What is the likely diagnosis for an elderly patient with myocardial interstitial changes, ground-glass opacities, and recent onset of renal failure?

Prawdopodobne rozpoznanie: Sarkoidoza serca i płuc z wtórną niewydolnością nerek

U pacjentki w podeszłym wieku z opisanym obrazem klinicznym – zmianami śródmiąższowymi mięśnia sercowego, guzkami matowej szyby w płucach z bronchogramem powietrznym wokół pęczków oskrzelowo-naczyniowych oraz nowo rozwiniętą niewydolnością nerek – najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest sarkoidoza z zajęciem wielonarządowym (serce, płuca, nerki).

Uzasadnienie diagnostyczne

Obraz płucny charakterystyczny dla sarkoidozy

• Guzki matowej szyby z bronchogramem powietrznym wokół pęczków oskrzelowo-naczyniowych są wysoce sugestywne dla sarkoidozy 1
• Sarkoidoza prezentuje się radiograficznie jako limfadenopatia śródpiersiowa i nieregularne zagęszczenia, często z zajęciem okołooskrzelowym 1
• Rozpoznanie wymaga histologicznego potwierdzenia obecności ziarniniaka nabłonkowatego bez martwicy kazeinowej, uzyskanego przez EBUS, biopsję aspiracyjną cienkoigłową lub przezoskrzelową biopsję płuca 1

Zajęcie serca

• Zmiany śródmiąższowe mięśnia sercowego w kontekście sarkoidozy mogą odzwierciedlać włóknienie śródmiąższowe mięśnia sercowego 2, 3
• Sarkoidoza może powodować przerost lewej komory, zaburzenia przewodzenia i niewydolność serca 1
• U pacjentów w podeszłym wieku z niewydolnością serca często współistnieje dysfunkcja rozkurczowa i zajęcie śródmiąższowe 1

Niewydolność nerek jako powikłanie

• Niewydolność nerek u starszych pacjentów z niewydolnością serca jest częstym powikłaniem, występującym u prawie połowy dorosłych z chorobami serca 1
• Mechanizmy obejmują: zwiększone ciśnienie żylne centralne powodujące zastój żylny nerek, zmniejszony rzut serca obniżający perfuzję nerkową, oraz aktywację układu renina-angiotensyna-aldosteron 1
• Sarkoidoza może bezpośrednio zajmować nerki jako manifestacja pozapłucna 1
• U pacjentów w podeszłym wieku z niewydolnością serca i dysfunkcją nerek często występuje współistniejąca choroba wieńcowa lub nadciśnieniowa choroba serca 1

Algorytm diagnostyczny

Badania pierwszego rzutu

• Bronchoskopia z BAL i biopsją: Konieczna u wszystkich pacjentów z podejrzeniem sarkoidozy płucnej dla wykluczenia konkurencyjnych rozpoznań i potwierdzenia obecności ziarniniaka nabłonkowatego bez martwicy 1
• EBUS z biopsją węzłów chłonnych: Preferowana metoda dla potwierdzenia histologicznego 1
• Tomografia komputerowa klatki piersiowej: Bardziej wiarygodna niż RTG w identyfikacji zmian, jest metodą z wyboru 1

Ocena zajęcia pozapłucnego

• Badanie okulistyczne: Obowiązkowe po ustaleniu rozpoznania dla wykluczenia zajęcia oczu 1
• EKG: Podstawowe badanie dla wykluczenia zajęcia układu przewodzenia serca 1
• Echokardiografia: Ocena funkcji lewej komory, grubości ścian i dysfunkcji rozkurczowej 1
• Ocena funkcji nerek: Oznaczenie kreatyniny, eGFR i elektrolitów 1

Wykluczenie innych rozpoznań

• Amyloidoza: Należy rozważyć u pacjentów z wielonarządowym zajęciem (serce, nerki, wątroba, układ nerwowy), szczególnie przy obecności zespołu nerczycowego lub niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową 4
• Zakażenia: Konsultacja infektologiczna przy nietypowych objawach takich jak gorączka i kaszel produktywny 1
• Choroba Fabry'ego: Rozważyć u pacjentów z przerostem lewej komory, niewydolnością nerek i charakterystycznymi zmianami rogówkowymi 1

Strategia leczenia w zależności od stopnia zaawansowania

Wskazania do leczenia sarkoidozy

Leczenie należy rozważyć przy: 1

• Postępującej zmianie radiograficznej
• Utrzymujących się i/lub uciążliwych objawach płucnych
• Pogorszeniu funkcji płuc (spadek TLC ≥10%, FVC ≥15%, DLCO ≥20%)
• Współistniejącym zajęciu krytycznych narządów pozapłucnych (oko, serce, układ nerwowy, nerki)
• Hiperkalcemii związanej z sarkoidozą

Leczenie niewydolności serca u starszych pacjentów

• Inhibitory ACE: Skuteczne i dobrze tolerowane, ale wymagają ostrożnej titracji dawki z monitorowaniem ciśnienia krwi (leżąc i stojąc), funkcji nerek i poziomu potasu 1
• Beta-blokery: Zaskakująco dobrze tolerowane u starszych pacjentów po wykluczeniu przeciwwskazań (zespół chorego węzła zatokowego, blok AV, obturacyjna choroba płuc) 1
• Diuretyki: Często konieczne, ale należy stosować ostrożnie aby nie obniżyć nadmiernie przedobciążenia i nie pogorszyć funkcji nerek 1
• Tiazydowe diuretyki są często nieskuteczne u starszych pacjentów z powodu zmniejszonej filtracji kłębuszkowej 1

Monitorowanie funkcji nerek

• Dysfunkcja nerek ma szczególne znaczenie, ponieważ większość inhibitorów ACE i digoksyna są wydalane w aktywnej formie z moczem 1
• Konieczne jest regularne monitorowanie funkcji nerek i elektrolitów, szczególnie u pacjentów przyjmujących inhibitory ACE, ARB lub antagonistów receptora mineralokortykoidowego 5

Pułapki diagnostyczne i jak ich unikać

• Sarkoidoza może naśladować progresję choroby nowotworowej: Zarówno klinicyści jak i radiolodzy powinni być świadomi tej możliwości 1
• Nie należy przypisywać podwyższenia troponiny sercowej wyłącznie upośledzonemu klirensowi nerkowego: U starszych pacjentów z dysfunkcją nerek, podwyższenie troponiny najczęściej wynika ze współistniejących stanów sercowych takich jak przewlekłe zespoły wieńcowe lub nadciśnieniowa choroba serca 1
• Szybkie odstawienie steroidów może prowadzić do nawrotu: Przy zapaleniu płuc stopnia ≥2 zaleca się minimum 4-6 tygodniowe odstawianie 1
• Nie ignorować objawów pozapłucnych: Sarkoidoza wymaga wykluczenia zajęcia innych układów narządowych, szczególnie oczu, serca i nerek 1