What is linitis plastica?

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¿Qué es la Linitis Plástica?

La linitis plástica es un tipo de cáncer gástrico difuso caracterizado por infiltración circunferencial de la pared gástrica que resulta en engrosamiento, rigidez y pérdida de distensibilidad del estómago, dándole una apariencia clásica de "estómago en bota de cuero" o "leather bottle stomach". 1

Características Patológicas y Clasificación

La linitis plástica representa una forma avanzada de cáncer gástrico con características histopatológicas específicas:

  • Patrón de crecimiento difuso: La infiltración tumoral ocurre con células atípicas que crecen de forma difusa, en cordones, microglándulas y pequeños lagos de mucina a través de toda la pared gástrica 1
  • Clasificación de Borrmann: Corresponde al Tipo IV de Borrmann, definido como un tumor infiltrativo difuso pobremente demarcado 1
  • Histología según Lauren: Pertenece al tipo difuso de la clasificación de Lauren, frecuentemente con componente de células en anillo de sello 1
  • Compromiso transmural: La infiltración típicamente afecta desde la mucosa hasta la serosa, causando el engrosamiento característico de la pared 1, 2

Presentación Clínica y Diagnóstico

Características Endoscópicas y Radiológicas

  • Apariencia macroscópica: El estómago muestra reducción de la distensibilidad, deformación y aspecto rígido tipo "bota de cuero" en estudios radiológicos 2
  • Hallazgos endoscópicos: Pueden observarse pliegues gástricos anormales con patrón entrecruzado tipo "waffle" en el cuerpo gástrico superior, además de lesiones deprimidas en el antro 2
  • Mucosa: La mucosa puede aparecer macroscópicamente normal en etapas tempranas, lo que dificulta el diagnóstico 3, 4

Consideraciones Diagnósticas Importantes

Un desafío crítico es que las biopsias superficiales pueden ser negativas porque la enfermedad afecta predominantemente la submucosa y la muscularis propria. 4 Por lo tanto:

  • Se requieren biopsias profundas de espesor completo cuando hay sospecha clínica alta 4
  • La evaluación debe incluir no solo la lesión primaria sino también los cambios morfológicos en los pliegues gástricos para determinar la extensión 2

Contexto en Cáncer Gástrico Hereditario

En el contexto del cáncer gástrico difuso hereditario (HDGC) asociado a mutaciones de CDH1:

  • La linitis plástica representa la forma avanzada de presentación, similar al cáncer gástrico difuso esporádico 1
  • Muestra infiltración de la pared gástrica con células atípicas de crecimiento difuso, cordones, microglándulas y lagos de mucina 1
  • Puede incluir un componente de células en anillo de sello típicas 1

Pronóstico y Tratamiento

Características Pronósticas

La linitis plástica tiene un pronóstico extremadamente pobre, con supervivencia media de 16.9 meses y tasas de supervivencia a 5 años de solo 5%. 5

  • La mayoría de pacientes (69%) se presentan con enfermedad en estadio IV 5
  • Las tasas de supervivencia a 1 año son de apenas 33% 5

Estrategias de Tratamiento

El tratamiento multimodal que incluye resección quirúrgica y quimioterapia sistémica en el contexto neoadyuvante ofrece los mejores resultados a largo plazo. 5

Los datos de supervivencia según modalidad de tratamiento muestran:

  • Cirugía con quimioterapia y/o radioterapia: 28.4 meses de supervivencia media 5
  • Cirugía sola: 17.1 meses 5
  • Quimioterapia y/o radioterapia sola: 12.3 meses 5
  • Sin tratamiento: 8.1 meses 5

Factores Predictores de Mortalidad

En análisis multivariado, los factores asociados con mayor riesgo de muerte incluyen:

  • Enfermedad en estadio avanzado (estadio IV) 5
  • Ausencia de resección quirúrgica 5
  • No recibir quimioterapia 5

Tendencias en el Manejo

La evidencia actual sugiere que la mayoría de casos de linitis plástica no son candidatos para tratamiento curativo. 6 Las tendencias recientes muestran:

  • Disminución en la proporción de pacientes sometidos a resección quirúrgica (de 48.3% a 30.7%) 5
  • Aumento en el uso de quimioterapia (de 54.8% a 63.9%) 5
  • Reducción en el uso de radioterapia (de 20.6% a 13.8%) 5

Consideraciones Especiales

Linitis Plástica Secundaria

Aunque la linitis plástica afecta más comúnmente al estómago, puede presentarse como metástasis en otros órganos:

  • Recto: Puede ser secundaria a cáncer de próstata, estómago, mama, vesícula biliar o vejiga 3, 4
  • Patrón de imagen: En resonancia magnética muestra el signo característico de "diana" (target sign) en secuencias T2 y difusión 3

Advertencias Clínicas Importantes

  • La ausencia de síntomas tempranos es característica, y cuando aparecen síntomas, generalmente indican enfermedad avanzada 6
  • La biopsia superficial puede ser falsamente negativa debido al patrón de infiltración predominantemente submucoso 4
  • La evaluación completa debe incluir márgenes quirúrgicos para confirmar ausencia de mucosa gástrica residual y tumor en los márgenes 1

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