Diagnóstico Diferencial y Tratamiento de la Trombocitopenia
Enfoque Diagnóstico Inicial
La trombocitopenia se define como un recuento plaquetario <150 × 10³/μL, y el primer paso crítico es excluir pseudotrombocitopenia repitiendo el conteo en un tubo con heparina o citrato de sodio 1.
Clasificación por Severidad y Riesgo de Sangrado
- Recuento >50 × 10³/μL: Generalmente asintomáticos, sin riesgo significativo de sangrado 1
- Recuento 20-50 × 10³/μL: Manifestaciones cutáneas leves (petequias, púrpura, equimosis) 1
- Recuento <10 × 10³/μL: Alto riesgo de sangrado grave 1
Evaluación de Factores de Riesgo
La Sociedad Internacional de Trombosis y Hemostasia recomienda evaluar factores que aumentan el riesgo de sangrado 2:
- Coagulopatía concurrente
- Insuficiencia hepática o renal
- Infección activa
- Necesidad de procedimientos invasivos
- Historia previa de sangrado
Causas Principales por Contexto Clínico
Trombocitopenia Aislada en Paciente Ambulatorio Estable
La causa más probable es púrpura trombocitopénica inmune (PTI) o trombocitopenia inducida por fármacos 1.
Causas que Requieren Hospitalización de Emergencia
- Trombocitopenia inducida por heparina (TIH)
- Microangiopatías trombóticas
- Síndrome HELLP 1
Causas No Urgentes Comunes
- Trombocitopenia inducida por fármacos
- PTI
- Enfermedad hepática 1
Tratamiento Según Etiología
Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
Tratamiento de Primera Línea
Los corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa (IgIV), o anti-RhD son los tratamientos iniciales clásicos para PTI de nuevo diagnóstico en adultos 3.
- Recuento <30 × 10³/μL con sangrado mucoso significativo o <10 × 10³/μL con púrpura menor: Requiere tratamiento con IgIV o corticosteroides 4
- Pulsos de metilprednisolona IV (1-3 días) se recomiendan como terapia inicial 4
- IgIV puede considerarse en fase aguda, en casos de respuesta inadecuada a corticosteroides o para evitar complicaciones infecciosas relacionadas con corticosteroides 4
Tratamiento de Segunda Línea
Para pacientes con PTI persistente o crónica que no responden a terapia inicial, las opciones estándar son esplenectomía, agonistas del receptor de trombopoyetina (TPO-RAs), y rituximab 4.
La esplenectomía sigue siendo el único tratamiento que proporciona remisión sostenida sin tratamiento en alta proporción de pacientes a 1 año y más allá 4:
- Tasa de respuesta inicial: 85% 4
- Hasta 30% de respondedores recaerán en 10 años (típicamente dentro de 2 años) 4
- Riesgos: complicaciones quirúrgicas (10% a 30 días), infecciones, tromboembolismo, posible aumento de malignidad 4
Agonistas del receptor de trombopoyetina (romiplostim, eltrombopag):
- Romiplostim: Dosis inicial 1 mcg/kg SC semanal, ajustar en incrementos de 1 mcg/kg hasta lograr recuento ≥50 × 10³/μL, máximo 10 mcg/kg 5
- Eltrombopag: Dosis inicial 36 mg VO diario (18 mg para pacientes de ascendencia asiática o con insuficiencia hepática), ajustar para mantener recuento ≥50 × 10³/μL 6
Rituximab:
- Tasa de respuesta global: 62.5% 4
- Respuesta duradera a 1 año: solo 30% 4
- Respuestas a largo plazo (>1 año): 18-35% 4
- Complicaciones graves o mortales: 3.3% 4
Tratamiento Refractario Post-Esplenectomía
Para pacientes que fallan esplenectomía o recaen después, rituximab o ciclofosfamida deben considerarse 4. Los agonistas de trombopoyetina o esplenectomía deben reservarse como últimas opciones 4.
Trombocitopenia Asociada a Lupus Eritematoso Sistémico
El tratamiento de primera línea para trombocitopenia lúpica significativa (recuento <30 × 10³/μL) consiste en dosis moderadas/altas de corticosteroides en combinación con agente inmunosupresor (azatioprina, micofenolato o ciclosporina) 4:
- Pulsos de metilprednisolona IV (1-3 días) se recomiendan inicialmente 4
- Ciclosporina tiene el menor potencial de mielotoxicidad 4
- IgIV puede considerarse en fase aguda 4
En pacientes sin respuesta a corticosteroides (falla en alcanzar recuento >50 × 10³/μL) o con recaídas, rituximab debe considerarse 4. Ciclofosfamida también puede considerarse en estos casos 4.
Trombocitopenia Asociada a Cáncer con Trombosis
Manejo de Anticoagulación
Para trombosis asociada a cáncer con recuento plaquetario ≥50 × 10³/μL, se recomienda anticoagulación terapéutica completa sin ajuste de dosis ni soporte transfusional 2.
La heparina de bajo peso molecular (HBPM) es el anticoagulante preferido para trombosis asociada a cáncer con trombocitopenia 2.
Ajustes por Nivel de Plaquetas
- Recuento ≥60 × 10³/μL: Anticoagulación terapéutica completa sin ajuste 2
- Recuento <50 × 10³/μL:
Trombosis Recurrente a Pesar de Anticoagulación
Para pacientes con cáncer y tromboembolismo venoso recurrente sintomático a pesar de anticoagulación con antagonistas de vitamina K, se recomienda cambiar a HBPM a dosis terapéuticas ajustadas por peso 4.
Para pacientes con tromboembolismo venoso recurrente sintomático a pesar de HBPM, se sugiere continuar HBPM con dosis mayor, comenzando con aumento de ~25% de la dosis actual 4.
Umbrales para Transfusión de Plaquetas
La transfusión de plaquetas está indicada cuando hay hemorragia activa o cuando el recuento es <10 × 10³/μL, además del tratamiento de las condiciones causales subyacentes 1.
Antes de Procedimientos Invasivos
Es importante asegurar recuentos plaquetarios adecuados para disminuir el riesgo de sangrado antes de procedimientos invasivos; esto puede requerir transfusión de plaquetas 1.
- Recuento <50 × 10³/μL: Los pacientes deben adherirse a restricciones de actividad para evitar sangrado asociado a trauma 1
Criterios de Referencia
Se recomienda referencia inmediata al departamento de emergencias si el paciente está agudamente enfermo, presenta sangrado activo significativo, o se observa disminución rápida del recuento plaquetario 2.
Se recomienda referencia a hematología si la causa de trombocitopenia no está clara, el recuento plaquetario continúa disminuyendo a pesar del manejo, o el recuento cae por debajo de 50 × 10³/μL 2.
Advertencias Importantes
- No usar tratamiento para normalizar recuentos plaquetarios; el objetivo es mantener recuento ≥50 × 10³/μL para reducir riesgo de sangrado 4, 5, 6
- La trombocitopenia no protege contra trombosis; la terapia antitrombótica no debe retenerse solo por trombocitopenia 7
- Pacientes con sangrado activo mayor deben suspender anticoagulación; en aquellos con alto riesgo de tromboembolismo venoso recurrente, considerar filtro de vena cava inferior 4
- Discontinuar agonistas de trombopoyetina si el recuento plaquetario no aumenta a nivel suficiente para evitar sangrado clínicamente importante después de 4 semanas a dosis máxima 5