Prise en Charge de la Suspicion de Sclérose Systémique
En cas de suspicion de sclérose systémique, référez immédiatement le patient vers un centre spécialisé pour confirmation diagnostique et initiation rapide d'un traitement immunosuppresseur si une atteinte cutanée diffuse précoce ou une pneumopathie interstitielle est détectée, car l'intervention précoce peut prévenir des dommages organiques irréversibles. 1
Évaluation Diagnostique Initiale
Manifestations Cliniques à Rechercher
- Le phénomène de Raynaud est présent chez plus de 95% des patients et constitue souvent la première manifestation de la maladie 2, 3
- Les doigts boudinés (puffy fingers), les anticorps spécifiques de la sclérose systémique, ou les anomalies capillaroscopiques évocatrices doivent faire réaliser une capillaroscopie périunguéale 4, 3
- L'épaississement cutané doit être évalué en utilisant le score de Rodnan modifié (échelle 0-51) pour distinguer la forme cutanée diffuse de la forme limitée 1, 3
- Les ulcères digitaux affectent environ 50% des patients et nécessitent une évaluation systématique 2, 1, 3
Examens Paracliniques Essentiels
- La capillaroscopie périunguéale fait partie des critères de classification EULAR/ACR 2013 et doit être réalisée avec un outil de grossissement (otoscope, ophtalmoscope, dermatoscope ou capillaroscope formel) 4
- Le profil d'auto-anticorps est crucial pour la stratification du risque : anti-topoisomérase I (Scl-70), anti-centromère, et anti-ARN polymérase III 3
- Recherchez les anticorps nucléaires extractibles pour identifier les syndromes de chevauchement (RNP, SSA/Ro, SSB/La, Smith, Jo1, PM/Scl-70) 2, 3
Dépistage Systématique des Atteintes Viscérales
Atteinte Pulmonaire (Priorité Absolue)
- La pneumopathie interstitielle nécessite une radiographie thoracique, des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR), et une tomodensitométrie haute résolution si approprié 1, 3
- La pneumopathie interstitielle est présente chez 40-75% des patients mais n'est progressive que chez 15-18% d'entre eux 2, 3
- Les patients positifs pour les anticorps anti-topoisomérase I (Scl-70) présentent une fréquence plus élevée de pneumopathie interstitielle 3
- L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) doit être recherchée en cas de diminution de la DLCO, qui augmente le risque d'HTAP 1, 3
Atteinte Rénale
- La crise rénale sclérodermique survient principalement dans la sclérodermie cutanée diffuse précoce et nécessite une surveillance étroite de la pression artérielle et de la fonction rénale 1, 3
- Les patients positifs pour les anticorps anti-ARN polymérase III sont à haut risque de crise rénale sclérodermique 3
- Les facteurs de risque incluent le sexe masculin, les frottements tendineux, l'atteinte cutanée rapidement progressive, et l'utilisation de glucocorticoïdes 3
Atteinte Digestive
- Le reflux gastro-œsophagien est présent chez près de 90% des patients, l'œsophage étant le plus fréquemment atteint 2, 1, 3
- La malnutrition est la principale cause de mortalité liée à l'atteinte digestive et nécessite un dépistage systématique 2, 1, 3
Autres Atteintes à Dépister
- Recherchez une atteinte cardiaque en cas d'arythmies et/ou d'insuffisance cardiaque 2, 3
- La cholangite biliaire primitive survient chez 8% des patients avec sclérose systémique cutanée limitée, généralement chez ceux positifs pour les anticorps anti-centromère 2, 3
- Dépistez la dépression et l'ostéoporose, car ces comorbidités sont fréquentes et nécessitent une prise en charge 2, 1, 3
Dépistage de la Malignité
- Recherchez une malignité particulièrement chez les patients âgés avec sclérodermie cutanée diffuse rapidement progressive, perte de poids, et anticorps anti-ARN polymérase III positifs 2, 1, 3
- Les autres associations avec la malignité incluent la pneumopathie interstitielle, l'utilisation de cyclophosphamide, et la transplantation autologue de cellules souches hématopoïétiques 2, 3
- Le dépistage de la malignité doit être effectué selon les recommandations locales (frottis cervical, mammographie, dépistage du cancer colorectal) 2
Stratégies Thérapeutiques Initiales
Traitement de la Sclérodermie Cutanée Diffuse Précoce
- Le mycophénolate mofétil est le traitement de première ligne pour la sclérodermie cutanée diffuse précoce 1
- Ne retardez pas le traitement immunosuppresseur, car l'inflammation est potentiellement réversible si traitée précocement 1
Traitement de la Pneumopathie Interstitielle
- Le mycophénolate mofétil est également le traitement de première ligne pour la pneumopathie interstitielle associée à la sclérose systémique 1
Traitement du Phénomène de Raynaud
- Les inhibiteurs calciques de type dihydropyridine constituent le traitement de première ligne du phénomène de Raynaud 1
- Conseillez l'utilisation de gants et de dispositifs chauffants pour les mains, l'évitement du contact direct avec les surfaces froides, et un séchage minutieux de la peau 2
Traitement de la Crise Rénale Sclérodermique
- Les inhibiteurs de l'enzyme de conversion (IEC) à haute dose doivent être débutés immédiatement en cas de crise rénale sclérodermique 1
Traitement du Reflux Gastro-Œsophagien
- Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont le traitement de première ligne pour le reflux gastro-œsophagien 1
Interventions Non-Pharmacologiques
- L'exercice physique doit être considéré pour améliorer la fonction des mains (exercices auto-administrés), l'ouverture buccale (exercices orofaciaux), et la capacité physique (exercices aérobiques et de résistance) 2
- L'éducation du patient et le soutien à l'autogestion doivent être considérés pour améliorer la fonction des mains, les résultats liés à la bouche, la qualité de vie, et la capacité à effectuer les activités quotidiennes 2
- Le drainage lymphatique manuel pourrait être considéré pour améliorer la fonction des mains chez les patients avec doigts boudinés 2
Pièges Cliniques à Éviter
- Surveillez étroitement les patients sous glucocorticoïdes, car le risque de crise rénale augmente significativement avec des doses ≥15 mg/jour 1
- N'excluez pas le diagnostic de sclérose systémique en cas d'anticorps anti-nucléaires négatifs : un petit pourcentage de patients avec sclérose systémique sont ANA négatifs et présentent un sous-type distinct de la maladie 5
- Évaluez systématiquement les facteurs de risque cardiovasculaires incluant l'hypertension, le diabète, l'hyperlipidémie, le syndrome métabolique, et encouragez l'arrêt du tabac 2, 3