Leiomiosarcoma de Páncreas
El tratamiento de elección para el leiomiosarcoma pancreático es la resección quirúrgica completa con márgenes negativos (R0), que representa la única opción potencialmente curativa para esta neoplasia mesenquimal extremadamente rara. 1, 2
Contexto Clínico
El leiomiosarcoma primario de páncreas es una neoplasia mesenquimal extraordinariamente infrecuente, con solo 44 casos reportados en la literatura inglesa hasta 2015. 1 Esta rareza hace que la evidencia disponible se base principalmente en reportes de casos individuales, limitando las recomendaciones basadas en estudios de alta calidad. 3
Estrategia Quirúrgica
La decisión quirúrgica debe basarse en la evaluación intraoperatoria cuidadosa de la resecabilidad:
Si el tumor es resecable sin invasión de órganos adyacentes o vasos mayores: Realizar resección quirúrgica completa, que puede incluir escisión local si el tumor está bien delimitado, pancreatoduodenectomía para tumores de cabeza pancreática, o pancreatectomía distal con esplenectomía para tumores de cuerpo/cola. 1, 2, 4
La escisión local puede ser suficiente en tumores pequeños, bien circunscritos, sin invasión de estructuras adyacentes, como lo demuestran casos con seguimiento libre de enfermedad a largo plazo (19 meses y 3.5 años respectivamente). 1, 2
Para tumores más grandes o con características agresivas: Considerar resecciones más extensas (pancreatoduodenectomía o pancreatectomía distal) según la localización anatómica. 1
Diferencias Críticas con Adenocarcinoma Pancreático
Es fundamental reconocer que el leiomiosarcoma pancreático NO debe tratarse según las guías de adenocarcinoma pancreático (que constituyen la mayoría de las guías disponibles 5, 6). El leiomiosarcoma es un sarcoma de tejidos blandos, no un carcinoma epitelial.
Principios de Manejo según Guías de Sarcomas
Aplicar los principios de manejo de sarcomas retroperitoneales/viscerales:
Los leiomiosarcomas tienen bordes más definidos que los liposarcomas, con bajo riesgo de recurrencia local después de resección completa, pero mayor riesgo de metástasis sistémicas. 5
La estrategia quirúrgica debe enfocarse en resección completa del tumor con órganos involucrados, preservando órganos adyacentes no comprometidos. 5
No se recomienda linfadenectomía extendida como en adenocarcinoma, ya que los sarcomas tienen patrones de diseminación diferentes (principalmente hematógena). 5
Evaluación Diagnóstica Preoperatoria
Estudios de imagen esenciales:
- TC con contraste y/o RM para evaluar extensión local, relación con vasos mayores, y descartar metástasis. 1
- TC de tórax para descartar metástasis pulmonares (sitio común de diseminación en sarcomas). 5
- La biopsia preoperatoria puede ser útil pero no es obligatoria si la resección está planeada. 1
Advertencia diagnóstica: El leiomiosarcoma pancreático frecuentemente se confunde preoperatoriamente con GIST, tumor neuroendocrino, o neoplasia papilar quística. 1 La confirmación histológica definitiva requiere inmunohistoquímica positiva para actina de músculo liso, desmina, y caldesmón, con negatividad para CD117 (c-kit) y S-100. 1
Evaluación Histopatológica
El patólogo debe reportar:
- Grado histológico según FNCLCC (cuenta mitótica, necrosis tumoral, diferenciación). 1
- Estado de márgenes quirúrgicos (R0 vs R1 vs R2). 1
- Índice proliferativo (MIB-1/Ki-67). 1
Terapia Adyuvante
La evidencia sobre quimioterapia o radioterapia adyuvante es extremadamente limitada. 3
- La quimioterapia preoperatoria puede considerarse para leiomiosarcomas borderline resecables o quimiosensibles. 5
- El valor de la quimioterapia adyuvante no está establecido para leiomiosarcoma pancreático. 3
- La radioterapia postoperatoria tiene valor limitado y toxicidad significativa, reservándose solo para casos seleccionados con área de riesgo bien definida. 5
Seguimiento
Protocolo de vigilancia:
- Evaluación clínica y estudios de imagen (TC) cada 3-6 meses inicialmente, luego anualmente después de 5 años. 5
- Enfoque en detección de recurrencia local y metástasis a distancia (principalmente pulmonares e hepáticas). 5
Pronóstico
El pronóstico depende fundamentalmente de la resecabilidad completa. 2, 3 Los casos con resección R0 pueden tener supervivencia prolongada libre de enfermedad, mientras que tumores irresecables o con márgenes positivos tienen pronóstico pobre. 7, 3