Complicaciones Asociadas con el Mielomeningocele
El mielomeningocele causa morbilidad significativa en la población pediátrica, siendo la hidrocefalia dependiente de derivación la complicación más frecuente y relevante, afectando a una proporción sustancial de pacientes y requiriendo manejo neuroquirúrgico a largo plazo. 1
Complicaciones Neurológicas Principales
Hidrocefalia Dependiente de Derivación
- La hidrocefalia es la comorbilidad más frecuente en pacientes con mielomeningocele, requiriendo vigilancia neuroquirúrgica constante después de la reparación del defecto 1
- Aproximadamente 85% de los pacientes requieren derivación ventriculoperitoneal para el manejo de la hidrocefalia 2
- La reparación prenatal del mielomeningocele reduce significativamente el riesgo de desarrollar hidrocefalia dependiente de derivación comparado con la reparación postnatal (evidencia Clase I) 1
- Las complicaciones relacionadas con derivaciones son causa significativa de morbilidad y mortalidad en esta población 3
Deterioro Neurocognitivo
- La evidencia sobre el impacto del tamaño ventricular en el desarrollo neurocognitivo es insuficiente, con estudios conflictivos clasificados como Clase III 1, 4
- Los niños con ventriculomegalia asintomática pueden manejarse conservadoramente sin cirugía, monitorizando macrocefalia progresiva y signos neurológicos 4
- La ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (ETV) con o sin coagulación del plexo coroideo resulta frecuentemente en ventriculomegalia persistente, pero los resultados neurocognitivos son similares a la derivación ventriculoperitoneal 4
Malformación de Arnold-Chiari II y Disfunción del Tronco Encefálico
- La malformación de Arnold-Chiari II acompaña frecuentemente al mielomeningocele 5
- La disfunción del tronco encefálico puede manifestarse como complicación asociada 5
Síndrome de Médula Anclada (Tethered Cord)
- El síndrome de médula anclada es una complicación común que requiere evaluación multidisciplinaria para identificación temprana 5
- Requiere manejo quirúrgico adicional para mejorar los resultados a largo plazo 5
Hidrosiringomielia
- La hidrosiringomielia es una condición colateral que puede acompañar al mielomeningocele 5
- Requiere seguimiento y manejo neuroquirúrgico específico 5
Complicaciones Quirúrgicas Tempranas
Complicaciones de Herida
- Hasta 18% de los pacientes experimentan complicaciones de herida después del cierre del mielomeningocele 2
- Las complicaciones incluyen: fuga de LCR (líquido cefalorraquídeo), infección de herida, dehiscencia de herida y pseudomeningocele 3
- La derivación del LCR al momento del cierre (mediante drenaje ventricular externo o derivación) reduce significativamente las complicaciones de herida (p = 0.048) 2
- En pacientes con evidencia de hidrocefalia al nacimiento, las complicaciones de herida tienen mayor tasa de ocurrencia entre quienes no reciben derivación de LCR al momento del cierre (p = 0.01) 2
Complicaciones Ortopédicas
Deformidades Espinales
- La escoliosis es una deformidad espinal particularmente importante que requiere manejo ortopédico 6
- Las deformidades espinales representan un papel clave en el manejo del mielomeningocele 6
Complicaciones de Cadera, Pie y Tobillo
- Las complicaciones de cadera, pie y tobillo son frecuentes y requieren abordajes ortopédicos para aliviarlas 6
- El manejo más apropiado, ya sea quirúrgico o no quirúrgico, varía según la severidad de la enfermedad y la edad del paciente 6
Mortalidad y Pronóstico General
- Los recién nacidos vivos con mielomeningocele tienen aproximadamente 10% de riesgo de mortalidad 1
- Los sobrevivientes enfrentan morbilidad significativa que requiere esfuerzo de por vida de múltiples disciplinas 1, 7
- El tratamiento agresivo y efectivo ha mejorado las tasas de supervivencia, pero también ha aumentado el número de pacientes que sufren discapacidades físicas y mentales 7
- Cuando se deja sin tratamiento, virtualmente todos los pacientes mueren dentro del primer año de vida 7
Consideraciones de Manejo a Largo Plazo
- El mielomeningocele requiere cuidados de por vida con evaluaciones multidisciplinarias cruciales para la identificación temprana y manejo de las diversas condiciones médicas 5
- Generalmente son necesarios varios procedimientos quirúrgicos adicionales para mejorar los resultados a largo plazo 5
- El manejo médico requiere esfuerzo de por vida de varias disciplinas incluyendo urología, ortopedia, terapia física y social además de neurocirugía 7
Advertencias Importantes
- No confundir la ventriculomegalia persistente con falla del tratamiento: la ETV con coagulación del plexo coroideo frecuentemente resulta en ventrículos persistentemente agrandados pero con resultados neurocognitivos aceptables 4
- La tolerancia de ventrículos más grandes sin colocación inmediata de derivación es una tendencia moderna que evita complicaciones de derivación, aunque sus efectos a largo plazo en cognición no están completamente determinados 4
- En pacientes con hidrocefalia al nacimiento, considerar derivación de LCR al momento del cierre del mielomeningocele para reducir significativamente las complicaciones de herida 2