What is the differential diagnosis between Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA)?

Chẩn đoán phân biệt ABPA và EGPA

Để phân biệt ABPA và EGPA, cần tập trung vào sự hiện diện của biểu hiện viêm mạch hệ thống (đặc biệt là tổn thương thần kinh ngoại vi, thận, tim, da hoặc tiêu hóa) và xét nghiệm ANCA dương tính, vốn là đặc trưng của EGPA nhưng không có trong ABPA.1

Đặc điểm lâm sàng phân biệt chính

Biểu hiện hệ thống và viêm mạch

• EGPA biểu hiện viêm mạch mạch máu nhỏ với tổn thương đa cơ quan: viêm thần kinh đơn độc đa ổ (mononeuritis multiplex), viêm cầu thận, tổn thương tim (đặc biệt là bệnh cơ tim), xuất huyết phế nang, và tổn thương tiêu hóa 1
• ABPA giới hạn ở phổi và đường hô hấp, không có biểu hiện viêm mạch hệ thống hay tổn thương cơ quan ngoài phổi 1, 2
• Sự hiện diện của ban xuất huyết (purpura), tổn thương thận, hoặc tổn thương thần kinh ngoại vi gợi ý mạnh mẽ EGPA chứ không phải ABPA 1

Xét nghiệm ANCA

• EGPA: ANCA dương tính ở 30-40% bệnh nhân, chủ yếu là MPO-ANCA (p-ANCA) 1
• Bệnh nhân EGPA có ANCA dương tính thường có biểu hiện viêm mạch như viêm cầu thận, tổn thương thần kinh ngoại vi và ban xuất huyết 1
• ABPA: ANCA luôn âm tính 1, 2

Xét nghiệm huyết thanh học

• ABPA đặc trưng bởi:

  • IgE đặc hiệu với Aspergillus fumigatus tăng cao rất nhiều 1, 2, 3
  • IgG đặc hiệu với Aspergillus dương tính 1, 3
  • Test da tức thì với Aspergillus dương tính 2, 4
  • Tổng IgE huyết thanh thường >1000 IU/mL 2

• EGPA:

  • IgE có thể tăng nhưng không đặc hiệu với Aspergillus 1
  • Không có kháng thể đặc hiệu với nấm 1

Đặc điểm trên hình ảnh học

• ABPA:

  • Giãn phế quản trung tâm (central bronchiectasis) là đặc trưng 2, 5
  • Nút nhầy (mucus plugs) chứa sợi nấm 2, 5
  • Hình ảnh "cây nảy chồi" (tree-in-bud pattern) trên CT 2

• EGPA:

  • Thâm nhiễm phổi lan tỏa, không có đặc điểm giãn phế quản trung tâm điển hình 1
  • Có thể có tổn thương đa cơ quan trên hình ảnh (tim, thận, xoang) 1

Tiếp cận chẩn đoán phân biệt có hệ thống

Bước 1: Đánh giá biểu hiện ngoài phổi

• Nếu có tổn thương thần kinh ngoại vi, thận, tim, tiêu hóa hoặc da → nghĩ đến EGPA 1
• Nếu chỉ có triệu chứng phổi và đường hô hấp → nghĩ đến ABPA 2

Bước 2: Xét nghiệm ANCA

• ANCA dương tính (đặc biệt MPO-ANCA) → ủng hộ EGPA 1
• ANCA âm tính → cần đánh giá thêm, không loại trừ EGPA nhưng phù hợp với ABPA 1, 2

Bước 3: Xét nghiệm Aspergillus

• IgE và IgG đặc hiệu với Aspergillus fumigatus tăng cao → ủng hộ ABPA 1, 3
• Nuôi cấy đờm/dịch rửa phế quản phát hiện Aspergillus fumigatus → ủng hộ ABPA 1, 4
• Xét nghiệm Aspergillus âm tính → loại trừ ABPA 1

Bước 4: Đánh giá hình ảnh học chi tiết

• Giãn phế quản trung tâm + nút nhầy → đặc trưng ABPA 2, 5
• Thâm nhiễm phổi không có giãn phế quản trung tâm + tổn thương đa cơ quan → nghĩ EGPA 1

Bước 5: Sinh thiết nếu cần thiết

• EGPA: Viêm mạch hoại tử, u hạt giàu bạch cầu ái toan, thâm nhiễm bạch cầu ái toan mô 1
• ABPA: Viêm phổi bạch cầu ái toan, sợi nấm trong nút nhầy, không có viêm mạch 2, 3

Các cạm bẫy cần tránh

• Hai bệnh có thể cùng tồn tại: Có báo cáo trường hợp ABPA và EGPA xuất hiện đồng thời hoặc ABPA tiến triển thành EGPA 5, 4
• Trong các trường hợp ABPA kết hợp EGPA, thường có dấu hiệu gợi ý ABPA (giãn phế quản trung tâm, nút nhầy) trước khi chẩn đoán EGPA 5
• Bạch cầu ái toan máu ngoại vi tăng cao có ở cả hai bệnh, không phân biệt được 1, 2
• Hen phế quản và viêm xoang mũi mạn tính có ở cả hai bệnh 1, 2
• Nếu bệnh nhân có ABPA nhưng xuất hiện biểu hiện viêm mạch hệ thống, cần xem xét khả năng tiến triển sang EGPA 4

Xét nghiệm bổ sung theo khuyến cáo

Theo EGPA Consensus Task Force, khi nghi ngờ EGPA cần loại trừ các bệnh khác bằng 1:

• Xét nghiệm huyết thanh học nhiễm ký sinh trùng (toxocariasis)
• IgE và IgG đặc hiệu với Aspergillus
• Tìm Aspergillus trong đờm/dịch rửa phế quản
• Tryptase và vitamin B12
• CT ngực