La Enfermedad Intersticial Pulmonar NO es simplemente una ILA con síntomas
La enfermedad intersticial pulmonar (EPID) se define cuando una anormalidad intersticial pulmonar (ILA) cumple con AL MENOS UNO de varios criterios específicos en los dominios de síntomas, fisiología, o hallazgos radiológicos/patológicos avanzados—no solo la presencia de síntomas. 1
Criterios Específicos para Definir EPID en Pacientes con ILA
La Sociedad Torácica Americana (2025) establece que una ILA se convierte en EPID cuando cumple cualquiera de los siguientes criterios 1:
Dominio de Síntomas
- Cualquier cantidad de disnea y/o tos que el clínico atribuya a la enfermedad intersticial 1
- Es importante notar que los síntomas pueden estar ausentes en pacientes sedentarios con EPID verdadera, y la fisiología en rango normal puede representar un declive significativo desde valores basales altos 1
Dominio Fisiológico
- Cualquier anormalidad en CVF, CPT, o DLCO que el clínico atribuya a EPID (definida como valor o z-score por debajo del límite inferior normal) 1
- Cumplir criterios fisiológicos para fibrosis pulmonar progresiva que el clínico atribuya a EPID 1
- La DLCO es frecuentemente la primera anormalidad fisiológica de EPID 1
Dominio Radiológico (Cualquiera de los siguientes en TC de tórax)
- Anormalidades fibróticas (panal de abeja y/o reticulación con bronquiectasias por tracción) que involucren >5% del volumen pulmonar total por estimación visual 1
- Anormalidad fibrótica progresiva en TC de tórax seriadas 1
- Presencia de un patrón mayor de EPID fibrótica en TC (NIU/probable NIU, neumonitis por hipersensibilidad fibrótica, o NINE fibrótica) 1
Dominio Patológico
- Presencia de un patrón mayor de EPID fibrótica en histopatología (NIU/probable NIU, neumonitis por hipersensibilidad fibrótica, o NINE fibrótica) 1
Diferencias Clave entre ILA y EPID
ILA se define por:
- Anormalidades fibróticas que involucran ≤5% de una zona pulmonar no dependiente 1, 2
- Puede ser subpleural no fibrótica, subpleural fibrótica, o no subpleural 2
- Frecuentemente es un hallazgo incidental en TC 2
La progresión de ILA a EPID:
- En la cohorte COPDGene, 2.8% de participantes tenían EPID prevalente al inicio (51% de todos los ILA) 3
- La EPID incidental ocurrió en 5.5 por 1,000 personas-año durante seguimiento a 5 años 3
- Los pacientes con EPID prevalente tuvieron 51% de mortalidad después de una mediana de 10.6 años, comparado con 33% en aquellos con ILA sin EPID (HR 2.0, P<0.001) 3
Consideraciones Clínicas Importantes
Principios Fundamentales de la Definición
La definición de EPID se basa en varios principios centrales establecidos por la Sociedad Torácica Americana 1:
- Simplicidad de aplicación: Intencionalmente se evitó la necesidad de integrar múltiples características o dominios 1
- Las anormalidades progresivas no son parte normal del envejecimiento: Cualquier progresión más allá de los hallazgos iniciales causados por un insulto agudo es suficiente para cumplir la definición de enfermedad 1
- Los patrones fibróticos mayores implican enfermedad: La presencia de un patrón mayor de EPID fibrótica implica la presencia de enfermedad independientemente de si se identifica por imagen o patología 1
Trampa Común a Evitar
No asuma que la ausencia de síntomas excluye EPID: Los pacientes sedentarios pueden no tener síntomas a pesar de tener enfermedad significativa, y la fisiología "normal" puede representar un declive importante desde valores basales supranormales 1. Por esto, los criterios radiológicos y fisiológicos son igualmente importantes que los síntomas para definir EPID 1.
Patrones Adicionales que Definen EPID
Existen patrones intersticiales adicionales en imagen y/o histopatología que se consideran EPID incluso en ausencia de síntomas o fisiología anormal, como opacidades en vidrio esmerilado difusas indicando NINE celular, nodularidad centrolobulillar indicando neumonitis por hipersensibilidad no fibrótica, o características de sarcoidosis 1.