Malformación de Chiari Tipo 2: Definición y Complicaciones
Definición
La malformación de Chiari tipo 2 es una anomalía congénita del desarrollo que involucra el desplazamiento caudal de la unión cervicomedular, el puente, el cuarto ventrículo y el bulbo raquídeo a través del foramen magno, y está presente en el 98% de los pacientes con mielomeningocele. 1
Esta malformación representa un grupo de anormalidades del desarrollo que resultan en la herniación del tejido cerebral hacia el canal espinal. 2 Es importante destacar que la malformación de Chiari tipo 2 se encuentra exclusivamente en pacientes con mielomeningocele, lo que la diferencia de otros tipos de malformaciones de Chiari. 2
Complicaciones Principales
Mortalidad y Morbilidad Temprana
La malformación de Chiari tipo 2 es la causa principal de muerte en lactantes menores de 2 años con mielomeningocele. 2, 3 La mortalidad es particularmente alta en neonatos y lactantes menores de 6 meses, con tasas reportadas de hasta 46.1% en este grupo de edad. 3
Complicaciones Neurológicas por Edad
En Neonatos y Lactantes (Menores de 1 Año)
Los síntomas son generalmente más severos en este grupo etario, con el peor pronóstico: 4
- Disfunción de pares craneales y tronco cerebral: parálisis de cuerdas vocales, apnea, disfagia y estridor laríngeo 3
- Compromiso respiratorio: apneas y alteraciones respiratorias que pueden ser fatales 3
- Disfunción bulbar: dificultades para la alimentación y deglución 4
En Niños Mayores y Adultos
La presentación es más insidiosa y sutil: 3
- Dolor cervical 3
- Manifestaciones cerebelosas: ataxia y temblor 3
- Compresión del tronco cerebral y médula cervical: puede resultar de compresión ventral por el odontoides retroflexionado 5
- Mielopatía progresiva 5
Complicaciones Asociadas
La hidrocefalia ocurre en el 70% de los pacientes con mielomeningocele y malformación de Chiari tipo 2. 1 Esta asociación es bien conocida y el primer tratamiento generalmente consiste en asegurar un drenaje ventricular adecuado. 4
Otras complicaciones incluyen:
- Siringomielia: presente en 40-80% de los casos 1
- Médula espinal anclada (tethered cord): ocurre virtualmente en todos los pacientes 1
- Hidromelia: puede contribuir al deterioro neurológico tardío 5
Deterioro Neurológico Tardío
El deterioro tardío en pacientes mayores con mielomeningocele puede ser secundario a: 5
- Compresión del tronco cerebral o médula espinal cervical por compresión ventral del odontoides
- Hidrocefalia por disfunción de derivación
- Hidromelia
- Médula espinal anclada
Consideraciones Pronósticas Críticas
La intervención quirúrgica temprana generalmente se asocia con mejores resultados, especialmente en pacientes mayores que mejoran rápidamente después de la cirugía sin mortalidad. 3, 6 Sin embargo, en neonatos y lactantes menores de 6 meses, la mortalidad permanece significativamente elevada a pesar del tratamiento quirúrgico. 3
La mortalidad general permanece relativamente alta a lo largo de la vida del paciente (10% de mortalidad tardía), principalmente debido a paro cardiorrespiratorio. 4 Esto subraya la importancia de programas formales de transición y procesos de atención para adultos con espina bífida. 4