What are the different types of brainstem conditions and their treatments?

Kondisi Batang Otak: Jenis dan Penatalaksanaan

Kategori Utama Kondisi Batang Otak

Kondisi batang otak dapat dikategorikan berdasarkan etiologi: vaskular (paling sering), inflamasi/autoimun, tumor, infeksi, dan toksik-metabolik. 1, 2

1. Kondisi Vaskular (Paling Sering)

• Infark iskemik dan perdarahan merupakan penyebab paling sering dari sindrom batang otak akut 1, 3, 4
• Sindrom medula lateralis (Wallenberg) terjadi akibat oklusi arteri serebelar posterior inferior, menyebabkan vertigo, nistagmus, ataksia, dan defisit saraf kranial 1
• Sindrom pontine alternans klasik meliputi:
  • Sindrom Millard-Gubler 3, 4
  • Sindrom Foville 3, 4
  • Locked-in syndrome 3, 4
  • Sindrom kollikulus fasialis 3, 4
• Diseksi arteri karotis interna dapat menyebabkan palsi saraf kranial IX-XII dengan pola bervariasi 1

Pola klinis khas: defisit saraf kranial ipsilateral dengan kelemahan motorik/sensorik kontralateral 3, 4

2. Kondisi Inflamasi dan Autoimun

• Ensefalitis batang otak (BE) merupakan inflamasi berat dan berpotensi mengancam jiwa 5, 6
• Kondisi inflamasi/autoimun terkonfirmasi atau probable merupakan mayoritas kasus BE (71.6% kasus memiliki etiologi yang teridentifikasi) 6
• Spektrum kondisi imun-mediated meliputi:
  • Multiple sclerosis 7
  • Neuromyelitis optica spectrum disorder 7
  • Neuro-Behçet disease 7
  • CLIPPERS (Chronic Lymphocytic Inflammation with Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids) 7
  • Neurosarkoidosis 7
  • Sindrom Susac 7
  • Gangguan histiositik 7

3. Tumor Batang Otak

• Glioma batang otak memiliki prognosis yang bervariasi berdasarkan lokasi dan karakteristik radiologis 1
• Lesi difus: hanya tumor yang progresif (berdasarkan gejala klinis dan/atau gambaran radiologis) yang harus diterapi dengan radioterapi 1
• Lesi fokal eksofitik: reseksi optimal harus dilakukan bila memungkinkan 1
• Tumor primer batang otak, metastasis, dan proses leptomeningeal dapat menyebabkan palsi saraf kranial multipel 1
• Hidrosefalus memerlukan shunt cairan serebrospinal 1

4. Kondisi Infeksi

• Infeksi atau inflamasi batang otak dapat disebabkan oleh berbagai patogen 1
• Ensefalitis batang otak infeksius memerlukan investigasi CSF dan neuroimaging 5, 6

5. Kondisi Lain

• Malformasi Arnold-Chiari 1
• Siringobulbia 1
• Stroke batang otak 1
• Kompresi batang otak 1
• Defisiensi vitamin (B1, B12) 1

Pendekatan Diagnostik

Evaluasi Klinis Kunci

• Cari pola "crossing": defisit saraf kranial ipsilateral dengan temuan motorik/sensorik kontralateral 3, 4
• Pemeriksaan neurologis harus mengevaluasi tanda traktus panjang, nistagmus, vertigo, ataksia, mual, dan muntah 1
• Palsi saraf kranial bilateral CN VI menunjukkan peningkatan tekanan intrakranial atau kordoma klivus, bukan lesi batang otak sederhana 3
• Papilledema mengindikasikan peningkatan tekanan intrakranial dan memerlukan investigasi segera 3

Pencitraan

• MRI dengan DWI adalah modalitas pilihan untuk menginvestigasi proses batang otak yang menyebabkan palsi saraf kranial 1, 3, 4
• DWI koronal thin-section mendeteksi hampir 25% lebih banyak infark batang otak akut dibanding DWI aksial standar 3, 4
• Pencitraan pre- dan post-kontras dengan teknik resolusi tinggi memberikan kesempatan terbaik untuk mengidentifikasi dan mengkarakterisasi lesi 1, 3
• MRA atau CTA dapat komplementer untuk karakterisasi vaskular pada sindrom batang otak akut 1, 4
• CT dengan algoritma tulang berguna untuk mendeliniasi fraktur basis kranii, hiperostosis, erosi basis kranii 1

Pemeriksaan Penunjang Lain

• Analisis CSF penting untuk diagnosis BE: protein CSF lebih tinggi dan glukosa CSF lebih tinggi secara independen terkait dengan outcome buruk 6
• Biopsi otak mengidentifikasi diagnosis spesifik pada 50% pasien BE 6
• Brainstem auditory evoked potentials dapat membantu karakterisasi disfungsi batang otak 8

Penatalaksanaan

Kondisi Vaskular

• Ukuran kecil infark batang otak dan tidak adanya transformasi hemoragik umumnya menunjukkan prognosis baik 3, 4
• Stabilisasi kardiorespirasi untuk memfasilitasi prognostikasi neurologis akurat 1
• Periode observasi diperlukan untuk meningkatkan kualitas pengambilan keputusan pada cedera otak berat 1

Kondisi Inflamasi/Autoimun

• Pada pasien imunokompetensi dengan BE etiologi tidak terdefinisi meskipun investigasi ekstensif, trial terapi imunosupresif dapat dipertimbangkan 6
• Perburukan klinis atau pada MRI harus mendorong biopsi otak 6
• Terapi empiris multipel untuk mengatasi kemungkinan proses autoimun dan infeksius dapat dimulai 5
• Perawatan suportif dan rehabilitatif intensif penting 5

Tumor Batang Otak

• Untuk lesi difus: radioterapi fokal untuk tumor progresif 1
• Untuk lesi fokal eksofitik: reseksi optimal bila memungkinkan 1
• Shunt CSF untuk hidrosefalus 1
• Kemoterapi dapat dipertimbangkan setelah kegagalan radioterapi 1

Pitfall yang Harus Dihindari

• Jangan mengacaukan sindrom alternans dengan hemiparesis ipsilateral sejati—kelemahan ekstremitas adalah kontralateral terhadap lesi batang otak, sementara hanya defisit saraf kranial yang ipsilateral 3
• DWI false-negative terjadi pada infark batang otak iskemik yang sangat kecil 3, 4
• Pada 23 kasus BE dengan diagnosis tidak terdefinisi, presentasi klinis, CSF, studi neuroimaging, dan outcome serupa dengan kelompok inflamasi/autoimun 6
• Pasien dengan cedera otak berat memerlukan stabilisasi kondisi medis yang dapat dimodifikasi (kejang, hidrosefalus, abnormalitas elektrolit, status epileptikus, hipotermia) sebelum prognostikasi 1