Anomalías Específicas Relacionadas con la Ablación de la Cresta Neural y el Desarrollo de las Arterias Coronarias
Anomalías Coronarias Resultantes de la Ablación de la Cresta Neural Preótica
La ablación de la cresta neural preótica causa anomalías específicas en la formación de las ramas septales coronarias y en la formación de los orificios coronarios. 1
Contribución de la Cresta Neural al Desarrollo Coronario
- Las células de la cresta neural preótica migran al corazón y se diferencian en células de músculo liso de las arterias coronarias 1
- Estas células se distribuyen preferentemente a la región conotruncal y al septum interventricular 1
- La señalización de endotelina está directamente involucrada en la formación de arterias coronarias dependiente de la cresta neural 1
- La heterogeneidad del músculo liso dentro de una arteria coronaria resulta de esta contribución de la cresta neural preótica 1
Anomalías Específicas Observadas
Defectos en las Ramas Septales Coronarias:
- La ablación de la cresta neural preótica resulta en formación anormal de las ramas septales de las arterias coronarias 1
- Estos defectos son similares a los observados en ratones y pollos que carecen de señalización de endotelina 1
Defectos en los Orificios Coronarios:
- Formación anormal de los orificios de las arterias coronarias cuando se ablaciona la cresta neural preótica 1
- Estos defectos pueden manifestarse como origen anómalo de las arterias coronarias 1
Anomalías Cardiovasculares Asociadas con la Cresta Neural Cardíaca
Defectos Estructurales Mayores
Anomalías del Tracto de Salida:
- Truncus arteriosus persistente resulta de la ablación de la cresta neural cardíaca 2
- Malalineación del tracto de salida ventricular 2
- Patrón anormal de los grandes vasos 2
Defectos Glandulares Faríngeos:
- Hipoplasia o aplasia de las glándulas faríngeas 2
- Estos defectos forman parte del campo morfogenético cardiocraneofacial más amplio 2
Mecanismos Moleculares Involucrados
- Las vías moleculares que influyen en la especificación, migración, patrón y objetivo final de las células de la cresta neural cardíaca están alteradas 2
- La señalización de endotelina es crítica para el desarrollo coronario dependiente de la cresta neural 1
- Los defectos en estas vías pueden explicar síndromes humanos como el síndrome de DiGeorge 2
Relevancia Clínica de las Anomalías Coronarias Congénitas
Tipos de Anomalías Coronarias Más Peligrosas
Origen Anómalo de la Arteria Coronaria Izquierda:
- El origen de la arteria coronaria izquierda desde el seno de Valsalva derecho o no coronario se asocia con mayor riesgo de muerte súbita cardíaca, particularmente cuando la arteria pasa entre la aorta y la arteria pulmonar 3
- Esta es la segunda causa más frecuente de muerte súbita en atletas competitivos, representando aproximadamente el 17% de estas muertes 3
Origen Anómalo desde la Arteria Pulmonar:
- La arteria coronaria izquierda con origen anómalo desde la arteria pulmonar causa muerte súbita cardíaca como la causa más común de muerte en pacientes que sobreviven hasta la edad adulta 3
- Frecuentemente se presenta con infarto de miocardio en la infancia o niñez temprana 3
Características Anatómicas de Alto Riesgo
- Ostium coronario en forma de hendidura 3
- Curso proximal coronario agudamente oblicuo, particularmente con origen alto 3
- Segmento más largo que corre dentro de la pared arterial ("intramural") 3
- Vaso anómalo dominante 3
Implicaciones para el Diagnóstico y Manejo
Limitaciones Diagnósticas
- El diagnóstico de estas anomalías en vida fue posible en aproximadamente solo el 20% de los pacientes 3
- El ECG es una herramienta de detección poco confiable para reconocer el origen anómalo de las arterias coronarias antes de un evento 3
- Incluso las pruebas de esfuerzo no son uniformemente positivas entre personas con estas anomalías 3