Relación entre la Ablación de la Cresta Neural y las Anomalías de las Arterias Coronarias
La ablación o migración anormal de las células de la cresta neural durante el desarrollo embrionario es un mecanismo fundamental que causa anomalías en el patrón y formación de las arterias coronarias, particularmente en el origen anómalo de las coronarias desde la aorta (AAOCA), lo cual puede resultar en isquemia miocárdica y muerte súbita cardíaca.
Mecanismo Embriológico
Las células de la cresta neural juegan un papel crítico en el desarrollo cardiovascular normal:
Las células de la cresta neural preótica migran al corazón y se diferencian en células de músculo liso de las arterias coronarias 1. Esta población celular se distribuye preferentemente a la región conotruncal y al septum interventricular 1.
La ablación de la cresta neural preótica causa anomalías específicas en la formación de las ramas septales coronarias y en la formación de los orificios coronarios 1. Esto explica por qué las anomalías coronarias frecuentemente coexisten con malformaciones de la raíz aórtica 2.
Las células derivadas del proepicardio también expresan conexina43 abundantemente y contribuyen al músculo liso vascular coronario 3. La pérdida de función de conexina43 resulta en defectos del patrón coronario similares a los observados en embriones de pollo con ablación de cresta neural, incluyendo origen anómalo de las coronarias, ausencia de arteria coronaria izquierda o derecha, y arterias coronarias accesorias 3.
Señalización Molecular Involucrada
La señalización de endotelina está directamente involucrada en la formación de arterias coronarias dependiente de la cresta neural 1. Ratones y pollos que carecen de señalización de endotelina muestran anomalías similares en las arterias coronarias 1.
Las células de la cresta neural son importantes para el patrón vascular coronario, mientras que las células derivadas del epicardio son esenciales para la formación vascular coronaria 4. La ausencia de células derivadas del epicardio conduce a muerte embrionaria, mientras que el crecimiento retardado puede resultar en ausencia de las arterias coronarias principales 4.
Implicaciones Clínicas Directas
Las anomalías de origen aórtico anómalo de arterias coronarias (AAOCA) que cursan entre los grandes vasos representan la segunda causa más común de muerte súbita asociada con ejercicio intenso después de la miocardiopatía hipertrófica 5. Estas anomalías tienen su origen embriológico en la mala migración de células de la cresta neural 5.
Características de Alto Riesgo:
El origen anómalo de la arteria coronaria izquierda desde el seno derecho con curso interarterial tiene mayor riesgo de muerte súbita que el origen anómalo de la coronaria derecha 6. Esto se debe a que una mayor proporción del miocardio es irrigada por la coronaria izquierda 6.
Las características anatómicas de alto riesgo incluyen: orificio en forma de hendidura, ángulo de salida agudo, curso intramural, curso interarterial e hipoplasia de la arteria coronaria proximal 6.
La muerte súbita típicamente ocurre en varones durante o después de actividad física 6. Las series de autopsias demuestran fibrosis miocárdica en un número significativo de pacientes cuyas muertes se atribuyeron a AAOCA 6.
Evaluación Diagnóstica Recomendada
La angiotomografía coronaria (CTA) es actualmente la modalidad de imagen más útil para evaluar las arterias coronarias 6. La vista angioscópica virtual ayuda a evaluar características anatómicas de alto riesgo como la morfología en hendidura del ostium 6.
La resonancia magnética cardíaca (CMR) tiene una tasa de éxito del 94% para la detección de orígenes coronarios 6. Puede caracterizar estenosis, perfusión y fibrosis tanto antes como después de cirugía 6.
La angiografía coronaria invasiva se reserva para procedimientos intervencionistas o cuando la imagen no invasiva es inconclusa 6. Es esencial para aclarar la extensión del territorio vulnerable del vaso anómalo 6.
Manejo Quirúrgico
La revascularización quirúrgica está indicada en pacientes con arteria coronaria principal izquierda anómala que cursa entre la aorta y la arteria pulmonar 6. También está indicada cuando existe isquemia coronaria documentada debido a compresión coronaria 6.
Las técnicas quirúrgicas incluyen marsupialización, reimplantación coronaria o bypass coronario, aunque el bypass se considera cada vez menos favorable debido al potencial de flujo competitivo 6.
La cirugía debe realizarse en centros con experiencia en el manejo quirúrgico de arterias coronarias anómalas 6.
Caveat Importante:
Una prueba de esfuerzo normal no excluye un evento de muerte súbita cardíaca 6. La mayoría de esos estudios utilizaron solo ECG de esfuerzo en lugar de las modalidades más sensibles y específicas de imagen de perfusión nuclear o ecocardiografía de esfuerzo 6.