dramatik bir şekilde ortaya çıkar 2, 3
• Streptokok enfeksiyonları ile nöropsikiyatrik semptom alevlenmeleri arasında temporal ilişki 2, 3
• Eşlik eden nörolojik anormallikler (hafif koreiform hareketler, hiperaktivite, dikkat eksikliği gibi) 4, 3

Patofizyoloji

• Moleküler mimikri mekanizması ile açıklanmaktadır - streptokok antijenlerine karşı üretilen antikorların beyin bazal ganglionlarındaki nöronal epitoplarla çapraz reaksiyon göstermesi sonucu nöroinflamasyon gelişir 4
• Sydenham koresi ile benzer otoimmün süreç önerilmektedir 1
• Serum anti-beyin antikorları bazı hastalarda tespit edilebilir 5

Önemli Uyarılar ve Kısıtlamalar

Amerikan Kalp Derneği, PANDAS'ı "henüz kanıtlanmamış bir hipotez" olarak değerlendirmektedir ve bu kavramın dikkatle ele alınması gerektiğini vurgulamaktadır. 1

Amerikan Kalp Derneği'nin Önerileri (Sınıf III, Kanıt Düzeyi B):

• Rutin laboratuvar testleri ile GAS taraması yapılması önerilmemektedir 1
• Uzun süreli antistreptokokal profilaksi önerilmemektedir 1
• İmmünoregülatör tedaviler (intravenöz immünoglobulin, plazma değişimi) rutin olarak önerilmemektedir 1

Tedavi Yaklaşımı

Akut Streptokok Enfeksiyonunun Tedavisi

PANDAS ile başvuran bir hastada ilk tedavi, streptokok enfeksiyonunu eradike etmek için antibiyotik tedavisidir:

• Penisilin V (500 mg günde 4 kez, 10 gün) tercih edilen seçenektir 6
• Amoksisilin (500 mg günde 3 kez, 10 gün) eşit derecede etkili alternatiftir 6
• Penisilin alerjisi olan hastalarda eritromisin kullanılabilir 6
• Klindamisin (300 mg günde 4 kez, 10 gün) özellikle eradikasyon başarısızlıklarında düşünülebilir 6
• Azitromisin (maksimum 500 mg günde bir kez, 3-5 gün) penisilin alerjisi olan hastalar için başka bir seçenektir 6

Tedavi Sonrası Takip

• Tedavi sonrası boğaz kültürü sadece semptomatik kalan, semptom nüksü olan veya romatizmal ateş öyküsü olan hastalarda endikedir 6
• Tedavi başarısızlığında klindamisin, dar spektrumlu sefalosporinler veya amoksisilin-klavulanik asit gibi alternatif antibiyotikler düşünülmelidir 6

PANDAS Varyantları

Literatürde tanımlanan çeşitli PANDAS varyantları bulunmaktadır:

• Erişkin başlangıçlı varyant 3
• Distonik varyant 3
• Miyoklonik varyant 3
• "Kronik" PANDAS varyantı 3

Ayırıcı Tanı

• PANS (Pediatrik Akut Başlangıçlı Nöropsikiyatrik Sendrom) - PANDAS'a benzer semptomlar ancak streptokok dışındaki çeşitli enfeksiyonlar ve tetikleyicilerle ilişkili daha geniş bir bozukluktur 7, 4
• Sydenham koresi - romatizmal ateşin majör bir manifestasyonudur ve PANDAS ile benzer otoimmün mekanizmaya sahiptir 1
• Klasik OKB - daha kademeli başlangıç gösterir, PANDAS'taki ani başlangıçtan farklıdır 8, 7

Klinik Tuzaklar

• Cerrahi tedavi (tonsillektomi/adenotonsillektomi) semptom progresyonunu, antikor üretimini veya nöropsikiyatrik semptom şiddetini etkilememektedir - bir çalışmada 120 hasta üzerinde yapılan takipte cerrahi ve cerrahi olmayan gruplar arasında fark bulunmamıştır 9
• Bazı hastalar şiddetli koreik hareketler geliştirebilir ve semptomatik tedavi gerektirebilir 5
• Tanı ve tedavi konusunda devam eden tartışmalar nedeniyle, bu hastaların yönetimi multidisipliner yaklaşım gerektirir 4