¿Qué es la Hidrocefalia y Cómo se Trata?
La hidrocefalia es la dilatación del sistema ventricular cerebral causada por un desequilibrio entre la producción y absorción del líquido cefalorraquídeo (LCR), y su tratamiento definitivo requiere derivación quirúrgica del LCR mediante válvulas ventriculoperitoneales o ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo, siendo ambas opciones equivalentes en eficacia. 1
Definición y Fisiopatología
La hidrocefalia se caracteriza por la acumulación anormal de LCR en el sistema nervioso central, resultando en dilatación ventricular. 2, 3 Esta condición surge cuando existe un desequilibrio entre la producción y absorción del LCR, llevando a un aumento de la presión intracraneal. 4, 5
Tipos Principales
- Hidrocefalia comunicante: Causada principalmente por deterioro en la absorción del LCR debido a fibrosis de las granulaciones aracnoideas, fibrosis meníngea y gliosis subependimaria. 6
- Hidrocefalia no comunicante: Resulta de obstrucción del flujo de LCR dentro del sistema ventricular. 3
Presentación Clínica por Edad
En Lactantes (< 2 años)
- Aumento progresivo del perímetro cefálico (macrocefalia) es la manifestación más común. 7
- Fontanela anterior abombada, tensa y no pulsátil. 7
- Separación de las suturas craneales, especialmente la sagital. 7
- Signo de "sol poniente" (desviación ocular hacia abajo con esclerótica visible sobre el iris). 7
- Irritabilidad y letargia fluctuantes. 7
En Niños Mayores (> 2 años)
- Cefalea que empeora con la posición erguida o actividad, aliviándose al acostarse. 7
- Náuseas y vómitos, particularmente en presentaciones agudas. 7
- Alteración del estado mental, desde confusión leve hasta letargia. 7
- Alteraciones visuales incluyendo diplopía, visión borrosa y defectos del campo visual. 7
- Anormalidades de la marcha. 7
Diagnóstico
La resonancia magnética con contraste es el estudio de elección para evaluar la hidrocefalia y distinguir entre tipos comunicantes y no comunicantes. 6
- La ventriculomegalia (no por atrofia cerebral) y el edema transependimario son características distintivas de la hidrocefalia aguda. 6
- La tomografía computarizada se reserva para condiciones intracraniales agudas como hematomas subdurales o intraparenquimatosos. 1
- La ultrasonografía craneal es útil en lactantes con fontanelas abiertas para seguimiento seriado. 1
- La punción lumbar con medición de presión de apertura ayuda a diagnosticar hidrocefalia comunicante. 6
Tratamiento
Hidrocefalia Posthemorrágica Neonatal
En prematuros con hemorragia intraventricular, las punciones lumbares seriadas tempranas (antes de que el índice ventricular cruce el percentil 97 + 4 mm) reducen significativamente la necesidad de intervención quirúrgica permanente. 1
- Las punciones lumbares tempranas resultan en solo 16% de necesidad de derivación permanente, comparado con 62% en intervención tardía. 1
- Se pueden realizar punciones lumbares diarias si es necesario, removiendo hasta 10 ml de LCR por procedimiento. 1
- Los medicamentos (acetazolamida y furosemida) NO están recomendados ya que aumentan la mortalidad y morbilidad neurológica sin disminuir la necesidad de derivación. 1
- La punción ventricular debe reservarse solo para lactantes en extremis, ya que se asocia con mayor desarrollo de infección del LCR e hidrocefalia loculada. 1
Tratamiento Quirúrgico Definitivo
Tanto las derivaciones ventriculoperitoneales como la ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo son opciones equivalentes en eficacia para el tratamiento de la hidrocefalia pediátrica. 1
Derivación Ventriculoperitoneal
- Es el tratamiento estándar para hidrocefalia sintomática que no responde a medidas temporales. 1
- En prematuros con hidrocefalia posthemorrágica, la colocación de derivación temporal antes de la permanente reduce las revisiones a la mitad en comparación con derivación permanente inmediata. 1
- La inserción retrasada permite mayor edad y peso, reduciendo complicaciones como infección, obstrucción y ruptura cutánea. 1
Ventriculostomía Endoscópica del Tercer Ventrículo (ETV)
- Ofrece eficacia equivalente a las derivaciones ventriculoperitoneales según evidencia de Clase II. 1
- Evita los riesgos inherentes a las derivaciones permanentes. 1
- Ambos procedimientos son opciones válidas con Nivel II de recomendación (certeza clínica moderada). 1
Manejo de Complicaciones
Infección de Derivación
El tratamiento óptimo de la infección de derivación requiere remoción completa del hardware infectado, antibióticos sistémicos, y reemplazo diferido de la derivación solo después de esterilización completa del LCR. 1
- Las infecciones complican aproximadamente 11% de las colocaciones iniciales de derivaciones dentro de los primeros 24 meses. 1
- No existe evidencia suficiente para recomendar antibióticos intratecales de rutina debido a potencial neurotoxicidad. 1
- La esterilización del LCR debe confirmarse antes de cualquier cirugía curativa en hidrocefalia infecciosa refractaria. 2
Consideraciones Especiales
Hidrocefalia Refractaria
La hidrocefalia refractaria se define como hidrocefalia progresiva que cumple uno o más de los siguientes criterios: 2
- Ausencia de mejoría clínica o radiológica significativa dentro de 60 días a pesar de intervenciones estándar
- Incapacidad para lograr tratamiento quirúrgico curativo debido a anatomía compleja
- Falta de respuesta después de dos procedimientos terapéuticos consecutivos
Signos de Alarma que Requieren Evaluación Urgente
- Cefalea severa súbita puede indicar hidrocefalia aguda o hemorragia. 7
- Deterioro rápido del estado mental de letargia a obnubilación. 7
- Convulsiones de nueva aparición en pacientes previamente estables. 7
- Bradicardia con hipertensión, indicando elevación crítica de la presión intracraneal. 7
- Irregularidades respiratorias, incluyendo apnea en lactantes. 7
Errores Comunes a Evitar
- No confiar únicamente en la ultrasonografía craneal para decisiones de intervención; la determinación de hidrocefalia sintomática versus dilatación ventricular por hidrocefalia ex vacuo debe basarse en síntomas clínicos combinados con imágenes. 1
- Evitar el uso de acetazolamida y furosemida en prematuros con hemorragia intraventricular, ya que aumentan la mortalidad. 1
- No realizar punciones ventriculares de rutina excepto en situaciones de extrema urgencia debido al riesgo de infección y loculación. 1
- En hidrocefalia infecciosa, nunca colocar derivación permanente antes de confirmar esterilización completa del LCR. 1, 2