Ďalšie kroky v manažmente pacienta s MR nálezom konzistentným so sklerózou multiplex
U pacienta s MR nálezom spĺňajúcim McDonald kritériá pre disemináciu v priestore (DIS) je potrebné okamžite iniciovať komplexné neurologické vyšetrenie, vykonať lumbálnu punkciu na potvrdenie diagnózy a zvážiť skoré zahájenie disease-modifying terapie (DMT), pretože skorá liečba preukázateľne spomaľuje progresiou disability a axonálnu stratu. 1
Okamžité diagnostické kroky
Neurologické vyšetrenie a klinická korelacia
- Pacient vyžaduje urgentné neurologické vyšetrenie u špecialistu so skúsenosťami v diagnostike SM na potvrdenie klinických príznakov a objektívnych neurologických znakov 1, 2
- Je potrebné dokumentovať či pacient mal klinickú ataku (clinically isolated syndrome - CIS) alebo má len radiologicky izolovaný syndróm (RIS) 1
- Klinické vyšetrenie musí zahŕňať hodnotenie disability pomocou Expanded Disability Status Scale (EDSS) ako baseline pre budúce monitorovanie 1
Lumbálna punkcia
- Vykonajte lumbálnu punkciu na vyšetrenie oligoklonálnych pásov, počtu buniek, proteínov a glukózy v likvore 3, 2
- Prítomnosť oligoklonálnych pásov v likvore podporuje diagnózu SM a má prognostickú hodnotu pre konverziu do definitívnej SM 1, 4
Vylúčenie diferenciálnych diagnóz
- Je kritické vylúčiť iné ochorenia, ktoré môžu napodobňovať SM 2, 4:
- Vaskulárne ochorenia
- Kompresia miechy
- Deficit vitamínu B12
- Infekcie CNS (Lyme disease, syfilis)
- Iné zápalové stavy (sarkoidóza, SLE, Sjögrenov syndróm)
- Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) - testujte aquaporin-4 IgG 3
Stanovenie diagnózy a prognózy
Aplikácia McDonald kritérií
- MR nález ukazuje 4 bielohmotové lézie v subkortikálnej a periventrikulárnej lokalizácii, čo spĺňa kritériá pre disemináciu v priestore (DIS) podľa McDonald kritérií 1
- Pre definitívnu diagnózu SM je potrebné preukázať aj disemináciu v čase (DIT) - buď novou klinickou atakou, alebo novými léziami na follow-up MR, alebo simultánnou prítomnosťou gadolíniom sa sýtiacich a nesýtiacich lézií 1
Prognostické faktory
- Počet T2 lézií pri baseline je asociovaný so zvýšeným rizikom konverzie do definitívnej SM a akumuláciou disability 1
- Lokalizácia lézií má prognostickú hodnotu - infratentoriálne lézie (mozgový kmeň, mozoček) sú spojené s vyšším rizikom konverzie a progresie disability 1
- V tomto prípade sú lézie lokalizované temporálne a okcipitálne, čo má tiež prognostický význam 1
Protokol MR monitorovania
Baseline a follow-up MR
- Vykonajte follow-up MR mozgu s gadolíniom najneskôr do 3-6 mesiacov od prvého vyšetrenia na detekciu nových lézií a potvrdenie DIT 1
- MR protokol musí zahŕňať 1:
Frekvencia monitorovania
- Po stanovení diagnózy vykonávajte MR mozgu minimálne raz ročne 1
- Pri vysokej aktivite ochorenia alebo po začatí liečby môže byť potrebné častejšie monitorovanie každé 3-6 mesiacov 1, 5
- Všetky follow-up MR by mali byť vykonané na tom istom prístroji s identickým protokolom ako baseline vyšetrenie pre presné porovnanie 1
MR miechy
- Zvážte MR krčnej a hrudnej miechy, pretože prítomnosť spinálnych lézií má vysokú prognostickú hodnotu pre konverziu do SM a akumuláciu disability 1
- Spinálne lézie sú však menej časté pri rutinnom monitorovaní aktivity ochorenia 1
Terapeutické rozhodnutia
Skoré zahájenie disease-modifying terapie
- Ak pacient mal klinickú ataku (CIS) s MR nálezom typickým pre SM, odporúčam okamžité zahájenie disease-modifying terapie, pretože skorá liečba preukázateľno znižuje riziko druhej ataky a spomaľuje progresiou disability. 6, 7, 8
- Pacienti, ktorí začnú liečbu skoro, majú lepšie výsledky ako tí, ktorí začnú liečbu neskôr v priebehu ochorenia 6, 7
Výber terapie
- Prvá línia terapie tradične zahŕňa interferón beta-1a, interferón beta-1b alebo glatiramer acetát 9, 10, 6, 2
- Interferón beta-1b je podávaný subkutánne každý druhý deň, s neurologickým vyšetrením každé 3 mesiace 10
- Glatiramer acetát je podávaný subkutánne denne (20 mg) alebo trikrát týždenne (40 mg), s neurologickým vyšetrením každé 3 mesiace 9
- Novšie vysokoúčinné terapie (high-efficacy therapies - HET) sú čoraz viac preferované ako prvá línia liečby u pacientov s ranou chorobou pred rozvojom trvalej disability 7, 8
Monitorovanie liečby
- Klinické vyšetrenie každé 3 mesiace na hodnotenie relapsov a progresie disability 1, 9, 10
- MR monitorovanie na hodnotenie účinnosti liečby - detekcia nových alebo sa zväčšujúcich T2 lézií a gadolíniom sa sýtiacich lézií 1
- Pri nedostatočnej odpovedi na liečbu (nové relapsy, nové MR lézie, progresia disability) zvážte eskaláciu na vysokoúčinnejšiu terapiu 7, 8
Kognitívne a symptomatické hodnotenie
Kognitívne testovanie
- Vykonajte baseline kognitívne hodnotenie pomocou Symbol Digit Modalities Test (SDMT) 5
- Opakujte SDMT každých 6 mesiacov na detekciu kognitívneho zhoršenia 5
Symptomatická liečba
- Hodnoťte a liečte špecifické symptómy ako spasticitu, dysfunkciu močového mechúra, depresiu a únavu 2
- Tieto symptómy môžu výrazne ovplyvniť kvalitu života aj pri absencii objektívnej progresie disability 2
Časté úskalia a ako sa im vyhnúť
Oneskorená diagnóza
- Nečakajte na druhú klinickú ataku, ak MR nález spĺňa DIS kritériá - skorá diagnóza a liečba sú kľúčové 6, 7
- Klinicky "tiché" lézie na MR sú časté a indikujú aktívne ochorenie aj bez klinických symptómov 6, 7
Nedostatočné monitorovanie
- Nespoliehajte sa len na klinické relapsy - subklinická aktivita ochorenia (nové MR lézie bez symptómov) je častá a indikuje nedostatočnú kontrolu ochorenia 7
- "Tichá progresia" (neurological decline bez relapsov alebo MR aktivity) môže nastať nemonitorovaná 7
Nekonzistentné MR protokoly
- Zabezpečte, aby všetky follow-up MR boli vykonané na tom istom prístroji s identickým protokolom 1
- Nekonzistentné protokoly sťažujú porovnanie a môžu viesť k falošným záverom o aktivite ochorenia 3