PANDAS ve Nöbet/Epilepsi İlişkisi
PANDAS'ın klasik tanımında nöbet veya epilepsi birincil bir özellik değildir; bu sendrom esas olarak ani başlangıçlı obsesif-kompulsif semptomlar ve/veya tiklerle karakterizedir. 1, 2
PANDAS'ın Temel Klinik Özellikleri
PANDAS (Pediatrik Otoimmün Nöropsikiyatrik Bozukluklar - Streptokok İnfeksiyonları ile İlişkili), streptokokal infeksiyonu takiben ortaya çıkan ani başlangıçlı nöropsikiyatrik bir durumdur 1, 2. Başlıca klinik bulgular şunlardır:
- Obsesif-kompulsif semptomlar (ani başlangıçlı) 1, 2
- Tik bozuklukları 1, 2
- Davranışsal değişiklikler (irritabilite, agresivite) 3
- Yeme kısıtlamaları ve vücut dismorfisi 4, 3
- Hafif koreiform hareketler 5
Nöbet ve Epilepsi: Önemli Ayrım
PANDAS literatüründe nöbet veya epilepsi standart tanı kriterleri arasında yer almamaktadır 1, 2, 5. Ancak dikkat edilmesi gereken noktalar:
Ayırıcı Tanı Gerekliliği
- Serebral folat eksikliği (CFD), hem PANDAS/PANS hem de otizm spektrum bozukluğu ile ilişkili olabilir ve bu durumda nöbetler ortaya çıkabilir 6
- CFD'den şüphelenilmesi gereken durumlar: gelişimsel gerileme, nöbetler, hipotoni/distoni 6
- Bu nedenle PANDAS/PANS semptomları olan ve nöbet geçiren çocuklarda folat reseptör otoantikorları (FRAA) testi düşünülmelidir 6
Benzer Otoimmün Durumlar
Diğer otoimmün nöropsikiyatrik durumlarla karşılaştırma önemlidir:
- Sydenham koresi, romatizmal ateşin majör bir bulgusu olup PANDAS ile benzer otoimmün mekanizmaya sahiptir ancak farklı bir klinik tablodur 2
- 22q11.2 delesyon sendromu gibi genetik durumlarda nöbetler sık görülür ve bu hastalarda psikiyatrik semptomlar da olabilir, ancak bu PANDAS değildir 7
Klinik Yaklaşım Algoritması
PANDAS Tanısı Olan Hastada Nöbet Gelişirse:
Alternatif nedenleri araştırın:
EEG yapın:
Tedavi yaklaşımı:
Önemli Uyarılar
- Amerikan Kalp Derneği, PANDAS'ı "henüz kanıtlanmamış bir hipotez" olarak değerlendirmektedir 1, 2
- Nöbet varlığı, PANDAS tanısını sorgulatmalı ve alternatif veya eşlik eden durumları araştırmayı gerektirmelidir 6
- Antipsikotik tedavi alan PANDAS hastalarında, dopaminerjik ilaçların nöbet eşiğini düşürebileceği unutulmamalıdır 4
- "Başlangıçta düşük doz, yavaş artış" yaklaşımı, özellikle nöbet riski olan hastalarda önerilir 7