Tratamiento de la Transposición de Grandes Arterias en Pediatría
La operación de cambio arterial (arterial switch operation, ASO) realizada en el período neonatal (primeras 2-3 semanas de vida) es el tratamiento quirúrgico de elección para la transposición de grandes arterias con tabique interventricular intacto, con mortalidad cercana a 0% en centros experimentados y resultados superiores a largo plazo comparado con las operaciones de cambio atrial. 1
Estrategia Quirúrgica Según Anatomía
TGA con Tabique Interventricular Intacto
La ASO (procedimiento de Jatene) debe realizarse dentro de las primeras 2 semanas de vida, cuando el ventrículo izquierdo aún mantiene masa muscular adecuada para soportar la circulación sistémica 1
La operación consiste en transección de la aorta y arteria pulmonar por encima de sus válvulas, reposicionamiento a los ventrículos correctos (maniobra de Lecompte), y reimplantación de las arterias coronarias en la neoaorta 1
Para pacientes que se presentan después de 3-8 semanas de edad con presión ventricular izquierda baja, se requiere preparación del ventrículo izquierdo mediante bandaje de arteria pulmonar previo a la ASO 2, 3
La ASO puede realizarse de forma segura hasta los 2 meses de edad con manejo perioperatorio apropiado, aunque la mortalidad aumenta ligeramente (5.6% vs 0% antes de 21 días) 2
TGA con Comunicación Interventricular (CIV)
La ASO con cierre de CIV es el procedimiento de elección, realizable en el período neonatal con resultados excelentes 1, 4
Para TGA con CIV y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, la operación de Rastelli (túnel intraventricular desde CIV a aorta más conducto VD-arteria pulmonar) es una alternativa cuando la anatomía no permite ASO 1
Seguimiento Post-Operatorio con Resonancia Magnética Cardíaca
Indicaciones de RMC Después de ASO
La RMC está indicada como evaluación basal, cada 2-3 años si no hay dilatación y el paciente tiene ≥10 años, o anualmente si hay dilatación ventricular en rango para considerar reintervención 1
La RMC debe evaluar: función biventricular (volúmenes, fracción de eyección, índice cardíaco), función valvular (regurgitación pulmonar, tricuspídea, aórtica), flujo a ambos pulmones, anatomía del TSVD y ramas pulmonares, raíz aórtica, y fibrosis miocárdica discreta 1
RMC anual es útil cuando se considera cirugía para evaluar aneurismas u obstrucción del TSVD, taquiarritmias sostenidas relacionadas con sobrecarga volumétrica del VD, cortocircuito izquierda-derecha con Qp/Qs >1.5, o regurgitación aórtica severa 1
Evaluación de Arterias Coronarias Post-ASO
La RMC con secuencias whole-heart (3D balanced SSFP) o angiografía con realce de contraste permite detección precisa del origen y curso anormal de las arterias coronarias reimplantadas 1
La perfusión miocárdica con estrés farmacológico y el realce tardío con gadolinio son esenciales para identificar obstrucción coronaria, isquemia o infarto miocárdico, que pueden ocurrir en 8% de pacientes asintomáticos 1
Complicaciones Tardías Requiriendo Vigilancia
Secuelas Estructurales Post-ASO
Estenosis supravalvular pulmonar y de ramas pulmonares (especialmente temprano post-operatorio), requiriendo evaluación con RMC para determinar necesidad de angioplastia o stent 1, 5
Dilatación progresiva de raíz neoaórtica e insuficiencia de válvula neoaórtica, desarrollándose con el tiempo y requiriendo seguimiento seriado 1, 5
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho puede llevar a disfunción ventricular derecha necesitando procedimientos correctivos 1
Defectos residuales (CIV residual, insuficiencia mitral o aórtica) presentes en 27 de 68 pacientes (36%) requiriendo reoperación en una serie 5
Reoperaciones
9.3% de pacientes post-ASO requieren reoperación, siendo las causas más frecuentes: estenosis pulmonar supravalvular (n=16), estenosis subvalvular pulmonar (n=5), CIV residual (n=8), recoartación (n=10), y trombosis de vena cava superior (n=9) 5
La mortalidad de reoperación es 8.8%, con mayor riesgo en reoperaciones tempranas (<30 días) 5
Alternativas Históricas (Ya No Recomendadas como Primera Línea)
Operaciones de Cambio Atrial (Mustard/Senning)
Estas operaciones redirigen el retorno venoso mediante deflectores atriales, dejando el ventrículo derecho soportando la circulación sistémica 1
Las complicaciones tardías incluyen: falla del ventrículo derecho sistémico, regurgitación tricuspídea severa, obstrucción de deflectores (25% con fugas), arritmias, y muerte súbita 1
Los adultos con cambio atrial previo requieren seguimiento anual con cardiólogo especialista en cardiopatías congénitas del adulto, con atención a arritmias y función ventricular 1
La RMC es la modalidad óptima para evaluar deflectores atriales, función del ventrículo derecho sistémico, y fugas de deflectores en estos pacientes 1
Consideraciones Críticas
Todos los pacientes con TGA deben manejarse en centros especializados con cirujanos cardíacos congénitos, cardiólogos de cardiopatías congénitas, anestesiólogos con experiencia en cardiopatías congénitas, y capacidades de imagen avanzada (RMC, TC cardíaca) 6, 7
La ecocardiografía transesofágica es útil durante la cirugía para evaluar la adecuación de la reparación y puede ser más sensible para detectar fugas de deflectores y obstrucción en pacientes con cambio atrial 1
El timing quirúrgico es crítico: la ASO debe realizarse antes de que el ventrículo izquierdo pierda masa muscular (típicamente <2-3 semanas), ya que después de este período puede requerirse preparación con bandaje pulmonar 1, 2, 3