Nefritis Lúpica Clase IV: Diagnóstico y Tratamiento
Hallazgo más probable en el sedimento urinario
El sedimento urinario mostrará actividad con cilindros granulosos y eritrocitarios (Opción D). 1
- Esta paciente presenta proteinuria 3+, 20-30 eritrocitos/campo y elevación de creatinina (1.8), lo cual define un sedimento urinario activo compatible con glomerulonefritis proliferativa 1
- Los cilindros eritrocitarios y granulosos son marcadores específicos de inflamación glomerular activa en nefritis lúpica 1
- Los eritrocitos dismórficos y cilindros celulares (no hialinos) son característicos de lesión glomerular, no de hematuria no glomerular 1
Clasificación del daño renal
Este cuadro corresponde a glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) (Opción D). 1
- La combinación de proteinuria nefrótica (3+), hematuria glomerular (20-30 eritrocitos/campo), deterioro de función renal (Cr 1.8, BUN 35), hipoalbuminemia (3.0 g/dL) e hipertensión (140/85) define un síndrome nefrítico-nefrótico activo 1
- No es hematuria aislada ni proteinuria no glomerular, ya que presenta ambos elementos con deterioro funcional 1
- El sedimento activo con cilindros y la progresión de síntomas en 3 semanas indican proceso proliferativo agudo 1
Clasificación histológica de la biopsia
Los hallazgos descritos corresponden a Nefritis Lúpica Clase IV (difusa) (Opción C). 1
- La proliferación difusa endocapilar y extracapilar con depósitos subendoteliales en >50% de los glomérulos define específicamente la Clase IV según la clasificación ISN/RPS 1
- La presencia de proliferación extracapilar (semilunas) indica actividad severa y requiere tratamiento agresivo inmediato 1
- Clase II solo muestra hipercelularidad mesangial sin proliferación endocapilar 1
- Clase III afecta <50% de glomérulos 1
- Clase V muestra depósitos subepiteliales, no subendoteliales 1
Tratamiento de elección
El tratamiento óptimo es prednisona + ciclofosfamida (Opción B). 1, 2
- Las guías ACR 2012 y KDIGO 2021 establecen que la Clase IV requiere terapia de inducción agresiva con glucocorticoides en dosis altas combinados con agente inmunosupresor 1
- Ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo son las opciones de primera línea para inducción en Clase IV, ambas con evidencia Nivel A 1
- El régimen debe incluir: metilprednisolona IV en pulsos (500-1000 mg/día por 3 días) seguido de prednisona oral 0.5-1 mg/kg/día 1, 2
- Ciclofosfamida puede administrarse según protocolo NIH (mensual por 6 meses) o EUROLUPUS (quincenal por 3 meses) 1, 3
- Hidroxicloroquina sola (Opción A) es insuficiente para Clase IV activa 1
- Rituximab (Opción C) se reserva para casos refractarios 3
- Azatioprina (Opción D) es terapia de mantenimiento, no de inducción 1
Consideraciones críticas del tratamiento:
- La paciente solo recibía hidroxicloroquina, lo cual es inadecuado para nefritis proliferativa 1
- La terapia de inducción debe durar 3-6 meses, seguida de mantenimiento con micofenolato o azatioprina por mínimo 36 meses totales 1
- Todos los pacientes deben continuar hidroxicloroquina (5 mg/kg/día) indefinidamente 1
- Control de presión arterial con IECA/ARA-II es esencial como terapia coadyuvante 1
Pronóstico sin tratamiento adecuado
Sin tratamiento apropiado, la evolución es hacia enfermedad renal crónica terminal (Opción B). 1, 4
- La nefritis lúpica Clase IV no tratada o subtratada progresa a enfermedad renal terminal en la mayoría de casos 1, 4
- La presencia de proliferación extracapilar (semilunas) sin tratamiento agresivo acelera la progresión a diálisis 1
- Con tratamiento adecuado, 60-80% de pacientes logran remisión completa o parcial 1
- La remisión espontánea (Opción D) no ocurre en Clase IV activa 1
- La mortalidad a 5 años sin tratamiento es significativa pero la progresión a ERC terminal es más probable que muerte temprana 4
Factores pronósticos importantes:
- La respuesta al tratamiento inicial (evaluada a 3-6 meses) es el factor pronóstico más importante 1, 5
- Reducción de proteinuria ≥50% a los 6 meses predice mejor pronóstico renal a largo plazo 1
- La creatinina elevada al diagnóstico (1.8 en este caso) indica mayor riesgo pero no contraindica tratamiento agresivo 1, 4
- El monitoreo debe incluir creatinina, proteinuria y sedimento urinario cada 3-6 meses 1, 6