What is the management of Brugada syndrome type III?

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Manejo del Patrón de Brugada Tipo III

El patrón de Brugada tipo III (elevación del ST en silla de montar) NO es diagnóstico de síndrome de Brugada y no requiere tratamiento específico, pero sí requiere evaluación adicional con prueba de provocación farmacológica para determinar si existe un patrón tipo I subyacente. 1

Clasificación y Significado Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Brugada requiere exclusivamente un patrón tipo I (elevación del ST con morfología en cúpula ≥2 mm en una o más derivaciones precordiales derechas V1 y/o V2), ya sea espontáneo o inducido por bloqueadores de canales de sodio. 1

  • El patrón tipo III por sí solo NO establece el diagnóstico de síndrome de Brugada 1
  • La colocación de electrodos en el segundo, tercer o cuarto espacio intercostal mejora la detección del patrón tipo I 1, 2

Evaluación Recomendada para Patrón Tipo III

Prueba de Provocación Farmacológica

Se debe considerar una prueba de provocación con bloqueadores de canales de sodio (ajmalina, flecainida, procainamida o pilsicainida) en pacientes con patrón tipo III que presenten: 1, 3

  • Síntomas sugestivos (síncope, paro cardíaco abortado)
  • Historia familiar de síndrome de Brugada
  • Historia familiar de muerte súbita antes de los 40 años

La prueba debe terminarse inmediatamente si se desarrollan: 1

  • Arritmias ventriculares
  • Ensanchamiento marcado del QRS
  • Aparición de patrón tipo I

Estratificación de Riesgo Si Se Confirma Patrón Tipo I

Indicaciones Clase I para DAI (Desfibrilador Automático Implantable)

El DAI está indicado en pacientes con síndrome de Brugada confirmado que: 1, 3

  • Son sobrevivientes de paro cardíaco abortado
  • Tienen taquicardia ventricular sostenida documentada

Indicaciones Clase IIa para DAI

Se debe considerar el DAI en pacientes con patrón tipo I espontáneo Y antecedente de síncope. 1, 2

Los pacientes con patrón tipo I espontáneo y síncope tienen un riesgo 6 veces mayor de paro cardíaco comparado con pacientes asintomáticos. 2

Pacientes Asintomáticos con Solo Patrón Inducido

Los pacientes asintomáticos con patrón tipo I únicamente inducido por fármacos tienen bajo riesgo y no requieren terapia crónica, solo observación y modificaciones del estilo de vida. 1, 3, 2

Modificaciones del Estilo de Vida (Todos los Pacientes con Diagnóstico Confirmado)

Se recomiendan las siguientes medidas en TODOS los pacientes con síndrome de Brugada confirmado: 1, 3

  • Evitar medicamentos que inducen elevación del ST (consultar www.brugadadrugs.org) 1
  • Evitar consumo excesivo de alcohol y comidas copiosas 1, 3
  • Tratamiento agresivo y temprano de la fiebre con antipiréticos (la fiebre es un desencadenante importante de fibrilación ventricular) 1, 3, 2

Opciones Terapéuticas Alternativas

Quinidina

La quinidina debe considerarse en: 1, 3

  • Pacientes que califican para DAI pero tienen contraindicación o lo rechazan
  • Pacientes con tormentas eléctricas o choques recurrentes del DAI
  • Pacientes que requieren tratamiento para arritmias supraventriculares

La quinidina reduce la inducibilidad de fibrilación ventricular durante estimulación ventricular programada. 3

Ablación con Catéter

La ablación epicárdica puede considerarse en pacientes con: 1, 3

  • Historia de tormentas eléctricas
  • Choques apropiados repetidos del DAI

La ablación de áreas anormales de activación tardía epicárdica en el ventrículo derecho puede suprimir arritmias ventriculares recurrentes, aunque la experiencia es limitada. 1, 3

Consideraciones Especiales

Pronóstico Según Presentación

La incidencia anual de eventos arrítmicos varía significativamente: 3, 2

  • 13.5% por año en pacientes con historia de paro cardíaco súbito
  • 3.2% por año en pacientes con síncope
  • 1% por año en pacientes asintomáticos

El patrón tipo I espontáneo tiene peor pronóstico que el patrón inducido solo por fármacos. 2

Pruebas Genéticas

Las pruebas genéticas pueden ser útiles para el tamizaje en cascada de familiares, pero el estado genotípico NO se correlaciona con el riesgo de eventos adversos y no debe guiar las decisiones de tratamiento. 1, 2

  • Las variantes de SCN5A representan aproximadamente 20-30% de los casos 1, 2
  • Una prueba genética negativa NO excluye el diagnóstico 1

Advertencias Importantes

  • El patrón electrocardiográfico es transitorio y variable - puede fluctuar entre normal y anormal, por lo que pueden ser necesarios ECG seriados 2
  • La fiebre puede desenmascarar agudamente el patrón y predisponer a paro cardíaco 1, 2
  • En pacientes pediátricos, el patrón tipo I espontáneo y los síntomas al diagnóstico son predictores de eventos arrítmicos potencialmente mortales 4

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Management of Brugada Syndrome Based on ECG Findings

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Brugada Syndrome Treatment and Management

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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