What is the most likely diagnosis for a 14-year-old boy presenting with a 2-week history of weight loss, night sweats, lethargy, and shortness of breath, with a painless fixed lymph node, anemia with blast cells on blood test, and a large mediastinal mass on chest X-ray?

Jawapan: E - Hodgkin's Lymphoma

Diagnosis yang paling mungkin untuk budak lelaki berumur 14 tahun ini ialah Hodgkin's lymphoma (E), berdasarkan kombinasi klinikal klasik: jisim mediastinal yang besar, limfonodus leher yang tidak sakit dan tetap, gejala B (penurunan berat badan, peluh malam), dan umur pesakit.

Analisis Klinikal Mengikut Ciri-Ciri Penting

Ciri-Ciri Yang Menyokong Hodgkin's Lymphoma

Umur dan Demografi:

• Hodgkin's lymphoma mempunyai puncak insiden bimodal, dengan puncak pertama pada dekad ketiga kehidupan (20-40 tahun), dan ramai pesakit adalah dewasa muda 1
• Umur 14 tahun sesuai dengan kumpulan umur yang berisiko tinggi 1

Pembentangan Klinikal Klasik:

• Lebih 60% pesakit Hodgkin's lymphoma mula-mula perasan limfonodus serviks yang membesar 1
• Limfonodus yang tidak sakit dan tetap (fixed) adalah ciri khas Hodgkin's lymphoma 1
• Jisim mediastinal yang besar adalah faktor risiko yang dikenali dalam sistem staging Hodgkin's lymphoma 1

Gejala B (B-symptoms):

• Penurunan berat badan, peluh malam, dan demam adalah gejala B klasik yang mesti ditanya pada semua pesakit Hodgkin's lymphoma 1
• Kehadiran gejala B menunjukkan penyakit yang lebih advanced dan mempengaruhi staging 1
• Lethargi dan sesak nafas konsisten dengan jisim mediastinal yang besar 2

Mengapa Bukan Pilihan Lain

Bukan Leukemia (B):

• Walaupun terdapat blast cells dalam darah, pembentangan klinikal lebih sesuai dengan Hodgkin's lymphoma 3
• Leukemia dengan jisim mediastinal biasanya dikaitkan dengan acute lymphoblastic leukemia (ALL) T-cell, tetapi limfonodus serviks yang tetap dan tidak sakit lebih tipikal untuk Hodgkin's lymphoma 4
• Kes yang dilaporkan menunjukkan Hodgkin's lymphoma boleh meniru leukemia, tetapi kombinasi jisim mediastinal besar dengan limfonodus serviks yang tetap lebih menyokong Hodgkin's lymphoma 3

Bukan Epstein-Barr Virus (A):

• EBV boleh menyebabkan limfadenopati reaktif, tetapi limfonodus biasanya tidak tetap (fixed) 5, 6
• Jisim mediastinal yang besar jarang berlaku dalam jangkitan EBV 6
• Tempoh 2 minggu terlalu lama untuk jangkitan EBV akut yang biasanya self-limiting 6

Bukan Tuberculosis Limfonodus (C):

• TB limfonodus boleh menyebabkan limfadenopati serviks, tetapi biasanya tidak dikaitkan dengan jisim mediastinal yang besar pada pesakit immunocompetent 3
• Kes yang dilaporkan menunjukkan Hodgkin's lymphoma boleh meniru TB, menekankan kepentingan biopsi 3, 7

Bukan Sarcoidosis (D):

• Sarcoidosis jarang berlaku pada kanak-kanak berumur 14 tahun 6
• Walaupun sarcoidosis boleh menyebabkan limfadenopati mediastinal, kehadiran blast cells dalam darah tidak konsisten dengan diagnosis ini 6

Langkah Diagnostik Yang Diperlukan

Biopsi Limfonodus Adalah Mandatori:

• Diagnosis Hodgkin's lymphoma sentiasa memerlukan biopsi limfonodus 1
• Biopsi eksisional atau insisional lebih diutamakan daripada core needle biopsy 1
• Sampel perlu mencukupi untuk pemeriksaan histologi dan immunohistokimia 1

Immunophenotyping Yang Diperlukan:

• Classical Hodgkin's lymphoma: CD15+/CD30+/CD20- 1
• Sel Reed-Sternberg yang positif untuk CD30 dan CD15 adalah diagnostik 1
• Immunostaining untuk CD3, CD15, CD20, CD30, CD45, CD79a, dan PAX5 disyorkan 1

Peringatan Penting (Pitfalls)

Jangan Bergantung Pada Satu Ciri Sahaja:

• Kehadiran blast cells boleh mengelirukan dengan leukemia, tetapi pembentangan klinikal keseluruhan lebih penting 3
• Hodgkin's lymphoma boleh meniru TB dan sarcoidosis secara klinikal dan radiologi 3, 7
• Biopsi berulang mungkin diperlukan jika diagnosis tidak jelas 3

Staging Segera Selepas Diagnosis:

• PET/CT dari skull base ke mid-thigh adalah standard 1
• Bone marrow biopsy tidak diperlukan jika PET scan negatif 1
• Penilaian fungsi jantung dan paru-paru sebelum memulakan kemoterapi 1