Diagnósticos Diferenciales para Paciente en Tratamiento con Plasmaféresis y Corticosteroides en Pulsos
Los diagnósticos diferenciales principales para un paciente que requiere plasmaféresis y terapia con corticosteroides en dosis altas incluyen: vasculitis asociada a ANCA, síndrome de Guillain-Barré, miastenia gravis, miositis autoinmune necrotizante, y neuropatías autoinmunes graves.
Vasculitis Asociada a ANCA (VAA)
La vasculitis asociada a ANCA representa uno de los diagnósticos más probables cuando se utiliza esta combinación terapéutica, particularmente en pacientes con enfermedad renal grave o hemorragia pulmonar 1.
Características Clínicas Clave:
- Compromiso renal severo: creatinina sérica >500 μmol/L (5.65 mg/dL) o dependencia de diálisis 1
- Hemorragia pulmonar difusa: puede presentarse con o sin compromiso renal 1
- Manifestaciones sistémicas: puede incluir afectación de vías respiratorias superiores (granulomatosis con poliangiitis) o presentación con enfermedad renal más severa (poliangiitis microscópica) 1
Indicaciones para Plasmaféresis:
- Riesgo moderado-alto o alto de enfermedad renal terminal: la plasmaféresis probablemente reduce el riesgo de enfermedad renal terminal a un año (reducción de 4.6% en riesgo moderado-alto y 16.0% en riesgo alto) 1
- Pacientes en diálisis: recomendación débil a favor de plasmaféresis 1
- Hemorragia pulmonar sin compromiso renal: recomendación débil en contra de plasmaféresis 1
Régimen de Corticosteroides:
El régimen de dosis reducida de corticosteroides (metilprednisolona 1 g/día por 5 días como pulsos) se recomienda fuertemente, ya que demostró no inferioridad comparado con dosis estándar y menor incidencia de infecciones graves 1, 2
Síndrome de Guillain-Barré
Este diagnóstico debe considerarse en pacientes con debilidad muscular progresiva, típicamente ascendente, con arreflexia o hiporreflexia 1.
Presentación Clínica:
- Debilidad muscular progresiva: generalmente simétrica, iniciando con síntomas sensoriales/dolor neuropático localizado en espalda baja y muslos 1
- Compromiso de nervios craneales: puede afectar nervios faciales, respiratorios, bulbares y oculomotores 1
- Disautonomía: puede presentar desregulación de nervios autonómicos 1
Estudios Diagnósticos Esenciales:
- Punción lumbar: LCR típicamente muestra proteína elevada y frecuentemente leucocitos elevados (aunque esto no es típico en Guillain-Barré clásico) 1
- Anticuerpos antigangliosidos séricos: para Guillain-Barré y sus subtipos (ej. anti-GQ1b para variante Miller Fisher) 1
- Estudios electrodiagnósticos: para evaluar polineuropatía 1
- Pruebas de función pulmonar: NIF/NC para monitorear compromiso respiratorio 1
Tratamiento:
Para grados 3-4 (debilidad severa, limitación para caminar, disfagia, debilidad facial o respiratoria), se recomienda IVIG (0.4 g/kg/día por 5 días) o plasmaféresis 1, 3. Los corticosteroides generalmente no se recomiendan para Guillain-Barré idiopático; sin embargo, en formas relacionadas con inhibidores de checkpoint inmune, es razonable un ensayo con metilprednisolona 2-4 mg/kg/día o pulsos de 1 g/día por 5 días 1.
Miastenia Gravis
La miastenia gravis severa puede requerir plasmaféresis y corticosteroides, especialmente en crisis miasténica 1.
Características Distintivas:
- Debilidad muscular fluctuante: empeora con actividad y mejora con reposo
- Compromiso ocular y bulbar: ptosis, diplopía, disfagia, disartria 1
- Debilidad respiratoria: puede requerir ventilación mecánica en crisis miasténica 1
Protocolo Terapéutico:
- Plasmaféresis: curso inicial de 5 días o IVIG 2 g/kg en 5 días 1
- Metilprednisolona: 1-2 mg/kg diariamente, reducir según mejoría sintomática 1
- Piridostigmina: reducir según mejoría 1
Miositis Autoinmune (Polimiositis/Dermatomiositis/Miositis Necrotizante)
La miositis severa, particularmente la forma necrotizante, puede requerir esta combinación terapéutica 1, 4, 5.
Presentación Clínica:
- Debilidad muscular proximal: dificultad para levantarse, levantar brazos, moverse 1
- Elevación marcada de CK: frecuentemente muy elevada en miositis necrotizante 1, 4
- Mialgia: en casos severos 1
- Compromiso cardíaco: puede involucrar miocardio, requiriendo tratamiento urgente 1, 5
Estudios Diagnósticos:
- Enzimas musculares: CK (frecuentemente muy elevada), aldolasa 1, 5
- EMG: puede mostrar fibrilaciones musculares indicativas de miopatía 1, 5
- RMN muscular: muestra intensidad aumentada y edema en músculos afectados 1, 5
- Biopsia muscular: para confirmar diagnóstico 1
Tratamiento:
- Corticosteroides en dosis altas: deben administrarse como bolo en casos severos 1, 5
- Plasmaféresis: debe considerarse en casos con pobre respuesta a corticosteroides o situaciones que amenazan la vida 1
- IVIG: 1-2 g/kg de peso corporal ideal, típicamente mensual, es apropiado para miositis necrotizante autoinmune con CK elevada 4
Diagnósticos Diferenciales de Miositis:
- Fatiga generalizada, polimialgia reumática, fibromialgia, eventos adversos de terapias concomitantes (estatinas, corticosteroides), distrofias musculares 1. Estos otros trastornos (excepto algunas distrofias musculares o miopatía inducida por fármacos) tienen CK normal 1.
Neuropatías Autoinmunes Severas
Neuropatía Autonómica:
Puede presentarse con dificultades gastrointestinales (constipación severa nueva, náusea), problemas urinarios, dificultades sexuales, anormalidades de sudoración, reacción pupilar lenta, hipotensión ortostática 1.
Evaluación Diagnóstica:
- Descartar otras causas: tamizaje diabético, insuficiencia suprarrenal, HIV, paraproteinemia, amiloidosis, botulismo 1
- Signos vitales ortostáticos 1
- Pruebas de anticuerpos: receptor de acetilcolina ganglionar, anticuerpo nuclear neuronal tipo 1 (ANNA-1), anticuerpos de canal de calcio tipo N 1
Consideraciones Importantes y Trampas Comunes
Riesgos de Plasmaféresis:
- Infecciones graves: la plasmaféresis aumenta el riesgo de infecciones graves (aproximadamente 2.7-8.5% de aumento dependiendo del riesgo basal) 1, 2
- Complicaciones relacionadas con catéter venoso central: todas las complicaciones severas y una de dos fatalidades estuvieron relacionadas con catéteres venosos centrales 6
- Complicaciones técnicas: dificultades técnicas en 11% de procedimientos, hipotensión moderada-severa en 6.5%, alergia al líquido de reemplazo en 5.4% 7
Riesgos de Corticosteroides en Dosis Altas:
- Mayor incidencia de infecciones: particularmente en los primeros 3 meses 8
- Diabetes: mayor incidencia con pulsos de metilprednisolona 8
- Insuficiencia suprarrenal secundaria: puede persistir meses después de discontinuar terapia 9
- Reacciones anafilactoides: medidas precautorias apropiadas deben tomarse antes de administración 9
Monitoreo Crítico:
Para Guillain-Barré severo, se requiere admisión a unidad con capacidad de transferencia rápida a monitoreo nivel UCI, con neurochecks frecuentes y monitoreo de función pulmonar 1. Para miositis con compromiso cardíaco, monitoreo de función cardíaca incluyendo niveles de troponina y ECG es esencial 5.