Patrón de Afectación en Polirradiculoneuropatía
La polirradiculoneuropatía se caracteriza por un patrón de afectación difuso y simétrico que involucra tanto las raíces nerviosas como los nervios periféricos, con predominio de debilidad motora proximal y distal, arreflexia difusa, y alteraciones sensoriales que afectan preferentemente las fibras grandes. 1, 2
Características Clínicas Distintivas
Distribución de la Debilidad
- Afectación proximal y distal simultánea: A diferencia de las polineuropatías axonales típicas que siguen un patrón longitud-dependiente (distal a proximal), la polirradiculoneuropatía afecta tanto músculos proximales como distales desde el inicio 1, 3
- Predominio en extremidades inferiores: La debilidad motora afecta principalmente las piernas, pero puede extenderse a brazos y músculos craneales 4, 2
- Simetría relativa: El patrón es típicamente simétrico y bilateral, aunque existen variantes asimétricas como MADSAM 4, 3
Patrón Sensorial
- Afectación de fibras grandes: Predominan las alteraciones de propiocepción y sensibilidad vibratoria, causando ataxia sensorial y marcha inestable de base amplia 1, 2
- Distribución no longitud-dependiente: Las alteraciones sensoriales no siguen el patrón típico "en guante y calcetín" de las neuropatías axonales 1, 3
- Parestesias distales que progresan proximalmente: Los síntomas sensoriales pueden comenzar distalmente pero avanzan hacia regiones proximales 4
Hallazgos en el Examen Físico
- Arreflexia difusa: Pérdida generalizada de reflejos osteotendinosos, no limitada a reflejos aquíleos 1, 3
- Atrofia muscular distal y proximal: Puede observarse en casos crónicos 2, 5
- Nervios periféricos palpables: En variantes hipertróficas, los troncos nerviosos pueden estar marcadamente agrandados 5
Patrón Electrofisiológico
Estudios de Conducción Nerviosa
- Desmielinización difusa: Velocidades de conducción reducidas, dispersión temporal y bloqueos de conducción 6, 2
- Patrón "sural preservado, radial anormal": Característico en algunas variantes, donde el potencial de acción sensorial del nervio sural está relativamente preservado comparado con nervios de extremidades superiores 6, 7
- Latencias distales prolongadas: Marcadamente aumentadas con amplitudes de potenciales de acción muscular compuesta muy bajas o ausentes 8
- Afectación sensoriomotora: Aunque puede haber predominio motor, típicamente ambos componentes están afectados 2, 3
Características Distintivas del Patrón Polirradicular
- Afectación de raíces nerviosas: Evidenciada por alteraciones proximales en estudios electrofisiológicos y potenciales evocados somatosensoriales anormales o no registrables 7, 8
- Anormalidades difusas con compromiso relativamente uniforme: A diferencia de mononeuritis múltiple, donde hay afectación asimétrica de nervios individuales 1
Hallazgos en Líquido Cefalorraquídeo
- Disociación albúmino-citológica: Proteínas elevadas (típicamente >0.45 g/L, frecuentemente >0.99 g/L) con recuento celular normal 6, 7, 8
- Pleocitosis marcada (>50 células/μl): Sugiere diagnósticos alternativos como causas infecciosas o inflamatorias de polirradiculitis 6
Patrón de Progresión Temporal
- Curso progresivo o recurrente-remitente: Evolución durante al menos 2 meses, distinguiéndose del Síndrome de Guillain-Barré que alcanza máxima discapacidad en 2-4 semanas 4, 3
- Meseta alrededor del ciclo 5: En casos inducidos por fármacos como bortezomib, la neuropatía alcanza una meseta y no aumenta posteriormente 6
Variantes Clínicas del Patrón
Variante Sensorial Pura
- Afectación exclusivamente sensorial: Estudios de conducción motora completamente normales con potenciales de acción sensorial reducidos o ausentes en extremidades superiores 7
- Bloqueos de conducción sensorial: Pueden detectarse en estudios antidrómicos 7
Variante Hipertrófica
- Hipertrofia difusa y masiva: Afectación de raíces nerviosas y nervios periféricos con engrosamiento palpable 5
- Realce con gadolinio: En raíces nerviosas en resonancia magnética, pero no en nervios periféricos 5
Advertencias Clínicas Importantes
- No confundir con neuropatía axonal longitud-dependiente: La presencia de debilidad proximal, arreflexia difusa y afectación sensorial no longitud-dependiente son claves para sospechar polirradiculoneuropatía 1, 3
- Considerar variantes atípicas: Aproximadamente 10% pueden presentar variantes asimétricas o con predominio motor severo 6, 4
- Síntomas autonómicos menos comunes: Aunque pueden ocurrir (hipotensión ortostática en ~10%), son menos prominentes que las alteraciones de fibras grandes 6, 2
- Respuesta a inmunoterapia: El patrón de polirradiculoneuropatía sugiere etiología inmunomediada que puede responder a corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis, independientemente del perfil electrofisiológico 2, 3