Dosis de Inmunoglobulina para Síndrome de Guillain-Barré
La dosis recomendada de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) para el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré es 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos, para una dosis total de 2 g/kg. 1, 2
Régimen Estándar de Tratamiento
- Administre 0.4 g/kg de peso corporal por día durante 5 días (dosis total acumulada de 2 g/kg) 1, 2
- Inicie el tratamiento dentro de las 2 semanas del inicio de los síntomas en pacientes que no pueden caminar sin ayuda 2
- El régimen de 5 días es superior a regímenes más cortos porque las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento ocurren con mayor frecuencia con cursos abreviados 2
Consideraciones Especiales por Población
Niños
- Use la misma dosis que en adultos: 0.4 g/kg/día durante 5 días (dosis total 2 g/kg) 1
- Evite el régimen de 2 días (1 g/kg/día x 2 días) porque un estudio demostró que las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento fueron más frecuentes con este régimen (5 de 23 niños) comparado con el régimen de 5 días (0 de 23 niños) 1
- La IgIV es preferible al recambio plasmático en niños debido a menor incomodidad y menores tasas de complicaciones 1
Mujeres Embarazadas
- Ni la IgIV ni el recambio plasmático están contraindicados durante el embarazo 1
- La IgIV puede ser preferible porque el recambio plasmático requiere consideraciones y monitoreo adicionales 1
Pacientes con Contraindicaciones para Recambio Plasmático
- En pacientes con trastornos graves de hemostasia, hemodinámica inestable o sepsis no controlada, considere 0.4 g/kg/día durante 6 días en lugar de 3 días 3
- El régimen de 6 días mostró beneficio significativo en pacientes ventilados (86 días vs 152 días para recuperar la marcha con asistencia, p=0.04) 3
Advertencia Crítica: NO Administre Segunda Dosis de Rutina
No administre rutinariamente una segunda dosis de IgIV (2 g/kg adicionales) a pacientes con mal pronóstico, ya que esto aumenta los eventos adversos graves sin beneficio comprobado. 2, 4
- Un ensayo controlado aleatorizado de alta calidad (2021) demostró que una segunda dosis de IgIV en pacientes con mal pronóstico no mejoró la discapacidad a las 4 semanas (OR 1.4, IC 95% 0.6-3.3; p=0.45) 4
- Los pacientes que recibieron la segunda dosis tuvieron más eventos adversos graves (35% vs 16%), incluyendo eventos tromboembólicos 4
- Cuatro pacientes murieron en el grupo de intervención (13-24 semanas después de la aleatorización) 4
Excepciones para Retratamiento
Considere repetir el curso completo de IgIV (0.4 g/kg/día x 5 días) solamente en estas situaciones específicas:
- Fluctuaciones relacionadas con el tratamiento (FRT): progresión de la enfermedad dentro de 2 meses después de mejoría o estabilización inicial inducida por el tratamiento (ocurre en 6-10% de pacientes) 5, 2
- Falta de mejoría a las 4 semanas, aunque la evidencia para este enfoque es limitada 5
- Si hay tres o más FRT y/o deterioro clínico ≥8 semanas después del inicio, sospeche polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) en lugar de GBS 5
Monitoreo Durante el Tratamiento
Función Respiratoria
- Aplique la "regla 20/30/40": el paciente está en riesgo de insuficiencia respiratoria si la capacidad vital es <20 ml/kg, la presión inspiratoria máxima es <30 cmH₂O, o la presión espiratoria máxima es <40 cmH₂O 1, 2
- Realice evaluaciones frecuentes de función pulmonar 1, 2
Función Neurológica
- Realice exámenes neurológicos frecuentes para rastrear la progresión de la función motora, síntomas bulbares y estado respiratorio 5, 2
- Monitoree disfunción autonómica mediante electrocardiografía, frecuencia cardíaca, presión arterial y función intestinal/vesical 1, 5, 2
Medicamentos a Evitar
Evite medicamentos que empeoran la función neuromuscular: 1, 2
- β-bloqueadores
- Magnesio intravenoso
- Fluoroquinolonas
- Aminoglucósidos
- Macrólidos
Pronóstico y Expectativas
- Aproximadamente 40% de los pacientes no mejoran en las primeras 4 semanas después del tratamiento, lo cual no indica necesariamente fracaso del tratamiento 5, 2
- Alrededor del 80% de los pacientes recuperan la capacidad de caminar a los 6 meses 5, 2
- La mortalidad es del 3-10%, principalmente por complicaciones cardiovasculares y respiratorias 5, 2
- La mayoría de la recuperación ocurre dentro del primer año 5
Consideración Farmacológica Importante
- Estudios han demostrado que los pacientes con un aumento pequeño en el nivel de IgG sérica después de la dosis estándar de IgIV se recuperan significativamente más lento 6, 7
- La farmacocinética de la IgIV varía considerablemente entre pacientes (aumento medio de IgG sérica: 7.8 g/L; desviación estándar: 5.6 g/L) 6
- Sin embargo, a pesar de esta variación, no se recomienda ajustar la dosis basándose en niveles de IgG debido a la falta de evidencia de beneficio y el riesgo aumentado de eventos adversos 4