Manejo de Crisis Hemolítica en Anemia de Células Falciformes
En una crisis hemolítica aguda en anemia falciforme, evite transfusiones adicionales a menos que exista anemia potencialmente mortal con hemólisis activa, ya que las transfusiones pueden empeorar la hemólisis y causar falla multiorgánica y muerte. 1, 2
Reconocimiento Inmediato y Evaluación
La crisis hemolítica se caracteriza por una caída rápida de hemoglobina por debajo de los niveles basales del paciente, con o sin anticuerpos identificables y prueba de antiglobulina directa negativa. 1 Los signos críticos incluyen:
- Hemoglobinuria, ictericia progresiva, y caída aguda de hemoglobina 2
- Reticulocitopenia relativa sugiere hiperhemólisis 2
- Puede ocurrir sin transfusión previa, especialmente en contexto de infección 3
Obtenga inmediatamente: hemograma completo, recuento de reticulocitos, LDH, haptoglobina, bilirrubina, hemoglobina libre, prueba de antiglobulina directa, y nueva tipificación y prueba cruzada. 2
Principio Fundamental: Evitar Transfusiones
La transfusión adicional está contraindicada excepto en anemia potencialmente mortal, ya que puede precipitar hiperhemólisis severa con aclaramiento de los propios eritrocitos del paciente además de las células transfundidas. 1, 2 La hiperhemólisis puede progresar a falla multiorgánica y muerte con transfusiones repetidas. 1
Si la transfusión es absolutamente necesaria por anemia que amenaza la vida:
- Use glóbulos rojos con compatibilidad extendida (C/c, E/e, K, Jka/Jkb, Fya/Fyb, S/s) 1, 2
- Transfunda solo 3-5 mL/kg por alícuota 4
- Verifique hemoglobina post-transfusión antes de ordenar la siguiente alícuota 4
- Evite hemoglobina post-transfusión >10 g/dL debido al riesgo de liberación aguda de células secuestradas 4
Terapia Inmunosupresora de Primera Línea
Inicie terapia inmunosupresora inmediatamente en pacientes con hemólisis potencialmente mortal. 1, 2 Los agentes de primera línea son:
IVIg (Inmunoglobulina Intravenosa)
- Dosis: 0.4-1 g/kg/día por 3-5 días (hasta dosis total de 2 g/kg) 1, 2
- Indicado como terapia de primera línea en hemólisis severa 1
Esteroides de Alta Dosis
- Metilprednisolona o prednisona: 1-4 mg/kg/día 1, 2
- Indicado como terapia de primera línea en hemólisis severa 1
Rituximab (Segunda Línea/Preventivo)
- Dosis: 375 mg/m² repetido después de 2 semanas 1, 2
- Indicado principalmente para prevención de formación de aloanticuerpos adicionales en pacientes que pueden requerir transfusiones futuras 1, 2
- Considere en pacientes con historia de reacciones hemolíticas múltiples o potencialmente mortales 1
Eculizumab (Segunda Línea)
- Reservado como agente de segunda línea para hemólisis severa 1
Cuidado de Soporte Obligatorio
Todos los pacientes requieren: 1, 2
- Eritropoyetina con o sin hierro IV - iniciar en todos los casos 1, 2
- Ácido fólico 1 mg diario 2
- Hidratación agresiva con monitoreo cuidadoso del balance de líquidos 4
- Mantener normotermia - la hipotermia causa escalofríos y estasis periférica que aumenta la falciformación 1, 4
- Oxigenoterapia para mantener SpO2 por encima del basal o 96% (el que sea mayor) 1, 4
Manejo del Dolor
Para dolor severo, use opioides parenterales (morfina) mediante:
Monitoreo y Evaluación Especializada
- Evaluación diaria por hematólogo después de cirugía moderada o mayor 1
- Monitoreo continuo de signos vitales, saturación de oxígeno, y niveles de hemoglobina 4
- Vigilancia estrecha para síndrome torácico agudo, accidente cerebrovascular, o sepsis 1
Prevención de Complicaciones
- Tromboprofilaxis para todos los pacientes peri y post-púberes 1
- Cobertura antibiótica si temperatura ≥38.0°C o signos de sepsis 1
- Tome hemocultivos si el paciente presenta fiebre 1
- Admisión a cuidados intensivos para complicaciones agudas potencialmente mortales 1
Trampas Comunes a Evitar
- No transfunda sangre adicional en hiperhemólisis sin terapia inmunosupresora - esto puede exacerbar la hemólisis y causar muerte 1, 2
- No retrase la terapia inmunosupresora en casos severos con hemólisis potencialmente mortal 2
- Reconozca que la hiperhemólisis puede ocurrir sin anticuerpos identificables y con prueba de antiglobulina directa negativa 1
- El reconocimiento tardío puede llevar a progresión rápida a shock y muerte 4
- La sobretransfusión puede causar complicaciones cuando las células secuestradas se liberan del bazo 4
Consideraciones Especiales para Pacientes de Alto Riesgo
Para pacientes con historia de reacciones hemolíticas transfusionales múltiples o potencialmente mortales que requieren transfusión urgente, considere inmunosupresión profiláctica (IVIg, esteroides, y/o rituximab) mediante toma de decisiones compartida entre hematólogo y especialista en medicina transfusional. 1, 2 Esta es una situación clínica rara donde los pacientes experimentan anemia potencialmente mortal que requiere transfusión inmediata de glóbulos rojos y no se puede encontrar sangre compatible. 1