Điều trị Tăng sinh Thượng thận Bẩm sinh trong Thai kỳ
Phụ nữ mang thai với tăng sinh thượng thận bẩm sinh (CAH) cần tăng liều hydrocortisone 2.5-10 mg/ngày trong tam cá nguyệt thứ ba và tăng liều fludrocortisone khi cần thiết, với hydrocortisone 100 mg tiêm tĩnh mạch/tiêm bắp trong khi chuyển dạ. 1
Điều chỉnh Glucocorticoid trong Thai kỳ
Tăng nhu cầu hydrocortisone:
- Thai kỳ làm tăng corticosteroid-binding globulin (CBG) và cortisol toàn phần do estrogen kích thích gan sản xuất CBG 1
- Cortisol tự do tăng trong tam cá nguyệt thứ ba, đòi hỏi tăng liều hydrocortisone thêm 2.5-10 mg mỗi ngày 1
- Liều hydrocortisone nên được điều chỉnh dựa trên triệu chứng lâm sàng và sức khỏe tổng thể của bệnh nhân 1
Lựa chọn glucocorticoid:
- Hydrocortisone hoặc prednisone là lựa chọn ưu tiên trong thai kỳ vì không qua nhau thai 2
- Dexamethasone qua nhau thai và không nên dùng cho điều trị mẹ trừ khi có chỉ định điều trị thai nhi 2
Điều chỉnh Mineralocorticoid trong Thai kỳ
Tăng liều fludrocortisone:
- Progesterone huyết thanh có tác dụng chống mineralocorticoid, do đó liều fludrocortisone thường cần tăng trong giai đoạn cuối thai kỳ 1
- Hoạt động renin huyết tương (PRA) không phải là thông số tốt để điều chỉnh liều fludrocortisone vì PRA tăng bình thường trong thai kỳ 1
- Theo dõi bằng cách đánh giá: thèm muối, huyết áp và điện giải đồ huyết thanh 1
Quản lý trong Chuyển dạ và Sau sinh
Trong chuyển dạ:
- Tiêm bolus 100 mg hydrocortisone (Solu-Cortef™) tĩnh mạch hoặc tiêm bắp 1
- Lặp lại mỗi 6 giờ nếu cần thiết 1
Sau sinh:
Cân nhắc về Điều trị Thai nhi (Tranh cãi)
Điều trị dexamethasone trước sinh để ngăn ngừa nam hóa bộ phận sinh dục ở thai nhi nữ bị ảnh hưởng vẫn còn tranh cãi: 3, 4
- Dexamethasone phải bắt đầu rất sớm trong thai kỳ (trước 6-7 tuần) để có hiệu quả 5
- Chỉ 1/8 thai nhi (chỉ nữ bị ảnh hưởng) thực sự cần điều trị, nhưng 7/8 còn lại cũng bị phơi nhiễm 5
- Mối quan ngại về an toàn dài hạn: có lo ngại tiềm ẩn về hậu quả thần kinh phát triển và chuyển hóa dài hạn từ việc phơi nhiễm glucocorticoid sớm 5
- Điều trị trước sinh chỉ nên được thực hiện trong các thử nghiệm lâm sàng có giao thức với theo dõi dài hạn 5
Lưu ý Quan trọng
Tránh các tương tác thuốc:
- Tránh cam bưởi và cam thảo vì chúng làm tăng tác dụng mineralocorticoid của hydrocortisone 1
- Thuốc lợi tiểu và thuốc ảnh hưởng đến huyết áp/điện giải có thể tương tác với fludrocortisone 1
Theo dõi:
- Đánh giá thường xuyên huyết áp, điện giải đồ và triệu chứng lâm sàng 1
- Bệnh nhân nên được giáo dục về dấu hiệu khủng hoảng thượng thận và cách tự tiêm hydrocortisone trong trường hợp khẩn cấp 1
Khả năng sinh sản: