Hernia Diafragmática Congénita: Mecanismo de Hipoplasia Pulmonar y Manifestaciones Clínicas
Mecanismo Fisiopatológico de la Hipoplasia Pulmonar
La presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica durante el período prenatal comprime directamente el pulmón en desarrollo, interrumpiendo específicamente las etapas canalicular (16-26 semanas) y sacular (26-36 semanas) del desarrollo pulmonar, lo que resulta en hipoplasia pulmonar ipsilateral con reducción del número de alvéolos, bronquiolos y vasos pulmonares. 1, 2
Compresión Mecánica Durante el Desarrollo Fetal
La herniación de vísceras abdominales (estómago, intestino, hígado) hacia el tórax ocurre por un defecto diafragmático que se forma durante la octava semana de gestación, impidiendo la separación completa entre las cavidades torácica y abdominal 1
Esta compresión mecánica directa previene o retrasa el desarrollo pulmonar normal durante el período prenatal crítico, específicamente interrumpiendo la alveolarización, morfogénesis de ramificación bronquial y desarrollo vascular pulmonar 1
La hipoplasia pulmonar se desarrolla porque las vísceras herniadas ocupan espacio físico en el tórax durante las fases críticas del desarrollo pulmonar (etapas canalicular y sacular), cuando normalmente ocurre la multiplicación de alvéolos y capilares 2, 3
Componente Vascular de la Hipoplasia
Además de la reducción del parénquima pulmonar, existe hipoplasia vascular pulmonar con disminución del número y calibre de arterias pulmonares, lo que contribuye directamente a la hipertensión pulmonar postnatal 1
La hernia diafragmática congénita causa tanto hipoplasia del parénquima pulmonar como del árbol vascular pulmonar, siendo este último componente crítico para la supervivencia neonatal 3
Correlación con Disnea y Cianosis Neonatal
Mecanismo de Insuficiencia Respiratoria
La hipoplasia pulmonar resultante se manifiesta inmediatamente al nacimiento como disnea severa y cianosis debido a tres mecanismos fisiopatológicos simultáneos: superficie alveolar insuficiente para intercambio gaseoso, hipertensión pulmonar persistente con cortocircuito derecha-izquierda, y compresión mediastinal continua. 1
La reducción del número de alvéolos y capilares pulmonares disminuye drásticamente la superficie disponible para el intercambio de oxígeno y CO₂, resultando en hipoxemia severa que se manifiesta como cianosis central 2, 4
La hipoplasia vascular pulmonar causa hipertensión pulmonar persistente del recién nacido, con resistencia vascular pulmonar elevada que mantiene cortocircuitos fetales (foramen oval, ductus arterioso) abiertos, desviando sangre desoxigenada y perpetuando la cianosis 1
La presencia continua de vísceras abdominales en el tórax después del nacimiento comprime el pulmón contralateral y el mediastino, limitando aún más la ventilación efectiva y contribuyendo a la disnea 1, 2
Severidad Clínica y Pronóstico
La severidad de la disnea y cianosis se correlaciona directamente con el grado de hipoplasia pulmonar, que a su vez depende del momento de la herniación (más temprana = más severa) y del volumen de vísceras herniadas 1, 4
La hipoplasia pulmonar es el principal determinante de mortalidad neonatal en hernia diafragmática congénita, siendo responsable de la insuficiencia respiratoria refractaria que puede requerir oxigenación por membrana extracorpórea (ECMO) 1
Aproximadamente 4 de cada 10 neonatos que no sobreviven después de hernia diafragmática congénita tienen hipoplasia pulmonar como causa directa de muerte, destacando su importancia crítica 1
Manifestaciones Respiratorias Específicas
Los recién nacidos presentan disnea inmediata al nacimiento con taquipnea, retracciones intercostales severas, uso de músculos accesorios y cianosis central refractaria a oxígeno suplementario convencional 1
La cianosis persiste o empeora con el llanto debido al aumento de la resistencia vascular pulmonar y mayor cortocircuito derecha-izquierda a través de comunicaciones fetales persistentes 1
Hasta 50% de los sobrevivientes desarrollan displasia broncopulmonar y enfermedad pulmonar crónica, requiriendo oxígeno suplementario prolongado y medicación respiratoria 1
Consideraciones Pronósticas Adicionales
La hipoplasia pulmonar bilateral puede ocurrir en casos severos, aunque el pulmón ipsilateral siempre está más afectado que el contralateral 2, 3
La interrupción del desarrollo pulmonar antes o durante la etapa canalicular (antes de 26 semanas) resulta en hipoplasia más severa y mayor mortalidad neonatal 5