What to do with a 92kg patient with myasthenia gravis (MG) on intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy, receiving 10g per day for 5 days, with 2 days remaining?

IVIG Management for Myasthenia Gravis: Complete the Remaining 2 Days

أكمل الجرعات المتبقية من IVIG بنفس الجرعة (10 جرام يومياً) لليومين الباقيين لإتمام الكورس العلاجي الكامل.

تصحيح الجرعة الحالية

المريض يتلقى جرعة غير صحيحة حسب المعايير الطبية المعتمدة:

• الجرعة الحالية: 10 جرام يومياً × 5 أيام = 50 جرام إجمالي
• الجرعة الصحيحة للوزن 92 كجم: يجب أن تكون 2 جرام/كجم = 184 جرام إجمالي 1, 2
• الجرعة اليومية الصحيحة: 0.4 جرام/كجم/يوم = 36.8 جرام يومياً لمدة 5 أيام 1, 2

المريض يتلقى فقط 27% من الجرعة المطلوبة (50 من 184 جرام)، وهذا غير كافٍ لتحقيق الاستجابة العلاجية المطلوبة 3.

الخطة العلاجية الفورية

للأيام المتبقية (يومين):

• أكمل الكورس الحالي: أعطِ 10 جرام يومياً لليومين الرابع والخامس لإتمام البروتوكول الذي بدأته 2
• لا توقف العلاج في منتصف الكورس: إيقاف IVIG بعد 3 أيام فقط قد يؤدي لاستجابة غير كاملة 4, 5

بعد إتمام الخمسة أيام:

قيّم الاستجابة السريرية بعد 6-14 يوماً باستخدام:

• Quantitative MG Score (QMG) 3
• MG-Activities of Daily Living (MG-ADL) 6
• قوة العضلات التنفسية 1, 2

إعادة العلاج بالجرعة الصحيحة

إذا لم تكن هناك استجابة كافية بعد 14 يوماً:

• أعد IVIG بالجرعة الصحيحة: 0.4 جرام/كجم/يوم × 5 أيام (36.8 جرام يومياً) 1, 2
• الجرعة الإجمالية: 2 جرام/كجم = 184 جرام موزعة على 5 أيام 3, 6
• هذه هي الجرعة المثبتة علمياً في التجارب السريرية لعلاج تفاقم الوهن العضلي 3

العلاجات المصاحبة الضرورية

أثناء وبعد IVIG، تأكد من:

• Pyridostigmine: ابدأ بـ 30 ملجم 3 مرات يومياً، يمكن زيادتها تدريجياً حتى 120 ملجم 4 مرات يومياً حسب الأعراض 1, 2
• Corticosteroids: Prednisone 0.5-1.5 ملجم/كجم يومياً (46-138 ملجم للمريض 92 كجم) 1, 2
• المراقبة التنفسية: قياس وظائف الرئة بشكل متكرر خاصة إذا كانت هناك أعراض بصلية أو ضعف تنفسي 1, 2

تحذيرات هامة

الأدوية الممنوعة في الوهن العضلي:

• المضادات الحيوية: Fluoroquinolones، Aminoglycosides، Macrolides 2
• أدوية القلب: Beta-blockers 2
• أخرى: IV Magnesium، Barbiturates (مثل Fioricet) 2

علامات الأزمة الوخيمة (تتطلب دخول العناية المركزة):

• صعوبة البلع (أعراض بصلية) 1, 2
• ضعف العضلات التنفسية 1, 2
• ضعف عضلات الوجه 1
• تدهور سريع في الأعراض 1

في حالة الأزمة الوخيمة (Grade 3-4): أدخل المريض للعناية المركزة، أعطِ IVIG بالجرعة الكاملة (2 جرام/كجم) أو Plasmapheresis، واستمر على الكورتيكوستيرويدات 1, 2.

ملاحظة مهمة عن العلاج الصيانة

IVIG ليس للعلاج الصيانة المزمن في الوهن العضلي 2:

• الإرشادات الطبية الأمريكية تنص بوضوح على عدم استخدام IVIG للعلاج الصيانة المزمن 2
• IVIG مخصص فقط للتفاقمات الحادة أو الأزمات 2, 3
• للعلاج طويل الأمد: استخدم Pyridostigmine + Corticosteroids + مثبطات المناعة (Azathioprine أو Mycophenolate) 2

رغم وجود دراسات قديمة تقترح العلاج الصيانة 4, 7، الإرشادات الحديثة (2021-2025) تمنع هذا الاستخدام 2.