What is the management for a patient with a hematocrit level of 54?

Gestione dell'Ematocrito a 54: Salasso e Trattamento

Raccomandazione Primaria

Per un paziente con ematocrito di 54%, è necessario prima determinare se si tratta di policitemia vera (PV) o policitemia secondaria, quindi iniziare immediatamente il salasso per raggiungere un target di ematocrito <45%, poiché questo riduce significativamente gli eventi trombotici e la mortalità cardiovascolare. 1, 2

Valutazione Iniziale e Stratificazione del Rischio

Prima di iniziare il trattamento, è fondamentale:

• Confermare la diagnosi di policitemia vera verificando la presenza della mutazione JAK2 e escludendo cause secondarie (BPCO, apnea del sonno, fumo, cardiopatie congenite cianotiche) 1
• Stratificare il rischio in base all'età e alla storia di trombosi: basso rischio (età <60 anni senza storia di trombosi) vs alto rischio (età ≥60 anni o storia di trombosi) 3, 1

Protocollo di Salasso

Fase di Induzione

Il salasso deve essere eseguito con prelievo di 300-450 ml di sangue settimanalmente o due volte a settimana fino al raggiungimento dell'ematocrito target <45%. 1, 4

• Ogni unità di sangue rimossa contiene circa 200-250 mg di ferro 4
• Controllare l'emoglobina/ematocrito prima di ogni sessione 4
• Fornire adeguata reintegrazione di liquidi per evitare ipotensione 4

Fase di Mantenimento

• Continuare il salasso con lo stesso volume per sessione, regolando gli intervalli in base ai livelli di ematocrito 1
• Il target di ematocrito <45% è basato sullo studio CYTO-PV, che ha dimostrato una riduzione significativa degli eventi trombotici maggiori (2.7% vs 9.8%, P=0.007) rispetto a un target di 45-50% 3, 2

Target Specifici per Sottogruppi

• Per le donne, considerare un target più basso di circa 42% a causa delle differenze fisiologiche nei valori basali di ematocrito 1, 4
• Per pazienti con sintomi vascolari progressivi o residui, può essere necessario un target di 42% 1

Trattamento Aggiuntivo per Policitemia Vera

Tutti i Pazienti (Basso e Alto Rischio)

• Aspirina a basso dosaggio (81-100 mg/die) salvo controindicazioni, per ridurre il rischio di complicanze trombotiche 3, 1, 4
• Gestione aggressiva dei fattori di rischio cardiovascolare 1

Pazienti ad Alto Rischio

Oltre al salasso e all'aspirina, i pazienti ad alto rischio richiedono terapia citoriduttiva di prima linea: 1, 4

• Idrossiurea (prima scelta)
• Interferone alfa-2b, peginterferone alfa-2a, o peginterferone alfa-2b (alternative) 1

Indicazioni per Terapia Citoriduttiva

Considerare l'aggiunta o il cambio di terapia citoriduttiva in presenza di: 3

• Nuova trombosi o sanguinamento maggiore correlato alla malattia
• Splenomegalia sintomatica o progressiva
• Trombocitosi sintomatica
• Leucocitosi progressiva
• Sintomi progressivi (prurito, sudorazioni notturne, affaticamento)
• Disturbi vasomotori/microvascolari non responsivi all'aspirina (cefalea, eritromelalgia)

Policitemia Secondaria

Se l'ematocrito elevato è dovuto a cause secondarie:

• Trattare la causa sottostante (BPCO, apnea del sonno, cessazione del fumo) 1
• Considerare salasso giudizioso a un target di 55-60% solo per cardiopatie congenite cianotiche o emoglobinopatie ad alta affinità per l'ossigeno 1
• Evitare salassi eccessivamente aggressivi in pazienti con condizioni ipossiche per il rischio di ictus 1, 5

Avvertenze Critiche e Insidie Comuni

Rischio di Ematocrito Elevato

• L'ematocrito ≥51% è associato a un rischio 2.5 volte maggiore di ictus, particolarmente in presenza di ipertensione (rischio 9 volte maggiore) 6
• L'ematocrito elevato riduce la riperfusione e aumenta l'espansione dell'infarto cerebrale in caso di ictus acuto 5
• L'aumento della viscosità ematica con ematocrito >45% aumenta significativamente gli eventi cardiovascolari 2

Gestione del Ferro

• Evitare la supplementazione di ferro nei pazienti con PV, salvo documentata grave carenza tissutale di ferro con sintomi dannosi 1, 4
• La carenza di ferro da salasso eccessivo può causare microcitosi e aumentare il rischio di ictus 4

Precauzioni Speciali

• Usare cautela nell'aspirina in pazienti con malattia di von Willebrand acquisita 3
• Nei pazienti anziani o con malattie cardiovascolari, monitorare attentamente durante il salasso e considerare terapia citoriduttiva se il salasso è mal tollerato 4
• Non normalizzare l'ematocrito in pazienti in emodialisi con cardiopatia: lo studio ha dimostrato che un target di 42% aumentava mortalità e infarto miocardico rispetto a un target del 30% 7

Monitoraggio

• Controllare l'ematocrito regolarmente durante la fase di mantenimento 1, 4
• Monitorare segni/sintomi di progressione della malattia ogni 3-6 mesi 4
• Sorvegliare eventi trombotici, che rappresentano la principale causa di morbilità e mortalità 1
• Valutare progressione a mielofibrosi o leucemia mieloide acuta 1