Córdoma: Definição, Prognóstico e Manejo Clínico
O córdoma do cóccix deve ser tratado com ressecção cirúrgica en bloc com margens R0 como primeira linha, seguida de radioterapia adjuvante se as margens forem positivas, sendo este o único tratamento que oferece chance de controle local duradouro e sobrevida prolongada. 1
O que é Córdoma?
O córdoma é um tumor ósseo maligno extremamente raro (incidência de 0,1 por 100.000 pessoas/ano) que se origina de remanescentes embrionários da notocorda 1. Características principais:
- Localização: 50% no sacro/cóccix, 30% na base do crânio, 20% na coluna móvel 1
- Idade: Mediana de 60 anos, mas pode afetar pacientes mais jovens na base do crânio 1
- Comportamento: Malignidade de baixo grau, localmente invasiva e agressiva 1
- Marcador diagnóstico: Positividade nuclear para Brachyury na imuno-histoquímica é patognomônico e sua avaliação é altamente recomendada 1
Subtipos Histológicos
- Convencional: Mais comum, baixo grau 1
- Condroide: 5-15% dos casos 1
- Desdiferenciado: <5% dos casos, comportamento muito mais agressivo, pode perder expressão de Brachyury 1
- Pobremente diferenciado: Extremamente raro, afeta crianças/adolescentes, perda de INI1 1
Prognóstico
O prognóstico é reservado, com desafios significativos de controle local:
- Sobrevida global média: 6-8,2 anos 2, 3
- Sobrevida livre de recorrência em 5 anos: >50% após ressecção R0 1
- Taxa de recorrência local: >50% dos pacientes, mesmo após ressecção completa 1
- Metástases: 30-40% dos pacientes desenvolverão metástases, geralmente tardiamente e após recorrência local 1, 4
- Recorrências tardias: Comum após 5-10 anos, exigindo seguimento prolongado 1
Fatores Prognósticos Negativos
- Idade avançada 2
- Tamanho tumoral maior 2
- Presença de metástases 2
- Margens cirúrgicas inadequadas 1
- Subtipo desdiferenciado 1
Tratamento
Estadiamento Inicial Obrigatório
Antes de qualquer tratamento, você deve solicitar 1:
- RM da lesão primária (estadiamento local) 1
- RM de todo o eixo espinhal (avaliar lesões skip) 1
- TC de tórax, abdome e pelve (metástases) 1
- Biópsia por agulha grossa pré-operatória (o trajeto deve ser incluído na ressecção) 1
Armadilha crítica: Diferenciar de tumores benignos de células notocordais - se a aparência radiológica for típica de lesão benigna, NÃO realizar biópsia a menos que haja mudança ao longo do tempo 1
Tratamento Cirúrgico (Pilar Principal)
Para córdoma sacral/coccígeo:
- Lesões em S4 ou abaixo: Cirurgia deve ser oferecida definitivamente como primeira escolha 1, 5
- Lesões acima de S3: Discutir cuidadosamente com o paciente devido às sequelas neurológicas graves (incontinência fecal/urinária, disfunção sexual) 1
- Meta cirúrgica: Ressecção en bloc com margens R0 (margens negativas) 1
- Taxa de recorrência: 17% com margens amplas vs 81% com ressecção intralesional 1
Evidência robusta: Apenas a ressecção en bloc com margens livres está associada à sobrevida livre de doença contínua com seguimento >5 anos 1. Todos os pacientes tratados com excisão intralesional apresentaram recorrência em <2 anos 1.
Radioterapia
Indicações para radioterapia adjuvante: 1
- Sempre considerar para córdomas da base do crânio e coluna cervical
- Córdomas sacrais/coluna móvel com margens R1 (microscopicamente positivas)
Modalidade preferencial:
- Terapia com partículas (prótons ou íons de carbono) é o tratamento de escolha - proporciona melhor controle local, sobrevida e menor dose em tecidos normais 1
- Dose necessária: Pelo menos 74 Gy (ou GyE) devido à relativa radioresistência 1
- Radioterapia com fótons conformacional só deve ser usada quando uniformidade de dose similar puder ser alcançada 1
- Evidência de superioridade: Pacientes que receberam radioterapia com prótons tiveram sobrevida global significativamente melhor comparado à radiação tradicional 2
Radioterapia definitiva (sem cirurgia):
- Alternativa quando ressecção R0 não é viável, paciente inoperável ou sequelas cirúrgicas inaceitáveis 1
Tratamento Sistêmico (Papel Limitado)
Quimioterapia convencional:
Terapias-alvo (doença avançada/metastática):
- Inibidores de EGFR: Dados preliminares de atividade em córdoma convencional, sob investigação em estudos clínicos 1, 4
- Inibidores de EZH2: Atividade preliminar em córdoma pobremente diferenciado INI1-negativo 1
- Imunoterapia: Dados preliminares disponíveis, estudos em andamento 4
Armadilha importante: Não há ensaios clínicos randomizados que tenham definido agentes de benefício clínico comprovado para tratamento sistêmico 3, 4
O que Você Precisa Prever e Manejar como Oncologista
1. Encaminhamento Imediato para Centro de Referência
Obrigatório: O manejo deve ser realizado em centros de referência com equipe multidisciplinar incluindo 1:
- Patologistas experientes
- Radiologistas especializados
- Cirurgiões dedicados (ortopedia oncológica/neurocirurgia)
- Radio-oncologistas com acesso a instalações de hadronterapia
- Oncologistas clínicos
- Equipe de cuidados paliativos
2. Vigilância de Recorrência Local
Protocolo de seguimento rigoroso:
- Recorrências ocorrem em >50% dos casos 1
- Recorrências tardias são comuns (após 5-10 anos) 1
- Seguimento de longo prazo é mandatório - curvas de sobrevida livre de recorrência não atingem platô mesmo após 15 anos 1
- RM seriada da lesão primária
- Vigilância de metástases (TC tórax/abdome/pelve)
3. Manejo da Recorrência Local
Recorrência local tem prognóstico extremamente reservado:
- Controle local raramente alcançável 1
- Taxas de sobrevida extremamente pobres 1
- Opções de resgate: cirurgia e/ou RT e/ou ablação por radiofrequência e/ou crioterapia e/ou tratamento sistêmico 1
- Decisão crítica: Balancear morbidade, qualidade de vida e controle esperado da doença 1
4. Doença Oligometastática
Para doença oligometastática, considerar 1:
- Cirurgia de metástases selecionadas
- Ablação por radiofrequência
- Crioterapia
- Radioterapia estereotáxica
5. Cuidados de Suporte e Qualidade de Vida
Sequelas cirúrgicas em córdoma sacral acima de S3:
- Incontinência fecal e urinária
- Disfunção sexual
- Déficits neurológicos
- Necessidade de equipe de cuidados paliativos desde o diagnóstico 1
6. Discussão de Ensaios Clínicos
Dado o papel limitado de tratamentos sistêmicos estabelecidos, você deve 1, 4:
- Avaliar elegibilidade para ensaios clínicos em andamento
- Considerar terapias-alvo investigacionais
- Discutir imunoterapia experimental
Mensagem final crítica: O córdoma é uma doença rara que requer manejo em centro especializado. Cirurgia com margens adequadas é o único tratamento potencialmente curativo. Seu papel como oncologista é coordenar o cuidado multidisciplinar, vigilância rigorosa de longo prazo, e manejo de doença avançada com terapias experimentais quando apropriado, sempre priorizando qualidade de vida dado o prognóstico reservado.