What is the appropriate management for a 36-hour-old male newborn with a left posterior diaphragmatic defect, respiratory distress, and intestinal herniation into the left thorax?

Manejo de Hernia Diafragmática Congénita en Recién Nacido

Recomendación Principal

Este recién nacido requiere estabilización respiratoria inmediata con intubación endotraqueal y ventilación mecánica gentil, descompresión gástrica urgente con sonda nasogástrica, y reparación quirúrgica diferida hasta lograr estabilidad hemodinámica y respiratoria. 1

Estabilización Respiratoria Inicial

Manejo Ventilatorio Inmediato

• Intubar inmediatamente si no está ya intubado, dado el cuadro de dificultad respiratoria severa con cianosis y retracciones 2, 1
• Evitar ventilación con bolsa-mascarilla ya que esto insuflará más aire en las vísceras herniadas, empeorando la compresión pulmonar 2
• Implementar ventilación mecánica gentil con estrategia de hipercapnia permisiva: presiones pico <25 cmH2O, volúmenes tidales 4-6 mL/kg, tolerando PaCO2 de 50-60 mmHg 1
• La ventilación de alta frecuencia oscilatoria puede considerarse en casos seleccionados con falla ventilatoria severa 1

Descompresión Gástrica Urgente

• Colocar sonda nasogástrica u orogástrica de inmediato para descomprimir el estómago herniado y reducir la compresión pulmonar 3, 4
• Esta es una intervención crítica que puede mejorar dramáticamente la mecánica respiratoria 4

Manejo de Hipertensión Pulmonar

• La hipertensión pulmonar persistente es la principal causa de mortalidad en hernia diafragmática congénita 5, 2
• Óxido nítrico inhalado puede ser beneficioso en casos seleccionados con hipertensión pulmonar severa 1
• Optimizar la precarga y considerar inotrópicos si hay disfunción ventricular izquierda asociada 2

Consideraciones sobre Surfactante

No administrar surfactante en este paciente. 6

• La evidencia de nivel 2 demuestra que el tratamiento con surfactante en hernia diafragmática congénita no mejora los resultados clínicos 6
• De hecho, puede aumentar la necesidad de ECMO, la incidencia de enfermedad pulmonar crónica y la mortalidad 6
• La fisiopatología subyacente es hipoplasia pulmonar e hipertensión pulmonar, no deficiencia primaria de surfactante 5

Timing Quirúrgico

Reparación Diferida (NO Urgente)

• Diferir la cirugía hasta lograr estabilidad hemodinámica y respiratoria (típicamente 24-72 horas o más) 1
• La evidencia demuestra mejores resultados con reparación diferida versus reparación quirúrgica de emergencia 1
• Criterios de estabilidad antes de cirugía:
  • Presiones ventilatorias estables y decrecientes
  • Oxigenación adecuada (preductal SaO2 >85%)
  • Presión arterial normal sin soporte vasopresor significativo
  • Lactato sérico normalizándose 2, 1

Contraindicación de Cirugía Inmediata

• A pesar de la herniación intestinal visible radiográficamente, la cirugía de emergencia NO está indicada a menos que haya evidencia de estrangulación intestinal (extremadamente raro en el período neonatal inmediato) 3, 1
• La mortalidad aumenta significativamente cuando se opera antes de la estabilización 1

Abordaje Quirúrgico

Técnica Quirúrgica

• Abordaje abdominal (laparotomía) es el estándar en neonatos inestables 6
• Reducción del contenido herniado y cierre primario del defecto con suturas no absorbibles 6
• Si el defecto es >3 cm o no puede cerrarse sin tensión excesiva, considerar uso de parche protésico 6

Evaluación de Anomalías Asociadas

• Realizar ecocardiografía urgente para evaluar anomalías cardíacas congénitas, que ocurren en hasta 41% de casos de hernia diafragmática congénita bilateral y pueden afectar significativamente el pronóstico 7
• Evaluar para otras malformaciones congénitas, presentes en hasta 70% de casos 7

Pronóstico

• La mortalidad en hernia diafragmática congénita permanece alrededor de 33-50% a pesar de los avances en cuidados intensivos 7, 1
• Los principales determinantes de mortalidad son:
  • Grado de hipoplasia pulmonar
  • Severidad de hipertensión pulmonar
  • Presencia de anomalías asociadas (especialmente cardíacas)
  • Hipoplasia ventricular izquierda 5, 2, 7

Errores Comunes a Evitar

• NO ventilar con bolsa-mascarilla antes de la intubación 2
• NO operar de emergencia sin estabilización previa 1
• NO administrar surfactante 6
• NO olvidar colocar sonda nasogástrica inmediatamente 3, 4
• NO usar presiones ventilatorias altas (evitar barotrauma y empeorar hipertensión pulmonar) 1