What is the classification and management of pulmonary hypertension?

Clasificación de la Hipertensión Pulmonar

La hipertensión pulmonar se clasifica en 5 grupos clínicos según las Guías ESC/ERS 2015, basándose en presentación clínica, hallazgos patológicos, características hemodinámicas y estrategia terapéutica. 1

Definición Hemodinámica

La hipertensión pulmonar (HP) se define hemodinámicamente como una presión arterial pulmonar media (PAPm) ≥25 mmHg en reposo, medida mediante cateterismo cardíaco derecho 1. Esta definición se subdivide en:

• HP precapilar: PAPm ≥25 mmHg con presión de enclavamiento pulmonar (PAWP) ≤15 mmHg 1
• HP postcapilar: PAPm ≥25 mmHg con PAWP >15 mmHg 1
  • HP postcapilar aislada (Ipc-HP): Gradiente de presión diastólica (DPG) <7 mmHg y/o resistencia vascular pulmonar (RVP) ≤3 unidades Wood 1
  • HP postcapilar combinada (Cpc-HP): DPG ≥7 mmHg y/o RVP >3 unidades Wood 1

Clasificación Clínica Completa (5 Grupos)

Grupo 1: Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

Este grupo incluye condiciones con presentación clínica similar y cambios patológicos prácticamente idénticos en la microcirculación pulmonar 1:

1.1 HAP Idiopática 1

1.2 HAP Hereditaria 1

• Mutación BMPR2 (receptor tipo 2 de proteína morfogenética ósea) 1
• Otras mutaciones (EIF2AK4, ALK1, endoglina) 1

1.3 HAP Inducida por Fármacos y Toxinas 1

1.4 HAP Asociada con: 1

• Enfermedades del tejido conectivo 1
• Hipertensión portal 1
• Cardiopatías congénitas (ver clasificación específica) 1
• Esquistosomiasis 1

1' Enfermedad Veno-oclusiva Pulmonar y/o Hemangiomatosis Capilar Pulmonar 1

• Idiopática 1
• Hereditaria (mutación EIF2AK4, otras mutaciones) 1
• Inducida por fármacos, toxinas y radiación 1
• Asociada con enfermedades del tejido conectivo, infección por VIH 1

1'' Hipertensión Pulmonar Persistente del Recién Nacido 1

Grupo 2: HP Debida a Cardiopatía Izquierda

Este grupo representa HP postcapilar secundaria a disfunción cardíaca izquierda 1:

• Disfunción sistólica del ventrículo izquierdo 1
• Disfunción diastólica del ventrículo izquierdo 1
• Valvulopatías 1
• Obstrucción y miocardiopatías congénitas 1
• Estenosis venosa pulmonar congénita/adquirida 1

Grupo 3: HP Debida a Enfermedades Pulmonares y/o Hipoxia

Incluye HP asociada con patología respiratoria primaria 1:

• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) 1
• Enfermedad pulmonar intersticial 1
• Otras enfermedades pulmonares con patrón mixto restrictivo y obstructivo 1
• Trastornos respiratorios del sueño 1
• Trastornos de hipoventilación alveolar 1
• Exposición crónica a gran altitud 1
• Enfermedades pulmonares del desarrollo 1

Grupo 4: Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC) y Otras Obstrucciones de Arteria Pulmonar

4.1 HPTEC 1

4.2 Otras obstrucciones de arteria pulmonar: 1

• Angiosarcoma 1
• Otros tumores intravasculares 1
• Arteritis 1
• Estenosis congénitas de arterias pulmonares 1
• Parásitos (hidatidosis) 1

Grupo 5: HP con Mecanismos Poco Claros y/o Multifactoriales

Este grupo incluye condiciones heterogéneas donde la fisiopatología de la HP no está completamente definida 1:

5.1 Trastornos hematológicos: 1

• Anemia hemolítica crónica 1
• Trastornos mieloproliferativos 1
• Esplenectomía 1

5.2 Trastornos sistémicos: 1

• Sarcoidosis 1
• Histiocitosis pulmonar 1
• Linfangioleiomiomatosis 1
• Neurofibromatosis 1

5.3 Trastornos metabólicos: 1

• Enfermedad de depósito de glucógeno 1
• Enfermedad de Gaucher 1
• Trastornos tiroideos 1

5.4 Otros: 1

• Microangiopatía trombótica tumoral pulmonar 1
• Mediastinitis fibrosante 1
• Insuficiencia renal crónica (con/sin diálisis) 1
• Hipertensión pulmonar segmentaria 1

Clasificación Específica de HAP Asociada a Cardiopatías Congénitas

Las Guías ESC/ERS 2015 proporcionan una clasificación detallada para este subgrupo 1:

1. Síndrome de Eisenmenger: Incluye todos los defectos intra y extracardíacos grandes que comienzan como cortocircuitos sistémico-pulmonares y progresan con el tiempo a elevación severa de RVP con reversión (pulmonar-sistémica) o cortocircuito bidireccional; cianosis, eritrocitosis secundaria y afectación multiorgánica están presentes 1

2. HAP con cortocircuitos sistémico-pulmonares prevalentes: Defectos moderados a grandes con RVP levemente a moderadamente aumentada, el cortocircuito sistémico-pulmonar sigue siendo prevalente, sin cianosis en reposo 1

3. HAP con defectos pequeños/coincidentes: Elevación marcada de RVP en presencia de defectos cardíacos pequeños (generalmente comunicación interventricular <1 cm y comunicación interauricular <2 cm de diámetro efectivo); el cuadro clínico es muy similar a HAP idiopática; el cierre del defecto está contraindicado 1

4. HAP después de corrección del defecto: La cardiopatía congénita está reparada, pero la HAP persiste inmediatamente después de la corrección o recurre/se desarrolla meses o años después 1

Consideraciones Clínicas Importantes

Caveat crítico: La clasificación correcta es fundamental porque el tratamiento y el pronóstico varían enormemente entre grupos 2, 3. Los pacientes con HAP (Grupo 1) y HPTEC (Grupo 4) deben ser referidos obligatoriamente a centros especializados 2. Las terapias específicas para HAP están contraindicadas en los Grupos 2,3 y 5, donde el tratamiento debe dirigirse a la enfermedad causal 4.

Actualización genética: Las mutaciones hereditarias ahora incluyen casos esporádicos sin historia familiar, por lo que el término "HAP familiar" fue reemplazado por "HAP hereditaria" 1.

Anemia hemolítica crónica: Aunque inicialmente incluida en HAP asociada, la HP en anemia hemolítica crónica es significativamente diferente de otras formas de HAP y fue reclasificada en el Grupo 5 1.