What is the diagnosis and treatment for a 25-year-old female with systemic lupus erythematosus (SLE) presenting with edema, proteinuria, hematuria, and impaired renal function?

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Nefritis Lúpica Clase IV: Diagnóstico y Tratamiento

Hallazgo más probable en el sedimento urinario

El sedimento urinario mostrará actividad con cilindros granulosos y eritrocitarios (Opción D). 1

  • Esta paciente presenta proteinuria 3+, 20-30 eritrocitos/campo y elevación de creatinina (1.8), lo cual define un sedimento urinario activo compatible con glomerulonefritis proliferativa 1
  • Los cilindros eritrocitarios y granulosos son marcadores específicos de inflamación glomerular activa en nefritis lúpica 1
  • Los eritrocitos dismórficos y cilindros celulares (no hialinos) son característicos de lesión glomerular, no de hematuria no glomerular 1

Clasificación del daño renal

Este cuadro corresponde a glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) (Opción D). 1

  • La combinación de proteinuria nefrótica (3+), hematuria glomerular (20-30 eritrocitos/campo), deterioro de función renal (Cr 1.8, BUN 35), hipoalbuminemia (3.0 g/dL) e hipertensión (140/85) define un síndrome nefrítico-nefrótico activo 1
  • No es hematuria aislada ni proteinuria no glomerular, ya que presenta ambos elementos con deterioro funcional 1
  • El sedimento activo con cilindros y la progresión de síntomas en 3 semanas indican proceso proliferativo agudo 1

Clasificación histológica de la biopsia

Los hallazgos descritos corresponden a Nefritis Lúpica Clase IV (difusa) (Opción C). 1

  • La proliferación difusa endocapilar y extracapilar con depósitos subendoteliales en >50% de los glomérulos define específicamente la Clase IV según la clasificación ISN/RPS 1
  • La presencia de proliferación extracapilar (semilunas) indica actividad severa y requiere tratamiento agresivo inmediato 1
  • Clase II solo muestra hipercelularidad mesangial sin proliferación endocapilar 1
  • Clase III afecta <50% de glomérulos 1
  • Clase V muestra depósitos subepiteliales, no subendoteliales 1

Tratamiento de elección

El tratamiento óptimo es prednisona + ciclofosfamida (Opción B). 1, 2

  • Las guías ACR 2012 y KDIGO 2021 establecen que la Clase IV requiere terapia de inducción agresiva con glucocorticoides en dosis altas combinados con agente inmunosupresor 1
  • Ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo son las opciones de primera línea para inducción en Clase IV, ambas con evidencia Nivel A 1
  • El régimen debe incluir: metilprednisolona IV en pulsos (500-1000 mg/día por 3 días) seguido de prednisona oral 0.5-1 mg/kg/día 1, 2
  • Ciclofosfamida puede administrarse según protocolo NIH (mensual por 6 meses) o EUROLUPUS (quincenal por 3 meses) 1, 3
  • Hidroxicloroquina sola (Opción A) es insuficiente para Clase IV activa 1
  • Rituximab (Opción C) se reserva para casos refractarios 3
  • Azatioprina (Opción D) es terapia de mantenimiento, no de inducción 1

Consideraciones críticas del tratamiento:

  • La paciente solo recibía hidroxicloroquina, lo cual es inadecuado para nefritis proliferativa 1
  • La terapia de inducción debe durar 3-6 meses, seguida de mantenimiento con micofenolato o azatioprina por mínimo 36 meses totales 1
  • Todos los pacientes deben continuar hidroxicloroquina (5 mg/kg/día) indefinidamente 1
  • Control de presión arterial con IECA/ARA-II es esencial como terapia coadyuvante 1

Pronóstico sin tratamiento adecuado

Sin tratamiento apropiado, la evolución es hacia enfermedad renal crónica terminal (Opción B). 1, 4

  • La nefritis lúpica Clase IV no tratada o subtratada progresa a enfermedad renal terminal en la mayoría de casos 1, 4
  • La presencia de proliferación extracapilar (semilunas) sin tratamiento agresivo acelera la progresión a diálisis 1
  • Con tratamiento adecuado, 60-80% de pacientes logran remisión completa o parcial 1
  • La remisión espontánea (Opción D) no ocurre en Clase IV activa 1
  • La mortalidad a 5 años sin tratamiento es significativa pero la progresión a ERC terminal es más probable que muerte temprana 4

Factores pronósticos importantes:

  • La respuesta al tratamiento inicial (evaluada a 3-6 meses) es el factor pronóstico más importante 1, 5
  • Reducción de proteinuria ≥50% a los 6 meses predice mejor pronóstico renal a largo plazo 1
  • La creatinina elevada al diagnóstico (1.8 en este caso) indica mayor riesgo pero no contraindica tratamiento agresivo 1, 4
  • El monitoreo debe incluir creatinina, proteinuria y sedimento urinario cada 3-6 meses 1, 6

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Treatment Approach for Refractory Class IV-V Lupus Nephritis

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Initiating Dialysis in Lupus Nephritis

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Research

[Renal involvement in systemic lupus erythematosus].

Presse medicale (Paris, France : 1983), 2012

Guideline

Management of Elevated Protein in Urine (Proteinuria)

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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