Traitement de la Crise de Drépanocytose
Le traitement de la crise drépanocytaire repose sur trois piliers immédiats : analgésie opioïde rapide (dans les 30 minutes), hydratation agressive, et oxygénothérapie si nécessaire, avec surveillance étroite pour prévenir les complications potentiellement mortelles comme le syndrome thoracique aigu. 1
Prise en Charge Initiale de la Douleur
L'analgésie doit être administrée dans les 30 minutes suivant le triage, car les retards dans la gestion de la douleur sont associés à une morbidité accrue 2. Pour la douleur sévère :
- Administrer des opioïdes parentéraux (morphine) immédiatement sans délai 1, 2
- Utiliser une posologie programmée à intervalles réguliers ou une analgésie contrôlée par le patient (PCA) plutôt qu'une administration à la demande pour les douleurs modérées à sévères 1
- Continuer les opioïdes à action prolongée si le patient les prend déjà pour la douleur chronique 1
- Effectuer des évaluations régulières de la douleur avec des échelles validées et réévaluer fréquemment pour assurer un contrôle adéquat 1
Hydratation
L'hydratation agressive est cruciale car les patients drépanocytaires ont une capacité de concentration urinaire altérée et se déshydratent facilement, ce qui précipite la falciformation 1, 2:
- Privilégier l'hydratation orale lorsque possible 1
- Administrer des liquides intraveineux si l'apport oral est insuffisant 1
- Utiliser une solution de dextrose à 5% ou du dextrose à 5% dans du sérum physiologique à 25% (plutôt que du sérum physiologique normal) en raison de l'hyposthénurie 3
- Surveiller attentivement l'équilibre hydrique pour éviter la surhydratation, qui peut entraîner un œdème pulmonaire 1
Oxygénothérapie
- Documenter la saturation en oxygène de base immédiatement et initier une surveillance continue par oxymétrie de pouls 2
- Administrer de l'oxygène supplémentaire pour maintenir la SpO2 au-dessus de la valeur de base ou ≥96% (selon la valeur la plus élevée) 1, 2
- Continuer la surveillance continue jusqu'à ce que la saturation soit maintenue à la valeur de base en air ambiant 1
- L'hypoxie précipite la falciformation et aggrave la vaso-occlusion, donc éviter l'hypoxie est crucial 1, 2
Prévention et Gestion des Complications
Syndrome Thoracique Aigu (STA)
Le STA est une complication potentiellement mortelle caractérisée par un nouvel infiltrat segmentaire à la radiographie thoracique, des symptômes respiratoires, une douleur thoracique et/ou une hypoxémie 1, 2:
- Initier la spirométrie incitative toutes les 2 heures pour tous les patients admis, en particulier ceux avec douleur thoraco-abdominale, car cela réduit significativement le développement du STA 1, 2
- Reconnaissance précoce et traitement agressif avec oxygène, spirométrie incitative, analgésiques et antibiotiques 1
- Des transfusions simples ou d'échange peuvent être nécessaires dans les cas graves 1
- Obtenir une radiographie thoracique immédiatement lors de l'évaluation initiale 2
Gestion des Infections
Les infections sont une cause majeure de morbidité et de mortalité dans la drépanocytose et peuvent précipiter des crises 1, 2:
- Obtenir des hémocultures si le patient devient fébrile 1
- Débuter les antibiotiques rapidement si la température atteint ≥38,0°C ou s'il y a des signes de sepsis 1, 2
Accident Vasculaire Cérébral (AVC)
- Tout symptôme neurologique aigu autre qu'une céphalée légère transitoire nécessite une évaluation urgente pour un AVC 1
- L'évaluation initiale comprend : NFS, numération des réticulocytes, groupe sanguin et compatibilité croisée, et neuroimagerie 1
- Le traitement aigu peut inclure une transfusion d'échange partielle ou érythrocytaphérèse pour réduire l'HbS à <30% et augmenter l'hémoglobine à 10 g/dL 1
Séquestration Splénique
- Caractérisée par une rate qui s'agrandit rapidement et une diminution de l'hémoglobine de plus de 2 g/dL en dessous de la valeur de base 1
- Reconnaissance rapide et administration prudente de transfusions de globules rouges sont cruciales 1
- Attention à éviter une surtransfusion aiguë à une hémoglobine supérieure à 10 g/dL 1
Priapisme
- Érection douloureuse prolongée qui survient fréquemment chez les enfants et adolescents drépanocytaires 1
- Traité comme un événement douloureux avec hydratation et analgésie, souvent à domicile, sauf si cela dure plus de 4 heures 1
- Notification immédiate de l'équipe d'hématologie lorsqu'un patient se présente avec un priapisme 1
Examens de Laboratoire et Imagerie
Commander immédiatement 2:
- NFS avec numération des réticulocytes
- Panel métabolique complet
- Groupe sanguin et compatibilité croisée
- Radiographie thoracique
Consultation et Disposition
- Notifier l'hématologie immédiatement lors de la présentation 2
- Évaluation régulière par des spécialistes en hématologie pour les patients avec crises modérées à sévères 1
- Maintenir un seuil bas pour l'admission en USI ou unité de soins intensifs, particulièrement si détresse respiratoire présente, besoins en oxygène croissants, antécédents de STA, ou signes de détérioration clinique 4, 1, 2
Pièges Courants à Éviter
- Maintenir la normothermie car l'hypothermie peut entraîner des frissons et une stase périphérique, augmentant la falciformation 1
- Éviter la surhydratation qui peut entraîner des complications 1
- Ne pas retarder l'analgésie opioïde par crainte de dépendance - les patients drépanocytaires ne sont pas plus susceptibles de développer une dépendance que la population générale 5
- Éviter la chirurgie de routine si le patient est fébrile ou en crise douloureuse 4