Diagnóstico y Manejo del Síndrome de Guillain-Barré
Diagnóstico
El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré (SGB) se basa en la presentación clínica característica de debilidad ascendente progresiva con arreflexia, complementada con estudios electrofisiológicos y análisis del líquido cefalorraquídeo (LCR), aunque estos últimos pueden ser normales en las etapas tempranas de la enfermedad 1, 2.
Características Clínicas Clave
Debilidad ascendente progresiva que típicamente comienza en las piernas y progresa hacia los brazos y músculos craneales, alcanzando la máxima discapacidad dentro de 2 semanas en la mayoría de los pacientes 1, 2.
Arreflexia o hiporreflexia de los reflejos tendinosos profundos (aquiliano, rotuliano) es un hallazgo característico 2.
Antecedente de infección reciente (generalmente 1-2 semanas antes) en aproximadamente dos tercios de los casos, frecuentemente diarrea o infección respiratoria 1, 3.
Dolor en cuello, espalda o extremidades puede preceder o acompañar la debilidad 2, 4.
Estudios Complementarios
Análisis del LCR: La combinación clásica es proteínas elevadas con recuento celular normal (disociación albúmino-citológica), pero puede ser normal en la primera semana de la enfermedad 1, 3.
Estudios electrofisiológicos: Proporcionan evidencia de disfunción del sistema nervioso periférico y distinguen entre los subtipos: polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), neuropatía axonal motora aguda (AMAN) y neuropatía axonal motora-sensitiva aguda (AMSAN) 1, 3.
Anticuerpos anti-gangliósidos: Tienen valor limitado en el SGB motor-sensitivo típico, pero se debe considerar la prueba de anticuerpos anti-GQ1b cuando se sospecha síndrome de Miller Fisher 3.
Resonancia magnética o ultrasonido: Considerar en casos atípicos para descartar diagnósticos diferenciales 3.
Diagnósticos Diferenciales a Excluir
- Mielitis transversa, compresión medular, miastenia gravis, botulismo, porfiria aguda intermitente, y polineuropatía del paciente crítico 1, 3.
Evaluación Inicial y Criterios de Ingreso a UCI
Todo paciente con SGB requiere monitoreo estrecho de la función respiratoria, ya que aproximadamente 20-30% desarrollarán insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica 1, 2, 5.
Monitoreo Respiratorio Obligatorio
Aplicar la "regla 20/30/40" para identificar riesgo inminente de insuficiencia respiratoria 2, 6:
- Capacidad vital <20 ml/kg
- Presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O
- Presión espiratoria máxima <40 cmH₂O
Conteo de respiración única: ≤19 predice necesidad de ventilación mecánica 2, 6.
Evaluar uso de músculos accesorios de la respiración 2.
Gasometría arterial si se sospecha compromiso respiratorio 2.
Criterios de Ingreso a UCI 2, 6
- Dificultad respiratoria evolutiva con insuficiencia respiratoria inminente
- Disfunción autonómica cardiovascular grave
- Disfunción grave de la deglución o reflejo tusígeno disminuido
- Progresión rápida de la debilidad
Monitoreo Adicional Esencial
Fuerza muscular en cuello, brazos y piernas usando la escala del Medical Research Council 2, 6.
Discapacidad funcional mediante la escala de discapacidad del SGB 2, 6.
Dificultades para tragar y toser para prevenir aspiración 2, 6.
Disfunción autonómica: ECG continuo, frecuencia cardíaca, presión arterial, función intestinal y vesical 2, 6.
Tratamiento Inmunomodulador
La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a dosis de 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos es el tratamiento de primera línea recomendado para cualquier paciente con SGB que no pueda caminar sin ayuda, iniciándose lo más temprano posible dentro de las primeras 2 semanas del inicio de los síntomas 6, 3.
Opciones de Tratamiento de Primera Línea
IgIV es preferida sobre el recambio plasmático (RP) porque es más fácil de administrar, más ampliamente disponible, tiene mayores tasas de finalización y mejor tolerabilidad con menos complicaciones, particularmente importante en niños y mujeres embarazadas 6, 7, 3.
Recambio plasmático (200-250 ml de plasma/kg de peso corporal en cinco sesiones durante 1-2 semanas) es una alternativa igualmente efectiva cuando la IgIV está contraindicada, no se tolera o no está disponible 1, 6, 3.
No se recomienda RP seguido inmediatamente de IgIV, ya que no proporciona beneficio adicional 3.
Tratamientos NO Recomendados
Los corticosteroides solos NO están recomendados para el tratamiento del SGB, ya que no han demostrado beneficio significativo y pueden tener efectos negativos 1, 6, 7, 3.
No se recomienda un segundo curso de IgIV en pacientes con SGB con mal pronóstico, según la evidencia más reciente 3.
Manejo de Fluctuaciones Relacionadas con el Tratamiento
Las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (FRT) ocurren en 6-10% de los pacientes dentro de los 2 meses posteriores a la mejoría inicial y representan reactivación de la enfermedad mientras continúa la fase inflamatoria 2, 6, 7.
Para las FRT, repetir el curso completo de IgIV o cambiar a RP es práctica común, aunque la evidencia que respalda este enfoque es limitada 6, 7.
Considerar cambio de diagnóstico a polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica de inicio agudo (CIDP-A) si la progresión continúa después de 8 semanas desde el inicio, lo cual ocurre en aproximadamente 5% de los pacientes inicialmente diagnosticados con SGB 7, 3.
Cuidados de Soporte y Manejo de Complicaciones
Complicaciones Cardiovasculares y Autonómicas
La disfunción cardiovascular y respiratoria causan hasta dos tercios de las muertes en el SGB, con una mortalidad estimada del 3-10% incluso con el mejor cuidado médico disponible 1, 2, 7.
Vigilancia de presión arterial para hipertensión/hipotensión 6, 7.
Evitar medicamentos que empeoran la función neuromuscular: β-bloqueadores, magnesio IV, fluoroquinolonas, aminoglucósidos y macrólidos 2.
Manejo del Dolor
El dolor es común y debe reconocerse y tratarse tempranamente, ya que impacta significativamente la calidad de vida 6, 7.
Gabapentinoides, antidepresivos tricíclicos o carbamazepina para el tratamiento del dolor neuropático 3.
Prevención de Complicaciones
Prevención de úlceras por presión, infecciones nosocomiales y trombosis venosa profunda 2, 7.
Apoyo psicológico para ansiedad, depresión y alucinaciones que son frecuentes en pacientes con SGB 7.
Rehabilitación
Iniciar rehabilitación temprana con equipo multidisciplinario que incluya fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, terapeutas del habla y dietistas 6, 7.
Incluir ejercicios de rango de movimiento, ciclismo estacionario, caminata y entrenamiento de fuerza 6, 7.
Monitorear la intensidad del ejercicio de cerca, ya que el exceso de trabajo causa fatiga 6, 7.
Pronóstico
60-80% de los pacientes pueden caminar independientemente a los 6 meses del inicio de la enfermedad, con o sin tratamiento 1, 6.
Mortalidad del 3-10%, principalmente por complicaciones cardiovasculares y respiratorias 1, 6.
Factores de riesgo de mortalidad: edad avanzada y enfermedad grave al inicio 6.
Utilizar la escala modificada de resultado del SGB de Erasmus (mEGOS) para evaluar el resultado, y la escala modificada de insuficiencia respiratoria del SGB de Erasmus (mEGRIS) para evaluar el riesgo de requerir ventilación artificial 3.
Trampas y Advertencias Clínicas
La insuficiencia respiratoria puede desarrollarse rápidamente, a menudo sin signos clínicos obvios de disnea 2, 6.
Hasta 22% de los pacientes con SGB requieren ventilación mecánica dentro de la primera semana de ingreso 2.
Aproximadamente 40% de los pacientes no muestran mejoría en las primeras 4 semanas después del tratamiento, lo cual no indica necesariamente ineficacia del tratamiento 7.
Las quejas residuales a largo plazo pueden incluir dolor neuropático, debilidad y fatiga, pero la recuperación aún puede ocurrir >5 años después del inicio de la enfermedad 7.