Наиболее частый симптом дисплазии соединительной ткани
Гипермобильность суставов является наиболее частым и характерным симптомом дисплазии соединительной ткани, встречающимся практически у всех пациентов с этим состоянием.
Основные клинические проявления
Гипермобильность суставов
- Гипермобильность суставов представляет собой избыточный диапазон движений в суставах и является определяющим признаком дисплазии соединительной ткани 1
- При гипермобильном синдроме Элерса-Данлоса (наиболее распространенная форма, составляющая 80-90% всех случаев синдрома Элерса-Данлоса) гипермобильность суставов сочетается с болью и является основным диагностическим критерием 2
- Для диагностики используются критерии Бейтона (Beighton criteria), которые оценивают степень гипермобильности суставов 3
Сопутствующие частые симптомы
Скелетно-мышечные проявления:
- Боль в спине встречается у 100% пациентов с дисплазией соединительной ткани 4
- Растяжения связок, вывихи и подвывихи суставов 3
- Плоскостопие и "слабость" связочного аппарата стопы и позвоночника 5
- Мышечная гипотония 3
Другие характерные признаки:
- Повышенная растяжимость кожи (63% случаев) 4
- Астенический синдром (75% случаев) 4
- Кифотическая деформация позвоночника (75% случаев) 4
- Высокое готическое небо (63% случаев) 4
Диагностический подход
Клиническая оценка
- Диагностика основывается на физикальном осмотре с использованием диагностических тестов и оценочных шкал проявлений дисплазии соединительной ткани 3
- Необходимо использовать критерии Бейтона для оценки гипермобильности суставов 3
- Применяются большие и малые диагностические критерии по Т.Ю. Смольновой (2003), включающие: повышенную растяжимость кожи, гипермобильность суставов, мышечную гипотонию и наследственную предрасположенность 3
Мультисистемное обследование
- Обследование должно включать консультации офтальмолога, ортопеда-травматолога и кардиолога 3
- При гипермобильном синдроме Элерса-Данлоса практически все органы и системы могут быть вовлечены в патологический процесс 6
- У пациентов с гипермобильным синдромом Элерса-Данлоса почти 98% соответствуют диагностическим критериям расстройств взаимодействия кишечника и мозга 2
Важные клинические особенности
Патогномоничные предикторы
Морфологические признаки, указывающие на высокую предрасположенность к дисплазии соединительной ткани 4:
- Боль в спине (100%)
- Астенический синдром и кифотическая деформация позвоночника (75%)
- Высокое готическое небо, гипермобильность суставов и ушных раковин, избыточная эластичность (63%)
- Варикозное расширение вен нижних конечностей (56%)
- Геморрой (56%)
- Изменения формы ног и височно-нижнечелюстного сустава (50%)
Системные проявления
- Дисплазия соединительной ткани связана с нарушениями формирования соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах 5
- Изменения вызваны дезорганизацией коллагеновых и эластиновых волокон, что приводит к неспособности выдерживать значительные механические нагрузки 4
- Соединительная ткань при дисплазии более мягкая и менее жесткая по сравнению с нормой 2
Важные предостережения
- Раннее выявление морфологических признаков дисплазии соединительной ткани помогает назначить адекватный режим физической активности и разработать лечение основной причины 4
- Пациенты с выявленными проявлениями дисплазии соединительной ткани подлежат более углубленному обследованию и наблюдению 3
- Прогресс в лечении часто медленный и осложняется физическими и эмоциональными рецидивами, однако при тщательно продуманной стратегии управления можно достичь улучшения симптомов и независимой функциональной активности 1