Diagnóstico del Síndrome de Stokes-Adams
El síndrome de Stokes-Adams se diagnostica mediante la documentación electrocardiográfica de bloqueo auriculoventricular de alto grado, paro ventricular paroxístico o taquicardia ventricular durante un episodio sincopal, y requiere implantación de marcapasos permanente como tratamiento definitivo. 1, 2
Definición y Fisiopatología
El síndrome de Stokes-Adams se define como una pérdida transitoria de conciencia con recuperación espontánea secundaria a una disminución abrupta del gasto cardíaco que produce hipoxia cerebral y puede causar convulsiones. 2, 3 Esta condición es rara y poco documentada en la literatura médica. 2
Causas Principales
Las causas del síndrome de Stokes-Adams incluyen:
Bloqueo auriculoventricular paroxístico o crónico (50-60% de los casos): Es la causa más frecuente y puede manifestarse como bloqueo de segundo grado avanzado o bloqueo completo. 1, 2
Bloqueo sinoauricular (30-40% de los casos): Representa la segunda causa más común. 1
Paro ventricular paroxístico: Una causa rara pero documentada que puede producir asistolia prolongada. 2, 3
Taquicardia o fibrilación ventricular (0-5% de los casos): Aunque menos frecuente, puede observarse especialmente en pacientes con bloqueo cardíaco preexistente. 1, 4
Características Diagnósticas Clave
Presentación Clínica
Pérdida súbita de conciencia: El episodio es abrupto y transitorio con recuperación espontánea. 2, 3
Actividad convulsiva: Puede presentarse actividad similar a convulsiones debido a la hipoxia cerebral, lo que frecuentemente lleva a un diagnóstico erróneo de epilepsia. 3
Brevedad de los episodios: La corta duración de estos eventos puede dificultar el diagnóstico. 3
Hallazgos Electrocardiográficos Entre Episodios
Entre los ataques, la mayoría de los pacientes presentan: 1
Ritmo sinusal con QRS ensanchado: Una gran proporción muestra bloqueo de rama.
Bloqueo AV crónico: Una minoría presenta bloqueo completo persistente.
ECG raramente normal: Es muy infrecuente encontrar un ECG completamente normal en estos pacientes.
Estrategia Diagnóstica Algorítmica
1. Monitorización Electrocardiográfica Durante el Síncope
El diagnóstico definitivo se basa en el registro electrocardiográfico durante el episodio sincopal. 1, 3 Esta es la piedra angular del diagnóstico.
2. Estratificación Según Hallazgos Basales
Para pacientes con ritmo sinusal y bloqueo de rama o bloqueo AV:
- Realizar monitorización ECG intrahospitalaria inmediata, ya que el síndrome de Stokes-Adams en estos pacientes es una enfermedad potencialmente mortal. 1
Para pacientes con síndrome de seno enfermo:
- Puede realizarse monitorización ambulatoria con Holter, ya que la arritmia sospechada generalmente no es inmediatamente mortal. 1
3. Estudios Electrofisiológicos
Cuando la monitorización ECG deja dudas: 1
Estudio electrofisiológico con electrografía del haz de His: Puede apoyar el diagnóstico.
Tiempo de recuperación del nodo sinusal: Proporciona información adicional.
Limitación importante: Los hallazgos normales NO excluyen el diagnóstico. 1
Patrones Electrocardiográficos Específicos Durante el Episodio
Bloqueo AV Intrínseco (Tipo 1C)
Las guías de la European Heart Journal describen características distintivas del bloqueo AV intrínseco que sugieren enfermedad del sistema His-Purkinje, como se observa en los ataques de Stokes-Adams: 5
Inicio súbito del bloqueo AV: Sin cambios progresivos en la frecuencia sinusal.
Ondas P bloqueadas con pausas ventriculares prolongadas: Típicamente de 5-6 segundos o más.
Aumento de la frecuencia sinusal durante el bloqueo AV: Patrón opuesto al bloqueo mediado neuralmente.
Iniciación y terminación por extrasístoles ventriculares prematuros: Característica distintiva del bloqueo intrínseco.
Bloqueo AV Idiopático (Bajo-Adenosina)
Bloqueo AV completo de inicio súbito: Sin cambios en el ciclo P-P que permanece constante. 5
Asistolia ventricular prolongada: Puede durar 7-11 segundos o más. 5
Ausencia de iniciación por extrasístoles: A diferencia del bloqueo intrínseco clásico. 5
Taquiarritmias Ventriculares en Bloqueo Cardíaco
En pacientes con bloqueo cardíaco y tendencia crónica al síncope, la taquicardia/fibrilación ventricular (TV-FV) puede observarse como causa del síncope: 4
Prevalencia: 6 de 20 pacientes con bloqueo AV de tercer grado crónico, 3 de 65 con bloqueo AV paroxístico, y 2 de 27 con bloqueo SA. 4
Intervalo R-R precedente: Varía entre 1.2 y 2.2 segundos antes del latido de escape que inicia la TV-FV. 4
Trampas Diagnósticas Comunes y Cómo Evitarlas
Confusión con Epilepsia
Trampa crítica: Algunos pacientes diagnosticados con epilepsia en realidad tienen una causa cardíaca para sus convulsiones. 3
Cómo evitarla:
- Realizar monitorización cardíaca en TODOS los pacientes que presentan síncope o convulsiones. 3
- No confiar únicamente en la presencia de actividad convulsiva para diagnosticar epilepsia. 3
- El diagnóstico erróneo de disritmia cardíaca como epilepsia puede tener consecuencias adversas graves para el paciente. 3
Respuesta Inadecuada al Tratamiento Antiepiléptico
Si un paciente con "convulsiones" no responde a fármacos antiepilépticos (como fentoína), considerar fuertemente una causa cardíaca. 3
Interpretación del ECG Basal
No descartar el diagnóstico por ECG normal: Aunque raro, algunos pacientes pueden tener ECG normal entre episodios. 1
Reconocer patrones de riesgo: Ritmo sinusal con bloqueo de rama o cualquier grado de bloqueo AV requiere evaluación urgente. 1
Tratamiento Definitivo
La implantación de marcapasos debe realizarse en el síndrome de Stokes-Adams, ya que el tratamiento farmacológico oral es ineficaz. 1
Indicaciones de Marcapasos Según Guías
Las guías del American College of Cardiology establecen: 6
Indicación Clase I: Marcapasos permanente para bloqueo de tercer grado y bloqueo de segundo grado avanzado en cualquier nivel anatómico cuando se asocia con bradicardia sintomática o arritmias ventriculares presumiblemente debidas al bloqueo AV.
Indicación Clase I: Marcapasos para bloqueo de segundo grado con bradicardia sintomática, independientemente del tipo o sitio del bloqueo.
Tipo de Marcapasos
El marcapasos de doble cámara (DDD) presenta ventajas: 1, 5
Proporciona frecuencia cardíaca fisiológica y sincronía AV. 1
En enfermedad del nodo sinusal, reduce el riesgo de fibrilación auricular, accidente cerebrovascular y síndrome del marcapasos, mejorando la calidad de vida. 5, 6
Consideraciones Especiales en el Manejo con Marcapasos
Precauciones importantes: 4
Las recaídas de TV-FV pueden observarse durante estimulación con frecuencia baja de 55 por minuto. 4
Las interrupciones cortas en la estimulación (por falla intermitente del marcapasos o determinación de umbral) pueden precipitar TV-FV. 4
Algunos pacientes requieren tratamiento suplementario con betabloqueantes para suprimir ataques de TV-FV inducidos por ejercicio después de la implantación del marcapasos. 4
Síndrome de Taquicardia-Bradicardia
La mayoría de los pacientes con síndromes de taquicardia/bradicardia requieren: 1
Tratamiento antiarrítmico suplementario además del marcapasos.
En algunos casos, debe considerarse anticoagulación a largo plazo. 1
Manejo Agudo
Para bradicardia sintomática con bloqueo a nivel del nodo AV: 6
Atropina 0.5 mg IV cada 3-5 minutos: Hasta un máximo de 3 mg.
Evitar dosis <0.5 mg: Pueden paradójicamente disminuir aún más la frecuencia cardíaca.
Estimulación transcutánea seguida de transvenosa: Si la atropina es ineficaz o el bloqueo es infrahisiano. 3
Pronóstico
Con la implantación de marcapasos permanente, los pacientes no presentan más episodios en el seguimiento a largo plazo. 2, 3 Sin tratamiento, el síndrome de Stokes-Adams conlleva riesgo de muerte súbita. 2