What is the initial treatment for myasthenia gravis?

Pengobatan Awal untuk Miastenia Gravis

Bromida piridostigmin oral adalah pengobatan lini pertama untuk miastenia gravis, dimulai dengan dosis 30 mg tiga kali sehari dan ditingkatkan secara bertahap hingga maksimum 120 mg empat kali sehari berdasarkan respons gejala. 1, 2, 3

Terapi Simptomatik Lini Pertama

Piridostigmin merupakan inhibitor asetilkolinesterase yang disetujui FDA untuk pengobatan miastenia gravis dan harus menjadi terapi awal 3:

• Mulai dengan 30 mg oral tiga kali sehari 1, 2
• Titrasi ke atas berdasarkan toleransi klinis dan respons gejala 1
• Dosis maksimum adalah 120 mg empat kali sehari 1, 2
• Sekitar 50% pasien dengan miastenia yang berhubungan dengan strabismus menunjukkan respons minimal terhadap piridostigmin saja 4, 2

Eskalasi ke Terapi Imunosupresif

Jika piridostigmin memberikan kontrol yang tidak memadai, tambahkan kortikosteroid 1, 2:

• Prednison 1-1,5 mg/kg/hari untuk pasien dengan gejala grade 2 atau lebih tinggi 1, 2
• Sekitar 66-85% pasien menunjukkan respons positif terhadap kortikosteroid 4, 5, 2
• Kurangi dosis secara bertahap berdasarkan perbaikan gejala 1, 2

Terapi Imunosupresif Jangka Panjang

Untuk penyakit sedang hingga berat yang memerlukan terapi pemeliharaan 2:

• Azatioprin adalah agen hemat steroid yang efektif untuk pengobatan jangka panjang 4, 2
• Agen imunosupresif lain yang sedang diselidiki dapat ditawarkan oleh ahli saraf yang merawat 4

Manajemen Krisis Miastenik (Grade 3-4)

Untuk eksaserbasi akut dengan kompromi pernapasan atau kelemahan umum yang parah 1, 2:

• Rawat inap segera dengan pemantauan tingkat ICU 1
• IVIG 2 g/kg dosis total selama 5 hari (0,4 g/kg/hari × 5 hari) ATAU plasmaferesis 1, 2
• Lanjutkan kortikosteroid bersamaan dengan IVIG atau plasmaferesis 1, 2
• Lakukan penilaian fungsi paru yang sering dengan pemantauan negative inspiratory force dan kapasitas vital 1, 2
• Evaluasi neurologis harian 1, 2

Obat-obatan yang Harus Dihindari

Edukasi pasien untuk menghindari obat-obatan yang dapat memperburuk gejala miastenik 1, 5, 2:

• β-blocker 1, 5, 2
• Magnesium intravena 1, 5, 2
• Antibiotik fluorokuinolon 1, 5, 2
• Antibiotik aminoglikosida 1, 5, 2
• Antibiotik makrolida 1, 5, 2
• Obat yang mengandung barbiturat seperti Fioricet (butalbital dan asetaminofen) 1

Pertimbangan Diagnostik Penting

Sebelum memulai pengobatan, konfirmasi diagnosis dengan 1, 5, 2:

• Antibodi reseptor asetilkolin (AChR) dan antibodi anti-otot lurik dalam darah 1, 5, 2
• Jika antibodi AChR negatif, uji antibodi muscle-specific kinase (MuSK) dan lipoprotein-related protein 4 (LRP4) 1, 5, 2
• Elektromiografi serat tunggal dianggap sebagai standar emas untuk diagnosis, dengan sensitivitas lebih dari 90% pada miastenia okular 4, 2
• Tes stimulasi saraf berulang (positif hanya pada sepertiga pasien dengan miastenia okular) 4, 2

Pemantauan dan Tindak Lanjut

• Penilaian fungsi paru secara teratur sangat penting, terutama untuk pasien dengan penyakit yang lebih parah 1, 5, 2
• Rencanakan konsultasi neurologi reguler untuk menyesuaikan pengobatan 1
• Diagnosis dan manajemen miastenia gravis memerlukan penilaian klinis dari oftalmolog berpengalaman yang biasanya bekerja sama dengan ahli saraf yang merawat 4, 2

Peringatan Penting tentang IVIG

IVIG TIDAK boleh digunakan untuk terapi pemeliharaan kronis pada miastenia gravis 1:

• IVIG harus dicadangkan untuk eksaserbasi miastenik grade 3-4 yang memerlukan rawat inap 1
• Penggunaan IVIG untuk pemeliharaan jangka panjang (misalnya, 2 g/kg IV setiap 3 minggu) tidak sesuai dengan pedoman saat ini 1

Pertimbangan Timektomi

• Timektomi diindikasikan dalam beberapa kasus, selalu pada keberadaan timoma 4, 2
• Timektomi dapat secara substansial mengurangi gejala untuk subpopulasi tertentu dengan miastenia gravis 4

Perangkap Umum yang Harus Dihindari

• Jangan melewatkan penilaian fungsi pernapasan pada pasien dengan penyakit umum, karena 50-80% pasien dengan gejala okular awal dapat berkembang menjadi miastenia umum dalam beberapa tahun 5
• Berhati-hatilah dengan penggunaan agen anestesi pada pasien dengan bukti kelemahan otot pernapasan terkait 4, 2
• Jangan menggunakan IVIG sebagai terapi pemeliharaan—ini hanya untuk krisis akut 1