¿Qué es el Linfoma T Angioinmunoblástico?
El linfoma T angioinmunoblástico (AITL) es un linfoma periférico de células T agresivo que representa aproximadamente el 19% de todos los linfomas de células T periféricas, caracterizado por linfadenopatía generalizada, síntomas sistémicos y un pronóstico desfavorable. 1
Características Clínicas Principales
El AITL se presenta típicamente con:
- Linfadenopatía generalizada que es la manifestación más común 1, 2
- Síntomas sistémicos incluyendo fiebre, sudores nocturnos y pérdida de peso 1
- Hepatomegalia o esplenomegalia frecuentemente presentes 1
- Manifestaciones cutáneas como erupciones cutáneas 1
- Hipergammaglobulinemia como hallazgo de laboratorio característico 1
- Eosinofilia en sangre periférica 1
- Edad mediana de presentación en pacientes mayores, típicamente alrededor de 64 años 3
Origen Celular y Características Patológicas
El AITL se origina de células T colaboradoras foliculares (T-follicular helper cells o TFH), lo que lo distingue de otros linfomas de células T. 1
Características Histopatológicas:
- Ausencia de folículos linfoides normales en los ganglios afectados 2
- Proliferación de vénulas de endotelio alto (high endothelial venules) que es un hallazgo característico 1, 2
- Población celular polimórfica con linfocitos neoplásicos pequeños a medianos con citoplasma pálido mezclados con células T reactivas 2
- Presencia frecuente de células B positivas para virus de Epstein-Barr (EBV) 1
- Casos reportados de DLBCL coexistente EBV-positivo 1
Perfil Inmunofenotípico:
El diagnóstico requiere inmunohistoquímica que demuestre 1:
- CD4 positivo (marcador de células T colaboradoras)
- CD10 positivo o negativo 1, 2
- CXCL13 positivo (marcador característico de células TFH) 1, 2
- PD1 positivo 1
- BCL6 positivo o negativo 1, 2
- Hiperplasia de células dendríticas foliculares 1
- Células B blásticas EBV-positivas 1
Epidemiología
- Representa el 19% de todos los linfomas periféricos de células T en poblaciones caucásicas 1
- Aproximadamente 2% de todos los linfomas no Hodgkin 4
- Más común en Europa y América del Norte que en Asia 1
- Predominio en pacientes de edad avanzada con mediana de edad de 64 años 3
Pronóstico
El AITL tiene un pronóstico similar al PTCL-NOS (linfoma periférico de células T no especificado de otra manera) y significativamente peor que los linfomas B agresivos. 1
Datos de Supervivencia:
- Supervivencia global a 5 años: 44% 3
- Supervivencia libre de progresión a 5 años: 32% 3
- Los linfomas de células T periféricas en general tienen tasas de supervivencia global a 3 años de solo 52%, comparado con linfomas B agresivos 1
- La progresión de la enfermedad dentro de 24 meses (POD24) es un factor pronóstico crítico: supervivencia a 5 años de 63% sin POD24 versus solo 6% con POD24 3
Factores Pronósticos Adversos:
Según el análisis multivariado más reciente 3:
- Edad ≥60 años
- Estado funcional ECOG >2
- Proteína C reactiva elevada
- Beta-2 microglobulina elevada
El Índice Pronóstico Internacional (IPI) sigue siendo la herramienta pronóstica recomendada en la práctica clínica 1.
Tratamiento de Primera Línea
Según las guías NCCN 2022, el tratamiento preferido para AITL en estadios I-IV es la participación en un ensayo clínico, o alternativamente, quimioterapia multiagente por 6 ciclos ± radioterapia de sitio involucrado. 1
Consideraciones Importantes:
- El 81% de los pacientes reciben regímenes basados en antraciclinas (como CHOP) 3
- El trasplante autólogo de células madre en primera remisión completa mejora los resultados, con solo 13% de pacientes recibiéndolo 3
- La reevaluación debe realizarse después de 3-4 ciclos con PET/CT (preferido) o TC con contraste 1
- El PET es preferido porque los linfomas de células T frecuentemente tienen enfermedad extranodal que puede no visualizarse adecuadamente con TC 1
Advertencia Crítica:
Los linfomas de células T periféricas, incluyendo AITL, son menos responsivos a la quimioterapia estándar basada en antraciclinas que los linfomas B agresivos, lo que explica su pronóstico desfavorable 1.