Mielitis Transversa: Definición y Diagnóstico
¿Qué es la Mielitis Transversa?
La mielitis transversa es un síndrome clínico inflamatorio agudo de la médula espinal que causa lesión neural inmunomediada, resultando en debilidad bilateral, alteraciones sensoriales y disfunción autonómica que progresan rápidamente en horas o días. 1, 2
- La mayoría de los pacientes alcanzan la máxima severidad clínica dentro de los 10 días del inicio de los síntomas 3
- Aproximadamente la mitad desarrollará paraparesia, y casi todos presentarán alteraciones sensoriales y disfunción vesical 3
- La etiología es diversa: puede ser idiopática, asociada a enfermedades desmielinizantes (esclerosis múltiple), enfermedades del tejido conectivo (lupus eritematoso sistémico), o causas parainfecciosas 1, 2
- La incidencia estimada es de hasta 3 por 100,000 pacientes-año 4
Enfoque Diagnóstico
Estudios de Imagen (Primera Línea)
La resonancia magnética (RM) de columna vertebral con cortes axiales delgados a través de la región de anormalidad sospechada es esencial y debe ser el primer estudio de imagen. 5, 6
- Buscar lesiones hiperintensas en T2 que pueden aparecer en forma de cuña en vistas axiales y en forma de cigarro en vistas sagitales 5
- La RM ayuda a descartar lesiones compresivas y evaluar el engrosamiento o realce de raíces nerviosas 5
- La mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) que afecta ≥3 segmentos vertebrales debe hacer sospechar trastorno del espectro de neuromielitis óptica (NMOSD) 5, 7, 6
- La RM cerebral debe realizarse para evaluar lesiones desmielinizantes sugestivas de esclerosis múltiple u otros trastornos del SNC 5
Estudios de Líquido Cefalorraquídeo (Primera Línea)
La punción lumbar debe realizarse para analizar recuento celular, proteínas, glucosa, bandas oligoclonales, PCR virales y citología. 5, 8
- El recuento celular frecuentemente muestra pleocitosis con leucocitos elevados 5
- Las proteínas típicamente están elevadas 5
- Las bandas oligoclonales ayudan a distinguir de esclerosis múltiple 5
- La citología es particularmente importante en pacientes con cáncer 5
- Los PCR virales deben realizarse para descartar causas infecciosas 5
Pruebas Sanguíneas (Primera y Segunda Línea)
Los anticuerpos IgG contra acuaporina-4 y MOG-IgG (glicoproteína de oligodendrocitos de mielina) deben evaluarse en todos los casos sospechosos. 5, 8, 6
- Panel autoinmune incluyendo anticuerpos antinucleares (ANA), anti-Ro/La y anticuerpos antifosfolípidos 5, 8
- Tamizaje de enfermedades infecciosas incluyendo VIH y RPR (para sífilis) 5, 8
- Evaluación metabólica y nutricional: niveles de vitamina B12 y pruebas de función tiroidea (TSH) 5, 8
- En casos con sospecha de variantes de síndrome de Guillain-Barré, evaluar anticuerpos antigangliosidos séricos 5
Estudios Electrofisiológicos (Tercera Línea)
- Los estudios electrodiagnósticos (EMG/NCS) deben considerarse para evaluar polineuropatía y distinguir de trastornos de nervios periféricos 5
Algoritmo Diagnóstico Estructurado
Paso 1: Evaluación Inicial Inmediata
- RM de columna con y sin contraste 5, 8
- Punción lumbar para análisis de LCR 5, 8
- Pruebas sanguíneas básicas: BHC, QS, B12, folato, TSH 5
Paso 2: Evaluación de Segunda Línea
- Anticuerpos IgG contra acuaporina-4 y MOG-IgG 5, 8, 6
- RM cerebral con y sin contraste 5
- Panel autoinmune expandido 5
- Tamizaje de enfermedades infecciosas 5
Paso 3: Evaluación de Tercera Línea (si es necesario)
- Estudios electrodiagnósticos 5
- Pruebas de anticuerpos especializados 5
- Imágenes adicionales según indicación 5
Características Clínicas Distintivas Clave
La presencia de reflejos tendinosos profundos aumentados es una característica distintiva clave de la mielitis transversa en comparación con condiciones con parálisis flácida (como el síndrome de Guillain-Barré). 5, 7
- Evaluar retención urinaria y estreñimiento, ya que son manifestaciones autonómicas comunes 5, 8, 7
- La debilidad bilateral, alteraciones sensoriales y disfunción autonómica que evolucionan en días son características 3, 1
Consideraciones Especiales y Trampas Comunes
- En pacientes con terapia de inhibidores de puntos de control inmunológico, considerar eventos adversos relacionados con la inmunidad como causa potencial 5, 8
- No restringir las pruebas de MOG-IgG solo a pacientes con NMOSD negativo para AQP4-IgG, ya que esto puede retrasar innecesariamente el diagnóstico 6
- La LETM bilateral recurrente sin compromiso del quiasma pero con lesiones cerebrales atípicas puede ser MOG-EM y no cumplir criterios de NMOSD 6
- A pesar de un estudio diagnóstico extenso, muchos casos permanecen como idiopáticos 3, 1