Tratamiento de la Falla Hepática Fulminante para Mejorar la Sobrevida
La N-acetilcisteína debe administrarse sistemáticamente a todos los pacientes con falla hepática aguda independientemente de la etiología, junto con contacto temprano con un centro de trasplante hepático. 1
Tratamiento Farmacológico Específico
N-Acetilcisteína (NAC) - Piedra Angular del Tratamiento
Administre NAC intravenosa inmediatamente en todos los casos de falla hepática fulminante, sin importar la causa. 1
- La NAC mejora la sobrevida global (76% vs 59%, OR = 2.30, P <0.0001) en falla hepática aguda no relacionada con acetaminofén 2
- La sobrevida libre de trasplante aumenta significativamente (64% vs 26%, OR = 4.81, P < 0.0001) 2
- El beneficio es mayor cuando se inicia tempranamente, especialmente en pacientes con encefalopatía grados I-II (52% vs 30% de sobrevida libre de trasplante, P = 0.010) 3
- En encefalopatía grados III-IV, el beneficio de NAC es limitado (9% vs 22%) y estos pacientes típicamente requieren trasplante de emergencia 3
Régimen de dosificación: Dosis total de 300 mg/kg administrada en 3 dosis secuenciales durante 21 horas 4
Tratamiento Etiológico Específico
Aciclovir debe iniciarse si se sospecha hepatitis por virus herpes simple (por ejemplo, si hay fiebre). 1
Evaluación Diagnóstica Urgente
Realice inmediatamente los siguientes estudios para identificar la etiología y guiar el tratamiento: 1
- Nivel sérico de acetaminofén
- Serología para hepatitis A (IgM VHA) y hepatitis B (HBsAg y anti-HBc IgM)
- Toxicología urinaria (anfetaminas, cocaína)
- Ecocardiografía
- Eco-Doppler hepático
- Tiempo de protrombina/INR y Factor V
- Glicemia (monitoreo cada 2 horas mínimo)
- Gases arteriales y lactato
- Amonio arterial
Contacto con Centro de Trasplante
Contacte un centro de trasplante hepático inmediatamente para todo paciente con falla hepática aguda severa (TP < 50%). 1
Criterios Pronósticos para Considerar Trasplante
Criterios de King's College (para intoxicación por acetaminofén): 1
- pH arterial < 7.3 después de reanimación con volumen adecuado
- TP > 100 segundos + creatinina > 300 μmol/L + encefalopatía grado 3-4
Criterios adicionales de mal pronóstico: 1
- Lactato > 3.5 mmol/L a las 4 horas o > 3.0 mmol/L a las 12 horas después de restauración del volumen intravascular
- Factor V < 20% 1
- Amonio > 100 μmol/L 1
- Bilirrubina > 140-200 μmol/L 1
La encefalopatía hepática es el indicador pronóstico clave: 1
- Sobrevida del 90.1% sin encefalopatía vs 37.8% con encefalopatía (P < 0.0001) 1
- Sobrevida libre de trasplante a 3 semanas: 52% en grados 1-2 vs 33% en grados 3-4 1
Manejo de Soporte de Órganos
Sistema Nervioso Central
- Monitoreo frecuente de encefalopatía 1
- Mantener sodio sérico entre 140-145 mmol/L 1
- Intubación traqueal y sedación si Glasgow < 8 1
- Doppler transcraneal en encefalopatía avanzada 1
- Minimizar la profundidad de sedación 1
Sistema Cardiovascular
- Expansión con cristaloides como primera elección 1
- Norepinefrina para hipotensión refractaria 1
- Evaluación del gasto cardíaco y función biventricular 1
Sistema Renal
- Terapia de reemplazo renal según recomendaciones específicas 1
- Evitar fármacos nefrotóxicos, incluyendo AINEs 1
Sistema Respiratorio
- Estrategia ventilatoria protectora pulmonar estándar 1
Sistema Inmune
- Antibióticos de amplio espectro empíricos en pacientes con empeoramiento de encefalopatía o signos de SIRS 1
Intervenciones Contraindicadas
NO administre los siguientes tratamientos: 1
- Sedantes como benzodiazepinas
- Fármacos psicotrópicos (como metoclopramida)
- Lactulosa o rifaximina para reducir amonio
- NO corrija rutinariamente la coagulación: restrinja la administración de factores de coagulación a menos que haya sangrado activo 1
Pronóstico Según Etiología
La sobrevida a 2 años ha mejorado significativamente: 1
Pronóstico por etiología viral: 2
- Hepatitis A: sobrevida libre de trasplante aproximadamente 50% 2
- Hepatitis B: sobrevida libre de trasplante menor del 25% 2
Algoritmo de Decisión Clínica
- Confirme el diagnóstico: PT < 50% sin enfermedad hepática preexistente 1
- Inicie NAC inmediatamente independiente de la etiología 1, 2
- Contacte centro de trasplante si PT < 50% 1
- Evalúe grado de encefalopatía: determina pronóstico y beneficio de NAC 1, 3
- Aplique criterios pronósticos (King's College, lactato, Factor V) para decisión de trasplante 1
- Manejo de soporte multiorgánico según protocolo 1
- Monitoreo continuo de parámetros críticos (glicemia cada 2 horas, encefalopatía, función renal) 1, 5