What is the treatment for excess red blood cells?

Exceso de Glóbulos Rojos: Tratamiento

Tratamiento Principal

El tratamiento del exceso de glóbulos rojos (policitemia vera) se basa en flebotomía para mantener el hematocrito por debajo del 45%, combinado con aspirina 81 mg una o dos veces al día (si no hay contraindicaciones), y terapia citorreductiva con hidroxiurea o interferón pegilado alfa en pacientes de alto riesgo. 1, 2

Estratificación de Riesgo

Los pacientes se clasifican en dos categorías de riesgo 1, 2:

• Alto riesgo: Edad >60 años O historia de trombosis previa
• Bajo riesgo: Ausencia de ambos factores

La leucocitosis y la carga alélica alta de JAK2V617F son factores de riesgo adicionales para trombosis y progresión a mielofibrosis 2.

Algoritmo de Tratamiento

Todos los Pacientes (Bajo y Alto Riesgo)

Flebotomía periódica 1, 2:

• Objetivo: Mantener hematocrito <45% en hombres y mujeres 1, 3
• Este objetivo de hematocrito es crítico para prevenir complicaciones trombóticas 3

Aspirina 1:

• Dosis: 81 mg una o dos veces al día
• Administrar a menos que existan contraindicaciones
• Previene complicaciones trombóticas arteriales

Pacientes de Alto Riesgo: Terapia Citorreductiva

Opciones de primera línea 1, 2:

1. Hidroxiurea:

   • Dosis inicial: 15-20 mg/kg/día (no 30 mg/kg/día debido a toxicidad) 4
   • Control inicial del hematocrito y plaquetas elevadas se logra en >80% de pacientes dentro de 12 semanas 4
   • Bien tolerada; la citopenia es generalmente transitoria y ocurre en las primeras 8 semanas 4

2. Interferón pegilado alfa:

   • Alternativa efectiva de primera línea 1, 2
   • La demostración de ventaja sobre hidroxiurea aún está pendiente 2

Opciones de segunda línea 1:

• Busulfán
• Ruxolitinib (seguro y efectivo en pacientes que fallan a hidroxiurea) 2

Manejo de Complicaciones Específicas

Trombosis Venosa

• Anticoagulación sistémica está indicada en pacientes con historia de trombosis venosa 1
• La trombosis venosa portal requiere evaluación especializada 5

Síntomas Neurológicos

• 50-80% de pacientes desarrollan complicaciones neurológicas (cefalea, mareos) 3
• Estos síntomas relacionados con hiperviscosidad responden inmediatamente a la reducción del hematocrito 3
• El objetivo terapéutico de hematocrito 40-45% alivia estos síntomas 3

Consideraciones Importantes

Caveat crítico: Los pacientes con policitemia vera tienen tendencia tanto a trombosis arterial y venosa como a hemorragias debido a coagulopatía asociada 3. El balance entre prevención de trombosis y riesgo hemorrágico debe monitorizarse cuidadosamente.

Monitoreo a largo plazo 1:

• Riesgo a 20 años: trombosis ~26%, progresión a mielofibrosis post-PV ~16%, leucemia mieloide aguda ~4%
• La supervivencia mediana es ~15 años, pero excede 35 años en pacientes ≤40 años

Factores pronósticos adversos 1:

• Edad avanzada
• Leucocitosis
• Cariotipo anormal
• Mutaciones en SRSF2, IDH2, RUNX1, U2AF1 (incidencia combinada 5-10%)