What are the diagnostic criteria and treatment options for Behcet's syndrome?

Diagnóstico del Síndrome de Behçet

El diagnóstico del síndrome de Behçet requiere úlceras orales recurrentes más al menos dos de los siguientes: úlceras genitales recurrentes, uveítis/vasculitis retiniana, o lesiones cutáneas específicas. 1

Criterios Diagnósticos Clínicos

El diagnóstico es fundamentalmente clínico, ya que no existe ninguna prueba de laboratorio patognomónica 1, 2. Los criterios más utilizados son:

Manifestaciones Clínicas Requeridas

• Úlceras orales aftosas recurrentes (presente en casi todos los pacientes) 1, 3
• Más al menos dos de las siguientes:
  • Úlceras genitales recurrentes 1
  • Uveítis o vasculitis retiniana 1
  • Lesiones cutáneas específicas (eritema nodoso, lesiones papulopustulares o acneiformes) 1

Manifestaciones Adicionales a Evaluar

• Afectación vascular (ocurre en aproximadamente un tercio de los pacientes, afectando arterias y venas) 4, 1
• Afectación neurológica (lesiones parenquimatosas cerebrales) 5
• Afectación gastrointestinal (úlceras intestinales) 5
• Artritis 6

Evaluaciones Diagnósticas Específicas

Pruebas de Laboratorio

• HLA-B51: Tiene valor predictivo positivo moderado (aproximadamente 55%) y alto valor predictivo negativo (84-90%), pero no debe usarse como prueba diagnóstica única, solo como evidencia de apoyo 1
• VSG o PCR: Para monitorear actividad inflamatoria, aunque no son específicos 1
• Hemograma completo: Para detectar anemia, leucocitosis o trombocitosis 1
• Prueba de patergia: Dato positivo que ayuda al diagnóstico apropiado 7

Evaluaciones por Órgano Afectado

Afectación ocular:

• Exámenes oftalmológicos regulares son esenciales 1
• Requiere colaboración estrecha con oftalmólogos 8

Afectación vascular:

• Ultrasonido Doppler, angiografía por TC o angiografía por RM según sea necesario 1

Afectación neurológica:

• RM con contraste es la modalidad de imagen de elección para neuro-Behçet 1
• Análisis de LCR puede mostrar pleocitosis y proteínas elevadas 1

Afectación gastrointestinal:

• Debe confirmarse mediante endoscopia y/o imágenes 8
• Deben descartarse úlceras por AINEs, enfermedad inflamatoria intestinal e infecciones como tuberculosis 8

Diagnóstico Diferencial Crítico

En casos de afectación neurológica, deben excluirse:

• Esclerosis múltiple 1
• Neurosarcoidosis 1
• Vasculitis del SNC 1

Otras condiciones a diferenciar:

• Síndrome de Sweet 7
• Pénfigo 7
• Eritema nodoso 7
• Enfermedad de Crohn 7

Evaluación de Pronóstico

Factores de mal pronóstico que requieren tratamiento más agresivo:

• Hombres jóvenes con inicio temprano de la enfermedad 4, 9
• Afectación ocular, vascular, neurológica o gastrointestinal 8

Monitoreo de la Actividad de la Enfermedad

• Evaluación regular de marcadores inflamatorios 1, 9
• Monitoreo específico por órgano según los sistemas involucrados 1, 9
• El formulario simplificado de Actividad Actual de la Enfermedad de Behçet (versión 2006) es un método de puntuación bien establecido 2

Advertencias Importantes

• No confiar únicamente en HLA-B51 para el diagnóstico, ya que su valor predictivo positivo es solo moderado 1
• Los hallazgos patológicos del sitio afectado, como el eritema nodoso, deben enfatizarse para un diagnóstico apropiado 7
• La falta de cumplimiento del tratamiento puede llevar a mayor actividad de la enfermedad, daño orgánico y reducción de la calidad de vida 1, 9