Prise en charge de la suspicion de sclérose systémique
En cas de suspicion de sclérose systémique, référez immédiatement le patient vers un centre spécialisé pour confirmation diagnostique et initiation rapide d'un traitement immunosuppresseur si une atteinte cutanée diffuse précoce ou une pneumopathie interstitielle est détectée, car l'intervention précoce peut prévenir des dommages organiques irréversibles. 1, 2
Évaluation diagnostique initiale
Manifestations cliniques à rechercher
- Phénomène de Raynaud : Présent chez >95% des patients, souvent la première manifestation 3
- Œdème des doigts (puffy fingers) : Signe précoce caractéristique de la "sclérose systémique très précoce" 4
- Épaississement cutané : Évaluer l'extension (limitée vs diffuse) en utilisant le score de Rodnan modifié (0-51) 3
- Ulcères digitaux : Affectent environ 50% des patients 3
Dépistage systématique des atteintes viscérales
L'atteinte des organes internes est souvent présente précocement mais nécessite une vigilance active pour être détectée. 5
Atteinte pulmonaire
- Pneumopathie interstitielle : Réalisez une radiographie thoracique, des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), et une tomodensitométrie haute résolution (HRCT) si approprié 3
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : Recherchez une diminution de la DLCO, qui augmente le risque d'HTAP 3
Atteinte rénale
- Crise rénale sclérodermique : Surveillez étroitement la pression artérielle et la fonction rénale, particulièrement chez les patients avec sclérodermie cutanée diffuse précoce, sexe masculin, frottements tendineux, et utilisation de glucocorticoïdes 3
Atteinte gastro-intestinale
- Reflux gastro-œsophagien : Présent chez près de 90% des patients, l'œsophage étant le plus fréquemment atteint 3
- Malnutrition : Principale cause de mortalité liée à l'atteinte digestive 6, 3
Atteinte cardiaque
- Dépistage cardiaque : Recherchez des arythmies et/ou une insuffisance cardiaque, car l'atteinte cardiaque est un facteur de mauvais pronostic 3, 7
Bilan immunologique
- Anticorps spécifiques : Dosez les anti-topoisomérase 1 (Scl-70), anti-centromère, et anti-ARN polymérase III pour la stratification du risque 3
- Recherche de syndromes de chevauchement : Testez les anticorps anti-RNP, SSA/Ro, SSB/La, Smith, Jo1, PM/Scl-70 3
Stratégie thérapeutique selon l'atteinte
Sclérodermie cutanée diffuse précoce
Le mycophénolate mofétil est le traitement de première ligne pour la sclérodermie cutanée diffuse précoce. 2
- Alternatives : Cyclophosphamide, méthotrexate, rituximab, ou tocilizumab 2
- Maladie rapidement progressive : Envisagez la transplantation autologue de cellules souches hématopoïétiques chez les patients à haut risque de mortalité 2
Pneumopathie interstitielle
Initiez le mycophénolate mofétil comme traitement de première ligne pour la pneumopathie interstitielle associée à la sclérose systémique. 2
- Fibrose pulmonaire progressive : Ajoutez le nintedanib comme thérapie anti-fibrotique 2
- Alternatives immunosuppressives : Cyclophosphamide, rituximab, ou tocilizumab 2
- Vaccination : Assurez-vous que tous les vaccins sont à jour (pneumocoque, grippe, COVID-19) 2
- Oxygénothérapie : Indiquée en cas d'hypoxie pour réduire la dyspnée et prévenir l'HTAP 2
Hypertension artérielle pulmonaire
Débutez une thérapie combinée initiale pour l'HTAP associée à la sclérose systémique, typiquement avec des inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 et des antagonistes des récepteurs de l'endothéline. 2
- HTAP secondaire à la pneumopathie interstitielle : Considérez le tréprostinil inhalé 2
Phénomène de Raynaud et ulcères digitaux
Les inhibiteurs calciques de type dihydropyridine (nifédipine 10-20 mg trois fois par jour) constituent le traitement de première ligne du phénomène de Raynaud. 1, 2
- Deuxième ligne : Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (PDE-5) 1
- Option supplémentaire : La fluoxétine peut être envisagée 1, 2
- Prévention des ulcères digitaux : Utilisez d'abord les inhibiteurs calciques, puis les inhibiteurs de la PDE-5, puis les antagonistes des récepteurs de l'endothéline 2
Crise rénale sclérodermique
Débutez immédiatement des inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) à haute dose dès l'apparition d'une crise rénale sclérodermique. 1
- Surveillance des glucocorticoïdes : Évitez les doses élevées (≥15 mg/jour de prednisone) car elles augmentent significativement le risque de crise rénale (OR 4) 1
- Traitement à long terme : Continuez les IEC tant qu'une amélioration supplémentaire de la fonction rénale est possible 1
Atteinte gastro-intestinale
Traitez agressivement le reflux gastro-œsophagien avec des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) comme traitement de première ligne. 1, 6
- Troubles de la motilité : Utilisez des agents prokinétiques pour la dysphagie, le reflux, la satiété précoce, les ballonnements 1
- Pullulation bactérienne intestinale : Traitez avec des antibiotiques intermittents ou en rotation 1
- Surveillance de la malnutrition : Envisagez une nutrition entérale ou parentérale si nécessaire 6
Pièges cliniques à éviter
- Ne retardez pas le traitement immunosuppresseur : L'inflammation est potentiellement réversible si traitée précocement, avant la transformation en fibrose irréversible 5, 8
- Ne sous-estimez pas les phénotypes lentement progressifs : Ils accumulent insidieusement des dommages organiques irréversibles menant à des complications limitant la vie 5
- Surveillez étroitement les patients sous glucocorticoïdes : Le risque de crise rénale augmente significativement avec des doses ≥15 mg/jour 1
- Dépistez la malignité : Particulièrement chez les patients âgés avec sclérodermie cutanée diffuse rapidement progressive, perte de poids, et anticorps anti-ARN polymérase III positifs 3
- Évaluez systématiquement la dépression et l'ostéoporose : Ces comorbidités sont fréquentes et nécessitent une prise en charge 3
Suivi et orientation
Référez tous les patients suspects de sclérose systémique vers un centre spécialisé pour une prise en charge optimale, car la complexité diagnostique et thérapeutique nécessite une expertise spécifique. 1, 5
- Suivi rapproché : Établissez un programme de surveillance étroite pour détecter en temps réel l'apparition d'atteintes viscérales 4
- Partage des soins : Collaborez entre centres spécialisés et spécialistes locaux (cardiologie, pneumologie, rhumatologie, gastroentérologie) pour prévenir les complications 5