CREST se Asocia Más con Esclerosis Sistémica Limitada
El síndrome CREST está fuertemente asociado con la esclerosis sistémica cutánea limitada, no con la forma difusa. Esta asociación está claramente establecida en las guías de práctica clínica y representa una característica definitoria de la enfermedad limitada 1.
Evidencia de la Asociación
Definición y Clasificación
La esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc) involucra fibrosis de la piel distal a codos y/o rodillas sin compromiso truncal, aunque puede haber engrosamiento cutáneo en cara y cuello 1.
El síndrome CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y telangiectasias) representa la variante limitada de la esclerosis sistémica, siendo sinónimo de esclerosis sistémica cutánea limitada 1, 2.
La esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc) involucra piel tanto distal como proximal a rodillas y/o codos y/o tronco, representando una forma más extensa de la enfermedad 1.
Características Distintivas del CREST/Esclerosis Limitada
Los pacientes con esclerosis limitada de larga evolución (síndrome CREST) tienen mayor probabilidad de desarrollar hipertensión arterial pulmonar (HAP) aislada, siendo esta una complicación característica de esta forma de la enfermedad 1.
Los anticuerpos anticentrómero son característicos del síndrome CREST y están presentes en más del 50% de los casos, diferenciándolo de la forma difusa 3.
En la esclerosis limitada, la HAP es causa de muerte en hasta el 50% de los pacientes que mueren por complicaciones relacionadas con esclerodermia 1.
Diferencias con la Forma Difusa
La HAP aislada es menos común en la esclerosis difusa, y cuando está presente, frecuentemente se asocia con el anticuerpo nucleolar anti-U3-RNP 1.
La esclerosis difusa tiene mayor tendencia a desarrollar fibrosis pulmonar intersticial severa, mientras que la forma limitada desarrolla HAP sin enfermedad pulmonar intersticial significativa 1, 4.
Implicaciones Pronósticas
El pronóstico del síndrome CREST es relativamente bueno con duración prolongada de la enfermedad (>10 años), aunque la HAP cuando se desarrolla tiene pronóstico severo con mortalidad del 50% a los 2 años 3.
La HAP en CREST es un evento muy tardío en la evolución de la enfermedad 3.
Los pacientes con síndrome CREST que desarrollan HAP severa tienen vasculopatía muy similar a la HAP idiopática 1.
Consideración Clínica Importante
Aunque el CREST se consideró inicialmente una forma más indolente de esclerodermia difusa, estudios posteriores demostraron que las anormalidades viscerales no son infrecuentes, particularmente la HAP que representa una causa mayor de mortalidad en este síndrome 5, 3.