Diagnóstico Diferencial del Crecimiento Bilateral de Glándulas Suprarrenales
Respuesta Directa
El diagnóstico diferencial del crecimiento bilateral suprarrenal debe iniciarse con evaluación hormonal completa obligatoria (incluyendo metanefrinas, cortisol post-dexametasona, relación aldosterona-renina, y 17-hidroxiprogesterona) junto con caracterización por TC sin contraste para determinar unidades Hounsfield, priorizando descartar feocromocitoma bilateral (que puede causar crisis potencialmente mortales) e hiperaldosteronismo primario (que aumenta morbimortalidad cardiovascular). 1, 2, 3
Diagnóstico Diferencial Principal por Frecuencia
Causas Más Comunes
Feocromocitoma bilateral (40%): La causa más frecuente en series clínicas, presentándose típicamente en pacientes jóvenes (edad media 33 años) con crisis hipertensivas, palpitaciones y dolor abdominal 4
Tuberculosis suprarrenal (27%): Segunda causa más común, presentándose con insuficiencia suprarrenal (95% de casos) en pacientes de edad media 41 años, con masas típicamente pequeñas (2.1 cm promedio) 4
Linfoma suprarrenal primario (10%): Presenta con masas grandes (5.5 cm promedio), edad de presentación 48 años, con insuficiencia suprarrenal en 57% e hipocortisolismo frecuente 4
Hiperplasia suprarrenal bilateral: Incluye hiperaldosteronismo primario bilateral, hiperplasia macronodular bilateral primaria, y síndrome de Cushing ACTH-independiente 1, 3
Adenomas bilaterales no funcionantes (4.3%): Más comunes en pacientes mayores, típicamente benignos con características radiológicas favorables 2, 4
Metástasis bilaterales (5.7%): Edad de presentación 61 años, tamaño medio 4 cm, todos presentan dolor abdominal, sin hipocortisolismo inicial 4
Causas Menos Comunes
- Hiperplasia congénita suprarrenal
- Mielolipomas bilaterales
- Hemorragia suprarrenal bilateral
- Enfermedad de Carney (hiperplasia micronodular pigmentada primaria) 5
Algoritmo de Evaluación Diagnóstica
Paso 1: Evaluación Hormonal Obligatoria (Nunca Omitir)
Todos los pacientes con masas suprarrenales bilaterales requieren evaluación hormonal completa independientemente de la apariencia radiológica o presencia de síntomas, ya que aproximadamente 5% de incidentalomas radiológicamente benignos tienen producción hormonal subclínica que requiere tratamiento 2
Pruebas Hormonales Mandatorias:
Metanefrinas plasmáticas libres o metanefrinas fraccionadas urinarias: Descartar feocromocitoma es absolutamente prioritario antes de cualquier intervención, ya que estos tumores pueden inducir crisis potencialmente mortales 1, 2
Prueba de supresión con dexametasona 1 mg nocturna: Cortisol sérico >50 nmol/L (>1.8 μg/dL) indica hipercortisolismo autónomo 2, 6
Relación aldosterona-renina plasmática: Si hay hipertensión o hipopotasemia; relación >30 sugiere hiperaldosteronismo primario 1, 2
17-hidroxiprogesterona sérica: Específicamente obligatoria para casos bilaterales para descartar hiperplasia suprarrenal congénita 1, 2, 3
Evaluación de insuficiencia suprarrenal: En casos de enfermedad infiltrativa sospechada, metástasis o hemorragia bilateral 1, 2
Paso 2: Caracterización por Imagen
TC Sin Contraste (Primera Línea)
Unidades Hounsfield (UH) ≤10: Indica adenoma benigno rico en lípidos; si <4 cm, no requiere seguimiento adicional 1, 2
UH <-10: Adenoma lipídico con mayor certeza de benignidad 2
UH >10: Proceder con TC con contraste y protocolo de lavado:
Características Sugestivas de Malignidad
- Tamaño >4-5 cm con márgenes irregulares 1
- Apariencia heterogénea con realce irregular 1
- Invasión local o extensión a vena cava inferior 1
- Presencia de adenopatías o metástasis hepáticas/pulmonares 1
Imágenes de Segunda Línea
RM con desplazamiento químico: Alternativa para pacientes jóvenes, embarazadas, o cuando la exposición a radiación es preocupante 1, 2
PET-TC con FDG: Útil en pacientes con historia de malignidad para evaluar enfermedad metastásica 1
Paso 3: Diferenciación Etiológica Específica
Si Feocromocitoma Confirmado
- Medir metoxitiramina plasmática (cuando esté disponible) para evaluar probabilidad de malignidad 1
- Considerar síndromes hereditarios (MEN 2, von Hippel-Lindau, neurofibromatosis tipo 1) especialmente en pacientes jóvenes 1
- Resección quirúrgica obligatoria con preparación preoperatoria con alfabloqueantes 1
Si Hiperaldosteronismo Primario Sospechado
Muestreo venoso suprarrenal (MVS) es el estándar de oro para distinguir adenoma unilateral de hiperplasia bilateral, especialmente si el paciente es candidato quirúrgico 1
En pacientes <40 años con imagen que muestra solo una glándula afectada, puede ser razonable omitir MVS ya que la hiperplasia bilateral es rara en esta población 1
Si MVS muestra producción bilateral: Manejo médico con espironolactona o eplerenona 1, 3
Si MVS muestra lateralización: Adrenalectomía laparoscópica unilateral del lado más activo 1
Si Síndrome de Cushing ACTH-Independiente
ACTH elevada: Indica fuente pituitaria o ectópica (pulmón, tiroides, páncreas, intestino); no es causa suprarrenal primaria 1
ACTH suprimida con hiperplasia bilateral multinodular: Realizar MVS de producción de cortisol 1
Casos refractarios severos: Considerar adrenalectomía bilateral con reemplazo hormonal de por vida 3, 6
Si Hiperplasia Congénita Suprarrenal Sospechada
- 17-hidroxiprogesterona elevada confirma el diagnóstico 1, 3
- Manejo médico con reemplazo de glucocorticoides y mineralocorticoides según sea necesario 3
Manejo Según Tamaño y Características
Masas <4 cm con UH ≤10
- No requieren seguimiento por imagen ni pruebas funcionales adicionales (recomendación fuerte, evidencia de calidad moderada) 1, 2
Masas ≥4 cm Incluso si Radiológicamente Benignas
Masas Indeterminadas
- Decisión compartida entre paciente y clínico sobre imagen repetida en 3-6 meses versus resección quirúrgica 1, 2
Seguimiento de Nódulos No Operados
- Crecimiento <3 mm/año: No requiere imagen o pruebas funcionales adicionales 2
- Crecimiento >5 mm/año: Considerar adrenalectomía después de repetir evaluación funcional 2
Consideraciones Especiales por Edad
Adultos jóvenes, niños y embarazadas: Requieren evaluación expedita ya que las lesiones suprarrenales son más probablemente malignas en estas poblaciones 1, 2
Considerar TC de baja dosis o RM con desplazamiento químico por seguridad radiológica 1, 2
Trampas Comunes y Cómo Evitarlas
Nunca omitir la evaluación hormonal inicial incluso para lesiones bilaterales radiológicamente benignas, ya que el exceso hormonal subclínico ocurre en 5% de incidentalomas 2
No realizar biopsia suprarrenal de rutina: Reservarla solo para casos donde las técnicas no invasivas son equívocas con alta sospecha de enfermedad metastásica, ya que existe riesgo de diseminación tumoral 1, 2
No asumir que las masas bilaterales representan enfermedad metastásica: Los adenomas bilaterales son comunes, especialmente en pacientes mayores 2, 7
No realizar adrenalectomía bilateral para hiperaldosteronismo primario sin intentar primero terapia médica adecuada, ya que dos tercios de los casos de hiperaldosteronismo primario son hiperplasia bilateral que requiere manejo médico en lugar de quirúrgico 3
No olvidar la evaluación de insuficiencia suprarrenal en casos de masas bilaterales grandes, enfermedad infiltrativa o metastásica, ya que puede desarrollarse hipocortisolismo que requiere reemplazo hormonal 1, 2
Antes de adrenalectomía bilateral, asegurar consejería sobre reemplazo hormonal de por vida: Los pacientes deben entender la necesidad permanente de reemplazo de glucocorticoides y mineralocorticoides y el riesgo de crisis suprarrenal 3