Tratamiento de la Escafocefalia
La escafocefalia (cierre prematuro de la sutura sagital) requiere corrección quirúrgica temprana, idealmente antes de los 6 meses de edad, mediante craniectomía abierta con resección amplia de la sutura sagital combinada con resección de bandas óseas a lo largo de las suturas coronal y lambdoidea para optimizar tanto la forma craneal como el desarrollo neurocognitivo.
Diagnóstico y Evaluación Inicial
- El examen clínico es suficiente para el diagnóstico en la mayoría de los casos, presentándose como un cráneo alargado en el eje anteroposterior con estrechamiento biparietal característico 1
- La tomografía computarizada debe reservarse únicamente para casos equívocos o para planificación quirúrgica, no como estudio de rutina debido a la radiación 1
- Es crucial realizar examen fundoscópico para evaluar papiledema que indique hipertensión intracraneal 1
- La evaluación neurológica básica debe incluir valoración de retrasos del desarrollo 1
Distinción Crítica: Escafocefalia Verdadera vs. No Sinostótica
Trampa común: Existe una entidad llamada "sutura sagital pegajosa" o escafocefalia no sinostótica que puede confundirse con craneosinostosis verdadera 2
- Si se diagnostica antes de los 12 meses de edad, la escafocefalia no sinostótica puede manejarse exitosamente con terapia de casco moldeador en la mayoría de los casos (7 de 8 pacientes) 2
- La cirugía se reserva para pacientes mayores de 12 meses o aquellos con sinostosis sagital verdadera confirmada 2
Indicaciones y Momento Quirúrgico
La cirugía temprana (≤1 mes de edad) puede disminuir el retraso del desarrollo neurocognitivo, ya que el deterioro de la función cerebral puede haber comenzado in utero 3
- La edad promedio óptima para cirugía es 5-6.5 meses, con rango de 3.5-14 meses 4, 5
- La operación temprana está justificada no solo para corrección de la forma craneal, sino también para permitir desarrollo cerebral sin restricciones 3
- Postergar la operación no sirve para ninguno de estos objetivos 3
Técnica Quirúrgica Recomendada
Procedimiento estándar:
- Resección amplia de la sutura sagital combinada con resección de bandas óseas a lo largo de las suturas coronal y lambdoidea 4, 5
- Ocasionalmente se requiere resección parcial y remodelación del hueso frontal u occipital para corregir abultamiento extremo del cráneo 4, 5
- La técnica de craniectomía en forma de mariposa ha demostrado disminución significativa del índice cefálico durante los primeros 3 meses postoperatorios 6
Resultados y Seguimiento
Resultados quirúrgicos:
- La corrección inmediata de la forma craneal es exitosa en todos los casos y se completa dentro de los 6 meses postoperatorios 4, 5
- No hay defecto óseo iatrogénico un año después de la cirugía 4, 5
- El crecimiento y forma craneal postoperatoria es normal 4, 5
Complicaciones:
- El edema craniofacial siempre ocurre pero desaparece después de 72 horas 4, 5
- Lesión mínima de la duramadre puede ocurrir pero sin complicaciones significativas 4, 5
- No se reportan complicaciones mayores con esta técnica 4, 5
Pronóstico Neurocognitivo
Advertencia importante: A pesar de la corrección relativamente temprana de la forma craneal, los niños originalmente escafocefálicos tienen deficiencias leves en memoria auditiva a corto plazo y desarrollo del lenguaje en edad escolar 3
- Las deficiencias se detectan en las subescalas de comprensión general, similitudes y amplitud de dígitos de la Escala de Inteligencia de Wechsler para Niños 3
- En todos los demás aspectos, su desarrollo es igual al de los controles 3
- La operación temprana (≤1 mes) puede disminuir este retraso del desarrollo 3
Monitoreo Postoperatorio
- El potencial correctivo parece limitarse a los primeros 3 meses después de la cirugía 6
- Los escaneos 3D de la cabeza ofrecen una herramienta factible y libre de radiación para evaluar la morfología craneal postoperatoria 6
- El índice cefálico aumenta significativamente en el primer seguimiento y se mantiene estable posteriormente 6
- La relación de volumen anteroposterior (APVR) puede ser útil para indicar un cambio en la distribución del volumen del compartimento frontal al posterior 6