Signos, Síntomas y Criterios Diagnósticos del Síndrome de Guillain-Barré
El diagnóstico de Guillain-Barré se establece mediante la presencia de debilidad bilateral progresiva de extremidades con reflejos tendinosos disminuidos o ausentes, apoyado por disociación albúmino-citológica en líquido cefalorraquídeo y hallazgos electrodiagnósticos compatibles con neuropatía sensoriomotora. 1
Características Clínicas Requeridas para el Diagnóstico
Los criterios diagnósticos fundamentales incluyen:
- Debilidad bilateral progresiva de brazos y piernas (inicialmente pueden estar involucradas solo las piernas) 1
- Reflejos tendinosos ausentes o disminuidos en las extremidades afectadas (en algún punto del curso clínico) 1
- Progresión ascendente característica: la debilidad típicamente comienza en las piernas y asciende hacia los brazos y músculos craneales 2, 3
Características que Apoyan Fuertemente el Diagnóstico
Patrón Temporal y Evolución
- Fase progresiva de días hasta 4 semanas (usualmente <2 semanas), con la mayoría de pacientes alcanzando máxima discapacidad dentro de 2 semanas 1, 2
- Historia de infección reciente (dentro de las 6 semanas previas) presente en aproximadamente dos tercios de los pacientes 2, 3
- Fase de meseta que dura de días a semanas o meses, seguida de recuperación 1
Manifestaciones Clínicas
- Simetría relativa de síntomas y signos 1
- Síntomas y signos sensoriales relativamente leves (ausentes en la variante motora pura) 1
- Parestesias distales o pérdida sensorial que preceden o acompañan la debilidad 2, 3
- Dolor muscular, radicular o neuropático en espalda o extremidades, presente en aproximadamente dos tercios de los pacientes como síntoma temprano 2, 3
- Compromiso de nervios craneales, especialmente parálisis facial bilateral 1
- Disfunción autonómica: inestabilidad de presión arterial o frecuencia cardíaca, disfunción pupilar, disfunción intestinal o vesical 1, 2, 3
Criterios de Laboratorio y Estudios Complementarios
Líquido Cefalorraquídeo
- Disociación albúmino-citológica: nivel elevado de proteínas con recuento celular normal 1, 3, 4
- Las proteínas pueden ser normales en 30-50% de pacientes en la primera semana y en 10-30% en la segunda semana 1
- Niveles normales de proteína no descartan el diagnóstico 1
- Pleocitosis marcada (>50 células/μl) sugiere otras patologías 1
Estudios Electrodiagnósticos
- Características de neuropatía motora o sensoriomotora 1
- La electrofisiología normal en etapas tempranas no descarta el diagnóstico 1
- Permiten diferenciar entre subtipos: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal sensoriomotora aguda (AMSAN) 1, 4
Estudios de Imagen
- La resonancia magnética no es parte de la evaluación rutinaria pero puede mostrar realce de raíces nerviosas con gadolinio, especialmente útil en niños 3
- Principalmente útil para excluir diagnósticos diferenciales como infección del tronco encefálico, accidente cerebrovascular o mielitis transversa 3
Variantes Clínicas Reconocidas
Formas Principales
- GBS sensoriomotor clásico (30-85%): debilidad simétrica rápidamente progresiva con signos sensoriales y reflejos ausentes o reducidos 1, 2
- Variante motora pura (5-70%): debilidad motora sin signos sensoriales 1, 2
- Síndrome de Miller Fisher (5-25%): oftalmoplejía, ataxia y arreflexia 1, 2
- Variante paraparética (5-10%): paresia restringida a las piernas 1
- Variante faríngeo-cervical-braquial (<5%): debilidad de músculos faríngeos, cervicales y braquiales sin debilidad de miembros inferiores 1
Características que Generan Dudas sobre el Diagnóstico
Las siguientes características deben alertar sobre diagnósticos alternativos:
- Aumento de células mononucleares o polimorfonucleares en LCR (>50 × 10⁶/l) 1
- Asimetría marcada y persistente de la debilidad 1
- Disfunción vesical o intestinal al inicio o persistente durante el curso de la enfermedad 1
- Disfunción respiratoria severa con debilidad limitada de extremidades al inicio 1
- Signos sensoriales con debilidad limitada al inicio 1
- Fiebre al inicio 1
- Nadir <24 horas 1
- Nivel sensorial agudo que indica lesión de médula espinal 1
- Hiperreflexia o clonus 1
- Respuestas plantares extensoras 1
- Progresión continua por >4 semanas después del inicio de síntomas 1
- Alteración de la conciencia (excepto en encefalitis de tronco encefálico de Bickerstaff) 1
Consideraciones Pronósticas
- 60-80% de pacientes pueden caminar independientemente a los 6 meses del inicio de la enfermedad 1
- Aproximadamente 20% desarrollan insuficiencia respiratoria y requieren ventilación mecánica 1
- Mortalidad estimada en 3-10% incluso con el mejor cuidado médico disponible 1
- Recuperación completa esperada en aproximadamente 90% de los casos, aunque puede tomar hasta 2 años 2
- Recurrencia rara (2-5% de casos) 1, 2