Mide Nöroendokrin Tümörlerinde Hipergastrinemi ile Giden Tipler
Mide nöroendokrin tümörlerinde Tip 1 ve Tip 2 hipergastrinemi ile karakterizedir; Tip 1 kronik atrofik gastrit ile ilişkili iken, Tip 2 Zollinger-Ellison sendromu (gastrinoma) ile ilişkilidir. 1
Mide NET'lerinin Sınıflandırması
Mide nöroendokrin tümörleri üç ana tipe ayrılır ve bunlardan ikisi hipergastrinemi ile seyreder:
Tip 1 Mide NET'leri (Hipergastrinemik)
- Kronik atrofik gastrit (antrum-sparing tip A) ile ilişkilidir ve enterokromafin benzeri (ECL) hücrelerden köken alır 1
- Asit sekresyonunun kaybı nedeniyle gastrin üreten hücrelerde normal negatif geri bildirim döngüsü bozulur, bu da hipergastrinemi ve fundus endokrin hücrelerinin aşırı stimülasyonuna yol açar 1
- Asit sekresyonu yoktur veya çok düşüktür - bu Tip 2'den ayırt edici özelliktir 1
- Genellikle multipl ve küçük tümörlerdir 2, 3
- En iyi prognoza sahiptir 2
Tip 2 Mide NET'leri (Hipergastrinemik)
- Zollinger-Ellison sendromu ve gastrinoma ile ilişkilidir 1
- Genellikle MEN1 sendromu bağlamında görülür 2, 3
- Gastrinomaya sekonder asit hipersekresyonu vardır - bu Tip 1'den temel farktır 1
- Karın ağrısı ve diyare gibi semptomlarla en fazla ilişkili tiptir 2
- Gastrinomalar çoğunlukla duodenum veya pankreasta lokalizedir 4
Tip 3 Mide NET'leri (Normogastrinemik)
- Normal gastrin seviyeleri ile seyreder (hipergastrinemi yoktur) 1
- Sporadik olarak ortaya çıkar, genellikle soliterdir 2, 3
- En agresif fenotipe ve metastatik potansiyele sahiptir 2
- Radikal rezeksiyon ve bölgesel lenfadenektomi gerektirir 1
Klinik Ayırım ve Yönetim
Hipergastrinemik Tümörlerde (Tip 1 ve 2) Tedavi Yaklaşımı:
≤2 cm ve soliter veya multipl tümörlerde: 1
- Endoskopik rezeksiyon (mümkünse) ile tümör ve komşu mukoza biyopsisi
- Gözlem
- Gastrinoma ve Zollinger-Ellison sendromu olan hastalarda semptom kontrolü için oktreotid veya lanreotid
>2 cm soliter veya multipl tümörlerde: 1
- Endoskopik rezeksiyon (mümkünse) veya cerrahi rezeksiyon endikedir
Önemli Klinik Noktalar:
- Tip 1 ve Tip 2 arasındaki temel fark asit sekresyon durumudur: Tip 1'de asit yokluğu, Tip 2'de asit hipersekresyonu 1
- Gastrinoma hastalarının %60'ında metastaz gelişir ve bu olasılık primer tümör boyutu ile korele olur 4
- Tüm gastrinoma hastaları MEN1 sendromu açısından değerlendirilmeli ve uygun testler yapılmalıdır 4
- Gastrinoma tanısında proton pompa inhibitörleri 1-2 hafta kesilmeli ve açlık serum gastrin seviyeleri ölçülmelidir 4, 5